Симптоми и лечение на белодробен саркоидоза

Белодробна саркоидоза е възпалително заболяване, принадлежащо към категорията на доброкачествената системна грануломатоза. Патологичният процес е придружен от образуването на огромен брой грануломи - възпалени неоплазми с плътна консистенция, които могат да имат различни размери. Грануломи засягат почти всяка част на тялото, но най-често това е дихателната система.

Какво е саркоидоза на белия дроб?

Белодробният саркоидоза е често срещана патология, която най-често се среща при жени от младата или средната възрастова група. В 92% от случаите патологичният процес засяга органите на дихателната система - белите дробове, трахеобронхиалните хиларни лимфни възли.

Смята се, че саркоидозата на белодробната болест е много подобна на туберкулозата, поради образуването на саркоидни грануломи, които постепенно се свързват помежду си, създавайки огнища на различни обеми. Възпалените образувания допринасят за нарушаването на нормалното функциониране на органите и на цялата дихателна система.

В случай, че пациентът е бил диагностициран със саркоидоза на белите дробове, прогнозата може да бъде следната: - само-резорбция на грануломи или образуване на фиброзни промени в възпалителния дихателен орган.

Причини за патология

Към днешна дата крайната причина за появата на такова често срещано заболяване като саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли не е установена въпреки факта, че тази патология е внимателно проучена от няколко десетилетия от водещите световни учени.

Основните фактори, които могат да предизвикат развитието на патологични промени:

• генетична предразположеност;
• отрицателно въздействие върху околната среда;
• ефекта на някои вирусни агенти върху имунната система на човека - херпес, пръчицата на Кох, микоплазма, гъби;
• реакция на излагане на определени химикали - силиций, берилий, цирконий.

Повечето изследователи са склонни да вярват, че саркоидоза на белите дробове и вътрешноракалните лимфни възли се формира в резултат на имунния отговор на човешкото тяло към ефектите на вътрешни или външни фактори, т.е. на ендогенен или екзогенен тип.

Причината за патологичните промени могат да бъдат замърсяването на въздуха и неблагоприятните условия на околната среда. Поради тази причина заболяването на дихателната система най-често се диагностицира при хора, чиято професионална дейност е тясно свързана с праха - това са пожарникари, миньори, работници в стоманодобивни и селскостопански предприятия, архиви и библиотеки.

Етапи на саркоидоза

Степените на белодробна саркоидоза имат различна клинична картина. Разграничават се следните етапи на заболяването на дихателните апарати:

1. Първият - рядко има изразени симптоми, придружени от увеличаване на размера на интраторакалните лимфни възли.
2. Вторият - започва процеса на образуване на тумори в белите дробове, които могат да бъдат изразени под формата на засилено задух, болезнени спазми и дискомфорт в гърдите.
3. Третата - най-често болестта се открива на този етап, тъй като се характеризира с ясно изразена клинична картина и се проявява със сух кашлица, болезнени спазми в гърдите, слабост, хронична умора, летаргия, лош апетит, треска.
4. Четвъртата - се характеризира с бързо начало, значително повишаване на телесната температура, рязко влошаване на общото благосъстояние.

В повечето случаи началните степени на саркоидоза на белите дробове са изключително бързи и почти напълно асимптоматични. Изявени клинични признаци на заболяването се развиват още на третия етап, въпреки че понякога дори в четвъртия етап на възпалителния процес човек може да се чувства добре.

Най-често в крайните етапи на саркоидоза се развива дихателна недостатъчност, която се придружава от следните симптоми:

• чувство на недостиг на въздух;
• персистираща диспнея, която се влошава значително по време на тренировка;
• кожата и лигавиците придобиват бледо или синкаво оцветяване;
• хипоксия на мозъка, която е придружена от слабост, умора, апатия.

Най-често в крайните етапи на саркоидоза се развива дихателна недостатъчност, която е съпроводена с липса на въздух.

Според медицинската практика, в около 20% от случаите, саркоидоза на дихателните пътища на различни етапи протича без характерни прояви и се открива съвсем случайно, по време на превантивния медицински преглед.

Клинични прояви

Саркоидоза на лимфните възли може да бъде придружена от неспецифични клинични прояви, сред които са следните:

1. Повишена умора.
2. Слабост, апатия, летаргия.
3. Тревожност, промени в настроението.
4. Загуба на апетит, загуба на тегло.
5. Прекомерно изпотяване по време на сън.
6. Треска, треска, тръпки.

Слабост, апатия, летаргия могат да бъдат симптоми на белодробен саркоидоза

Патологичният процес често е придружен от болезнени усещания в гърдите. Характерни прояви на белодробната форма на заболяването са епизоди на кашлица с отделяща се слюнка, болезнени спазми в мускулите и ставите, лезии на епидермиса, периферни лимфни възли, очни ябълки, както и други симптоми на сърдечно-съдова недостатъчност.

Кашлицата е един от основните признаци на заболяване като саркоидоза на лимфните възли на белите дробове. В началните етапи на развитието на патологичния процес кашлицата е суха, след известно време тя придобива влажен характер, с обилно отделяне на вискозен слюнка или кръв.

диагностика

Ако пациентът е диагностициран със саркоидоза на белите дробове, лечението трябва да започне с различни диагностични мерки. Основните клинични прояви на белодробната саркоидоза се считат за неспецифични, т.е. те са характерни за много заболявания на дихателната система. Следователно правилната диагноза на патологията играе изключително важна роля.

Основните и най-точни и информативни начини за диагностика на белодробна саркоидоза:

• рентгеноскопия и рентгенография на гръдните органи позволяват откриване на най-малките промени в дихателната система още в началните стадии на заболяването;
• компютърната томография помага на специалиста да определи наличието на грануломи в различни части на белодробната тъкан;
• Спирография е диагностичен метод, който дава възможност да се идентифицират прояви на сърдечно-белодробна недостатъчност.

Функционални нарушения в белите дробове могат да бъдат оценени в резултат на рентгенова снимка

Ако човек има белодробен саркоидоза, прогнозата за живота зависи от тежестта на заболяването и степента на промените в дихателната система. Функционални нарушения в белите дробове могат да бъдат оценени в резултат на рентгенови лъчи.

Първият етап е съпроводен с увеличаване на размера на интраторакалните лимфни възли, не се наблюдават промени в анатомичната структура на белия дроб.

Вторият етап - процесът на растеж на лимфни възли продължава, тъмни петна и възли на различни размери могат да се видят на повърхността на белите дробове, настъпват промени в нормалната структура в средната и долната част на белия дроб.

Третият етап - белите дробове покълват с съединителна тъкан, грануломите започват да растат по размер и се сливат помежду си, плеврата се сгъстява видимо.

Четвъртият етап е съпроводен от глобална пролиферация на съединителна тъкан, нарушава нормалното функциониране на белите дробове и други органи на дихателната система.

За да се потвърди саркоидоза на белите дробове, могат да бъдат предписани допълнителни диагностични мерки - трансбронхиална биопсия, общ анализ на кръвта, лабораторни изследвания на сондажна вода - т.е. течността, получена в процеса на измиване на бронхите.

Как за лечение на саркоидоза на белите дробове?

Лечението на саркоидоза на белите дробове трябва да се извършва цялостно, с задължителен прием на медикаменти, необходими за пациента. В повечето случаи (остра и средна възраст), лечението на саркоидоза се извършва у дома с дневен прием на противовъзпалителни и кортикостероидни лекарства, които допринасят за значително намаляване на областта на възпалителния процес.

Медикаментозно лечение

В случай, че пациентът е диагностициран със саркоидоза на белите дробове, лечението се извършва с помощта на лекарства от групата на кортикостероидите. Използването на такива фармакологични агенти има следния ефект: t

• нормализиране на имунната система;
• имат изразен анти-шоков ефект;
• спиране на процеса на образуване на нови грануломи.

Най-често преднизон се използва за лечение на белодробната форма на саркоидоза, както и на други хормонални лекарства, предназначени за перорално, интравенозно или инхалиране. Лечението на патологичния процес е доста трудно и продължително, в някои случаи хормоналната терапия може да продължи 12-15 месеца.

В допълнение към хормоналните лекарства, лечението на белодробната саркоидоза се извършва с помощта на:

1. Антибактериални лекарства се използват в случай на допълнително присъединяване на инфекцията, както и за предотвратяване на развитието на такива усложнения като вторична пневмония.
2. Метотрексат е цитостатик, който спомага за намаляване образуването на белодробни възли.
3. Антивирусни лекарства - с вторични лезии на дихателната система с вирусен произход.
4. Диуретични лекарства - премахване на задръстванията в кръвообращението на дихателната система.
5. Пентоксифилин - подобрява микроциркулацията в белите дробове.
6. Мултивитаминни комплекси и имуномодулатори - нормализират функционирането на имунната система на организма.
7. Като помощно вещество се използва алфа-токоферол - лекарство от групата на антиоксидантите.

Метотрексат е цитостатик, който спомага за намаляване образуването на белодробни възли

С това заболяване се увеличава значително нивото на калция в организма, което може да провокира развитието на камъни в жлъчния мехур и бъбреците. Ето защо всички пациенти, на които е поставена такава диагноза, не е препоръчително да се правят слънчеви бани при пряка слънчева светлина и да се консумира голямо количество храни, богати на калций.

Традиционни методи на лечение

Лечението на саркоидоза с народни средства може да бъде отлично допълнение към консервативната терапия. Традиционната медицина препоръчва използването на отвари и настойки от лечебни растения като невен, живовляк, кучешка роза, лайка, градински чай, медуница. Те спомагат за повишаване нивото на имунитет и нормализират функционирането на имунната система.

Ако пациентът има саркоидоза на белия дроб, лечението с народни средства се извършва по следните рецепти.

1. За приготвянето на терапевтичната инфузия ще се изисква жълт кантарион и коприва (9 части), последователност, жълтурчета, лайка, мента, горчица птица, гонинска наденица, живовляк, невен (1 част) - една супена лъжица билкова смес и се оставя да се налива 500 мл вряща вода и се оставя да се влее 500 мл. час, готови лекарства да се вземе една трета чаша 3 пъти на ден.
2. 30 г водка трябва да се комбинира със същото количество нерафинирано слънчогледово масло, консумирано преди всяка храна в супена лъжица.
3. Животновник, алтеев корен, градински чай, невен цвят, птича планина и риган трябва да се комбинират в равни пропорции, да се наливат 200 мл вряща вода и да се оставят в термос за настояване в продължение на 35-40 минути. Готовият продукт се препоръчва да се приема три пъти през деня, 1/3 чаша.
4. В съд с 100 мл водка, залейте една супена лъжица предварително натрошен прополис, поставете на тъмно и сухо място в продължение на 14 дни. Приготвената тинктура трябва да се приема 15-20 капки, разтворени в малко количество топла вода. Честотата на приема - три пъти на ден, около 50-60 минути преди хранене.

Преди да използвате рецепти на традиционната медицина, е необходимо да се консултирате с лекар, тъй като тези лекарства могат да причинят алергична реакция или влошаване на здравето.

Възможни усложнения

Възможните усложнения на белодробните заболявания зависят от етапа на неговото развитие. Като правило, напредналите форми на саркоидоза са придружени от тежък недостиг на въздух, който притеснява човек не само по време на физическа активност, но и в покой.

Превантивни мерки

Към днешна дата крайните причини за развитието на белодробно заболяване не са идентифицирани, така че неговата превенция включва пълна промяна в обичайния начин на живот. Много е важно да се спазват следните правила:

• упражнявайте редовно, предприемайте дълги разходки;
• спрете да пушите;
• да водят здравословен начин на живот;
• Не яжте храни или напитки, които предизвикват алергична реакция на имунната система;
• да откаже работа, свързана с опасни условия на труд.

За да предотвратите белодробна саркоидоза, трябва да спрете пушенето и да водите здравословен начин на живот.

Стриктното спазване на тези прости правила ще помогне да се запази здравето на дихателната система и да се предотвратят възможни белодробни заболявания.

Прогноза за саркоидоза

Прогнозата за живота при белодробна саркоидоза зависи от етапа, в който е диагностицирана болестта и колко добре е била лекувана. Има случаи, когато развитието на саркоидоза е преустановено самостоятелно, възпалените възли на белите дробове са премахнати без никакви лекарства.

В някои случаи, при липса на подходящо лечение, третият и четвъртият стадий на патологичния процес са придружени от необратими промени в анатомичната структура на белите дробове, което прави невъзможно за тях да функционират нормално. В резултат - развитието на дихателна недостатъчност, която може да доведе до най-тъжните последствия, включително смърт.

Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза е системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина за поява.

Предимно болна възрастова група от 20 - 45 години, по-голямата част - жени. Честотата и мащабът на това заболяване се вписват в рамката - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данни в ЕС). Източна Азия е най-слабо разпространена, с изключение на Индия, където броят на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко е при деца и възрастни хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на отделни етнически групи, като афроамериканци, ирландци, германци, азиатци и пуерториканци. В Русия честотата на разпространение на 3 на 100 000 души.

Какво е това?

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което могат да бъдат засегнати много органи и системи (в частност белите дробове), характеризиращи се с образуването на грануломи в засегнатите тъкани (това е един от диагностичните признаци на заболяването, което се открива чрез микроскопско изследване; ограничени възпалителни огнища с различни размери), Най-често засегнатите лимфни възли, бели дробове, черен дроб, далак, по-рядко кожа, кости, очен орган и др.

Причини за развитие

Странно, истинските причини за саркоидоза все още не са известни. Някои учени смятат, че болестта е генетична, а други - че саркоидозата на белите дробове се дължи на нарушеното функциониране на човешката имунна система. Има и предположения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени са на мнение, че комбинацията от горните фактори е причината за развитието на саркоидоза на белите дробове, въпреки че нито една теория не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, предполагат, че причинителите на белодробна саркоидоза са протозои, хистоплазми, спирохети, гъби, микобактерии и други микроорганизми. Както ендогенните, така и екзогенните фактори могат да предизвикат развитието на заболяването. По този начин днес се счита, че саркоидоза на белите дробове на полиетиологичен генезис е свързана с биохимично, морфологично, имунно разстройство и генетичен аспект.

Налице е честота при отделни специалисти: пожарникари (поради увеличени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мелници, селскостопански работници, пощенски работници, работници в областта на химията и здравни работници. Също така, саркоидоза на белите дробове се наблюдава при хора с пристрастяване към тютюна. Наличието на алергична реакция към определени субстанции, възприемани от организма като чужди, поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на белодробна саркоидоза.

Цитокиновата каскада причинява саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи и да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия имаше предположение, че саркоидозата на белите дробове е форма на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Въпреки това, според последните данни е установено, че това са различни болести.

класификация

Въз основа на рентгеновите данни, получени по време на курса на саркоидоза на белите дробове, има три етапа и съответните форми.

• Етап I (съответства на началната интраторакална лимфоцитозна форма на саркоидоза) е двустранно, по-често асиметрично увеличаване на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли.
• Етап II (съответства на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранно разпространение (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на вътрешноракалните лимфни възли.
• Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена белодробна фиброза (фиброза) на белодробната тъкан, отсъства увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса, образуването на сливащи се конгломерати протича на фона на нарастващия пневмосклероза и емфизем.

Според общите клинични радиологични форми и локализация, саркоидозата се различава:

• Интраторакални лимфни възли (VLHU)
• Белите дробове и VLU
• Лимфни възли
• светлина
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множествени лезии

По време на белодробния саркоидоза се разграничават активната фаза (или острата фаза), стабилизиращата фаза и обратната фаза на развитие (регресия, ремисия на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и по-рядко чрез калциране на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, забавено, прогресивно или хронично развитие на саркоидоза. Последиците от изхода на саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузна или булева емфизем, адхезивен плеврит, радикална фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми и първи признаци

За развитието на белодробна саркоидоза са характерни симптоми от неспецифичен тип. Те включват по-специално:

1. неразположение;
2. тревожност;
3. умора;
4. Обща слабост;
5. Загуба на тегло;
6. Загуба на апетит;
7. треска;
8. Нарушения на съня;
9. Нощни изпотявания.

Интракраниалната (лимфоцитираща) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите поради липса на симптоми. В същото време другата половина са склонни да подчертават следните симптоми:

1. слабост;
2. Болезнени усещания в гърдите;
3. Болки в ставите;
4. Задух;
5. затруднено дишане;
6. кашлица;
7. Повишаване на температурата;
8. Появата на възпаление на еритема (възпаление на подкожната мастна тъкан и съдовете на кожата);
9. Перкусията (изследването на белите дробове под формата на перкусия) определя двустранното нарастване на корените на белите дробове.

Що се отнася до хода на такава форма на саркоидоза като медиастрално-белодробна форма, тя се характеризира със следните симптоми:

1. кашлица;
2. Задух;
3. Болка в гърдите;
4. Аускултацията (слушане на характерните звукови явления в засегнатата област) определя присъствието на крепита (характерния „свеж“ звук), разпръснатите сухи и влажни хрипове.
5. Наличието на екстрапулмонални прояви на заболяването под формата на увреждане на очите, кожата, лимфните възли, костите (под формата на синдрома на Морозов-Юнинг), увреждане на слюнчените паротидни жлези (под формата на симптом на Херфорд).

усложнения

Най-честите последици от това заболяване са развитието на дихателна недостатъчност, белодробно сърце, белодробен емфизем (повишена въздушна тъкан на белия дроб), бронхообструктивен синдром.

Поради образуването на грануломи при саркоидоза, има патология от страна на органите, на които те се появяват (ако гранулома засяга паращитовидните жлези, калциевият метаболизъм се нарушава в организма, се образува хиперпаратироидизъм, от който пациентите умират). На фона на отслабения имунитет могат да се присъединят и други инфекциозни заболявания (туберкулоза).

диагностика

Без точен анализ е невъзможно да се класифицира ясно болестта като саркоидоза.

Много признаци правят това заболяване сходно с туберкулозата, затова е необходима внимателна диагноза за диагноза.

1. Анкета - намалена работоспособност, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, задух;
2. Аускултация - трудно дишане, сухи хрипове. аритмия;
3. Кръвен тест - повишена ESR, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
4. Рентгенография и КТ - определя се чрез симптом на "матирано стъкло", синдром на белодробна дисеминация, фиброза, втвърдяване на белодробната тъкан;

Използват се и други устройства. Бронхоскоп, който прилича на тънка, гъвкава тръба и се вкарва в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан се счита за ефективен. Поради определени обстоятелства биопсията може да се използва за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се извършва под действие на анестетик, поради което е практически невидима за пациента. Тънка игла прищипва парче възпалена тъкан за последваща диагноза.

Как за лечение на саркоидоза на белите дробове

Лечението на саркоидоза на белите дробове се основава на използването на хормонални препарати на кортикостероиди. Техните ефекти върху заболяването са както следва:

• отслабване на перверзната реакция на имунната система;
• пречка за развитието на нови грануломи;
• антишоково действие.

Все още няма консенсус относно използването на кортикостероиди при саркоидоза на белите дробове:

• кога да започне лечение;
• колко дълго да се провежда терапията;
• какви трябва да бъдат началните и поддържащите дози.

По-малко или по-малко установено медицинско мнение относно прилагането на кортикостероиди при белодробна саркоидоза е, че могат да се предписват хормонални препарати, ако радиологичните признаци на саркоидоза не изчезнат в рамките на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване се запазват, тъй като в някои случаи заболяването може да се възстанови (обратно развитие) без никакви медицински предписания. Следователно, въз основа на състоянието на конкретен пациент, е възможно да се ограничим само до клиничен преглед (определението за пациент е регистрирано) и наблюдение на състоянието на белите дробове.

В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизон. След това комбинирайте инхалаторни кортикостероиди и за интравенозно приложение. Дългосрочно лечение - например, инхалаторни кортикостероиди могат да се предписват до 15 месеца. Имаше случаи, когато инхалаторните кортикостероиди бяха ефективни в етапи 1-3, дори без интравенозни кортикостероиди, както клиничните прояви на заболяването, така и патологичните промени в рентгеновите снимки изчезнаха.

Тъй като саркоидоза, в допълнение към белите дробове, засяга и други органи, този факт трябва да се ръководи и от медицински прегледи.

В допълнение към хормоналните лекарства се предписва и друго лечение:

• антибиотици с широк спектър на действие - за профилактика и за непосредствена заплаха от вторична пневмония поради инфекция;
• при потвърждаване на вирусния характер на вторични лезии на белите дробове при саркоидоза, антивирусни лекарства;
• с развитието на претоварване в кръвоносната система на белите дробове - лекарства, които намаляват белодробната хипертония (диуретици и т.н.);
• укрепващи агенти - на първо място, витаминни комплекси, които подобряват метаболизма на белодробната тъкан, допринасят за нормализирането на имунологичните реакции, характерни за саркоидоза;
• кислородна терапия при развитие на дихателна недостатъчност.

Препоръчително е да не се използват храни, богати на калций (мляко, извара) и да не се правят слънчеви бани. Тези препоръки са свързани с факта, че при саркоидоза количеството на калция в кръвта може да се увеличи. На определено ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур.

Тъй като саркоидоза на белите дробове често се комбинира със същото увреждане на други вътрешни органи, е необходима консултация и назначаване на съседни специалисти.

Профилактика на усложнения на заболяването

Предотвратяването на усложненията на заболяването включва ограничаване на контакта с фактори, които могат да причинят саркоидоза. Първо, говорим за екологични фактори, които могат да попаднат в организма с вдишвания въздух. Пациентите се съветват редовно да проветряват апартамента и да правят мокро почистване, за да се избегне запрашаването на въздуха и образуването на мухъл. Освен това се препоръчва да се избягват продължителни слънчеви изгаряния и стрес, тъй като те водят до нарушаване на метаболитните процеси в организма и интензифицирането на растежа на грануломите.

Превантивните мерки включват и избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за спазването на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаване на вентилацията и отслабване на имунната система като цяло. Ако хронична инфекция вече е налице в организма, след потвърждението на саркоидоза е наложително да посетите лекар, за да разберете как да запазите инфекцията най-ефективна.

Народни рецепти

Свидетелствата на пациентите свидетелстват за ползите им само в самото начало на заболяването. Прости рецепти от прополис, масло, женшен / родиола са популярни. Как за лечение на саркоидоза с народни средства:

• Вземете 20 г прополис за половин чаша водка, настояват в бутилка тъмно стъкло за 2 седмици. Пийте 15-20 капки тинктура за половин чаша топла вода три пъти на ден 1 час преди хранене.
• Приемайте преди хранене три пъти на ден 1 супена лъжица. лъжица слънчогледово масло (нерафинирана), смесена с 1 супена лъжица. с лъжица водка. Проведете три 10-дневни курса, като вземете почивки от 5 дни, след това повторете.
• Всеки ден, сутрин и следобед, пийте 20-25 капки тинктура от женшен или родиола роза за 15-20 дни.

храна

Необходимо е да се изключат мастни риби, млечни продукти, сирена, които увеличават възпалителния процес и провокират образуването на камъни в бъбреците. Необходимо е да се забрави алкохола, да се ограничи използването на брашно продукти, захар, сол. Диета се изисква с преобладаване на протеинови ястия във варени и задушени форма. Хранене за белодробен саркоидоза трябва да бъде честа, малки порции. Желателно е да се включи в менюто:

• зърна;
• морска зеле;
• ядки;
• мед;
• касис;
• морски зърнастец;
• гранати.

перспектива

Като цяло, прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смърт от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3–5% от пациентите (с невросаркоидоза при приблизително 10–12%). В повечето случаи (60-70%) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.

Показатели за неблагоприятна прогноза със сериозни последствия са следните състояния:

• Афро-американски пациент;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• дълъг период на повишаване на температурата (повече от месец) в началото на заболяването;
• поражение на няколко органа и системи едновременно (обобщена форма);
• рецидив (връщане на остри симптоми) след края на курса на лечение на кортикостероиди.

Независимо от наличието или отсъствието на тези симптоми, хората, които са били диагностицирани с саркоидоза поне веднъж в живота си, трябва да отидат при лекаря поне веднъж годишно.

Белодробно саркоидоза - степени, симптоми и лечение, лекарства

Бърз преход на страницата

Като самостоятелно заболяване, саркоидоза на белите дробове съществува вече повече от 100 години, но причините за неговия произход, много варианти за развитие и оптимални схеми на лечение все още не са известни. Тя не е напълно ясна и подходи за нейното третиране. Най-добре проучените увреждания на белите дробове и лекарите фтизиолози и пулмолози са най-информираните специалисти (въпреки че могат да бъдат засегнати и други органи, като нервната система).

Произходът на изследването на това заболяване може да се дължи на 1869 г., когато известният английски лекар Хътчинсън, по време на пътуване до Кристияния (Осло), се срещна с Бек, професор по дерматовенерология и оперативна хирургия (почти немислима комбинация от длъжности за съвременен учен). Bohm представи интересен пациент. Беше миньор, на около 60 години, кожата на ръцете и краката му беше покрита с лилави плаки на задната повърхност.

Първоначално се счита за туберкулозен процес на кожата, вид псориазис. Тогава се оказа, че има интерес към лимфната тъкан. Растенията по кожата, от леката ръка на C. Beck, от 1899 г. започват да се наричат ​​"саркоиди", т.е. "месоподобни", тъй като пресните нодули имат червен цвят, после потъмняват.

С откриването на рентгенови лъчи, които по-късно бяха наречени рентгенови лъчи, се оказа, че почти всички пациенти със „саркоиди“ също имат увреждане на костите, сливиците, белите дробове, но най-голямата промяна се отнася до лимфните възли. И накрая, едва през 1929 г. се извърши първата аутопсия на пациент с такава висцерална саркоидоза на вътрешните органи, и се оказа, че белите дробове на пациент със саркоидоза носят маркирани фиброзни, склеротични промени, а лимфните възли на корените на белите дробове и медиастинума са увеличени.

От 30-те години на миналия век белодробната саркоидоза се превърна в обект на внимателно проучване. Той получил името на болестта на Шауман - Бение-Бек, от името на специалистите, допринесли най-много за изследването на това заболяване. Какво е известно за тази болест днес?

Белодробен саркоидоза - какво е това?

Снимка на саркоидоза на белия дроб

Какво е това? Белодробният саркоидоза е системен тип доброкачествено грануломатозно възпаление, при което епителиоидни клетъчни грануломи се развиват в белите дробове и лимфоидната тъкан. Те водят до дистрофия, деструкция и склероза на тъканта, в която се наблюдава грануломатозно възпаление.

Както може да се види, дефиницията на саркоидоза не е напълно ясна: тъй като тя се основава на грануломатозно възпаление, тогава трябва да се даде понятието гранулом.

Саркойдният гранулом е централната зона, която се състои от епителиоидни клетки, макрофаги и малък брой гигантски многоядрени клетки и периферията, която се състои от макрофаги, лимфоцити, фибробласти, плазмени клетки и колагенови влакна.

Основните "подбудители на възпаление" с алергичен компонент, според вида на забавена свръхчувствителност, са епителиоидни клетки. Всъщност, животът на гранулома е бавно имунно възпаление с изход при фиброза и склероза.

Това заболяване не прави разлика между пола: жените и мъжете са еднакво засегнати. Някои колебания са относителни спрямо расата. Чернокожите са засегнати по-често от бялото население. Например, в Япония честотата на саркоидоза от всички форми и локализации е много ниска, в 3 случая на 1 милион души, а в Индия тази цифра достига 1000 случая на милион, т.е. 0.1% от общото население е засегнато.

• Саркоидозата не е заразно заболяване.

Целият процес не е нищо друго освен анормален имунен отговор. Понастоящем е доказано, че няма връзка между саркоидоза и туберкулоза, но фтизиатрите са добре запознати със саркоидоза на белите дробове, тъй като такива пациенти задължително се дължат на „подозрителни сенки“ на рентгенограмите и по време на флуорографията.

В действителност клиничните признаци на саркоидоза на белите дробове се проявяват само когато грануломатозната реакция започва да води до промяна в структурата на органите. Въпреки това, в почти половината от случаите не е направена диагноза in vivo.

Това предполага, че белодробният саркоидоза има тенденция да бъде асимптоматичен. Как се проявява това заболяване, ако възпалителният процес достигне клинично значимо ниво?

Степента и симптомите на белодробния саркоидоза

Симптомите на саркоидоза на белите дробове, по един или друг начин, се срещат при 80% от всички пациенти със саркоидоза на всяка локализация. С развитието на болестта постепенно се създават няколко класификации на саркоидоза на белите дробове. В нашата страна се приема следната класификация на етапите на белодробно увреждане:

1. В първия етап на заболяването най-често се среща двустранно разширяване на лимфните възли с различна локализация: в медиастинума, в близост до белите дробове и бронхите, трахеята, в зоната на неговото разклонение в двата основни бронха и т.н. Най-често това е клинично сравнимо с дебюта на заболяването, при което се определят първоначалните, лимфенни и хиларни форми;
2. Саркоидозата на белия дроб 2 градуса или 2-ри етап, за разлика от първоначалния, се разпространява или разпространява в белодробната тъкан. Настъпват алвеоларни увреждания и на този етап вече има изразени клинични прояви и симптоми на заболяването;
3. По време на третия етап, релето се прехвърля изцяло от лимфните възли към белодробната тъкан: лимфните възли отново са с нормален размер, но в белите дробове се появяват конгломерати от грануломатозно възпаление. Емфиземът се развива, пневмосклерозата нараства с признаци на рестриктивна дихателна недостатъчност.

Забележка: има две форми на дихателна недостатъчност - обструктивна и рестриктивна. В първия вид белите дробове могат да бъдат напълно здрави, но бронхите, които доставят въздух, не се справят и намаляват обема на въздуха поради обструкция (стесняване или спазъм). С рестриктивна дихателна недостатъчност, луменът на дихателните пътища е нормален, но в белодробните полета има острови от "мъртва" тъкан, например фокуси от пневмосклероза. Това е вторият тип дихателна недостатъчност, вече "окончателна" и не подлежаща на корекция, която се развива при саркоидоза.

Както при всяко хронично заболяване, саркоидозата на белия дроб може да се появи в няколко фази. Пулмолозите и имунолозите разграничават фаза на активно развитие или фаза на обостряне на процеса, стабилно състояние и фаза на регресия, която клинично се проявява чрез обратното развитие на симптомите.

По правило обратното развитие на грануломатозното възпаление рядко се проявява с "пълна резорбция". Най-често има печат, фиброза или поява на калциране (вар) в лимфните възли на белите дробове и медиастинума.

Симптоми на белодробна саркоидоза

Няма специфични симптоми на саркоидоза на белите дробове, които биха могли веднага да насочат диагностичното мислене на лекаря към това заболяване. Когато преглеждате оплаквания и стандартни симптоми, става ясно защо тези пациенти, на първо място, отиват при лекарите с туберкулоза. Всички жалби са неспецифични, а именно:

• неразположение, слабост;
• може да възникне субфебрилна температура, ниска температура;
• появяват се нощни изпотявания - този симптом е много характерен за туберкулозата;
• има умора и намалена производителност;
• човек губи апетита си и тялото му започва да губи тегло.

С тези първи признаци всеки адекватен лекар ще насочи пациента към фтизиатрик и първо към флуорография, тъй като така започва туберкулозното увреждане на тялото. Забележка: все още няма един единствен симптом на бронхопулмоналната система.

Когато се появят симптоми на саркоидоза на белите дробове, възможно е да се „пришият“ към всякакви болести. Например, пациентите получават следните оплаквания:

• болка в гърдите;
• има кашлица, или суха, или с оскъдна храчка;
• по време на обостряне и в средата на заболяването се определя недостиг на въздух - поради стесняване на обема на белите дробове от компресия на лимфните възли, а на третия етап - поради развитието на пневмосклероза;
• в белите дробове се чува голямо разнообразие от сухи, влажни хрипове с различни размери.

Като правило, в късните етапи, признаци на саркоидоза на белите дробове се комбинират с прояви на "белодробно сърце", или развитието на белодробна хипертония и появата на претоварване в малкия кръг на кръвообращението. Каква е опасността от такъв нелекуван и продължителен процес?

Опасност от саркоидоза на белите дробове и лимфните възли

Саркоидозата на белите дробове и вътрешно-гръдните лимфни възли може да бъде опасна със следните усложнения:

• Развитието на прогресивна дихателна недостатъчност с болезнени пристъпи на задушаване;
• Чрез поставяне на вторична инфекция с развитието на специфично възпаление (например, пневмония може да се появи на фона на саркоидоза или дори туберкулоза може да се установи, което "се чувства чудесно" на фона на перверзен имунен отговор;
• Развитието на "белодробно сърце". В същото време има болка в сърцето, венците се подуват, тъй като притокът на кръв към десните части на сърцето е труден, черният дроб се увеличава. В случай на белодробна декомпенсация на сърцето, или „cor pulmonale“, провалът бързо се развива по протежение на голям кръг на кръвообращението;
• В някои случаи грануломатозното възпаление се увеличава и засяга паращитовидните жлези, които губят способността си да регулират калциевия метаболизъм в организма. В такъв случай смъртта бързо настъпва.

Какво е „клетъчен бял дроб“?

Един от най-сериозните последици от усложненията на саркоидозата е т.нар. „Клетъчен бял дроб”. Терминът е разработен много преди въвеждането на такива приспособления като мобилни телефони и смартфони в ежедневието.

"Клетъчен белодробен" е патологичен синдром, характеризиращ се с образуването в белодробната тъкан на "гребени" или малки кухини, въздушни кисти, които имат дебели стени, от влакнеста съединителна тъкан. Дебелината на тези стени може да достигне 3 mm.

С други думи, тези кухини са следи от "изтласкано" автоимунно възпаление. Обикновено белодробната тъкан е "дишаща алвеоларна пяна", а "медена пита" не е нищо повече от въглен и въглени на погасения огън. Това явление се диагностицира рентгенологично, а външният му вид е неблагоприятен сигнал.

Това означава, че пациентът може скоро да получи тежка белодробна недостатъчност: тежък недостиг на въздух с най-малко усилие, такъв пациент ще се нуждае от често доставяне на кислород за улесняване на дишането. Ясно е, че при своевременно и правилно лечение не може да се стигне до такива крайности.

Много по диагнозата саркоидоза

Тъй като саркоидозата е много подобна на туберкулозата (както на рентгенография, така и на клинично), а липсата на изолиране на BK (бацили или туберкулозни бацили) също се открива при туберкулоза (например при туберкулоза), биопсия и хистологично изследване на материала играят решаваща роля.

• Само изолацията на гранулома потвърждава диагнозата саркоидоза.

Всички други методи (рентгенография на гърдите, компютърна томография на белите дробове и медиастинум, рутинни биохимични и клинични анализи, спирография, изследване на параметрите на имунитета, търсене на екстрапулмонални форми, изследване от отоларинголог, невролог и офталмолог, бронхоскопия) улесняват диагнозата, но не потвърждават. това.

Лечение на белодробни саркоидози, лекарства и методи

Лечението на белодробната саркоидоза е дългосрочно упражнение, което трябва да продължи много години. Тъй като образуването на грануломи с гигантски клетки Пирогов - Лангханс е автоимунен процес, основната линия на терапията е насочена към потискане на възпалението. Затова при лечението на това заболяване се използват всички противовъзпалителни средства, както и имуносупресанти и цитостатици.

В самото начало, когато се открие поражение на лимфните възли, пациентът се следи просто за наблюдение: в края на краищата, значителен брой от случаите са асимптоматични, субклинични. В рамките на шест месеца пациентът се наблюдава и лечението се предписва само с оплаквания или с прогресиране на възпаления.

Като правило, лечението на саркоидоза на белите дробове започва с избора на дозировката на преднизон, като първоначално се дава по-висока доза, а след това постепенно се намалява, 3-4 месеца след лечението.

Често хормоните се комбинират с приемането на НСПВС, например с волтарен, ацетилсалицилова киселина. В тежки случаи се използват цитотоксични лекарства. В някои клиники е за предпочитане да се прилага импулсна терапия с метилпреднизолон под формата на инфузионна терапия 1 грам на ден в продължение на 3 дни. Можете също да използвате циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин.

• За лечение на прогресивни форми на саркоидоза на белите дробове (обаче, както при другата му локализация), се използват антималарийни лекарства: делагил, плаквенил. Техният ефект се дължи на ефекта върху Т клетъчния имунитет.

В лечението се използва пентоксифилин и лекарства, които потискат производството на туморен некрозисен фактор, са моноклонални антитела, като инфликсимаб. Могат да се използват екстракорпорални методи за детоксикация, които са модерни през 90-те години, като плазмофереза ​​и хемосорбция. По време на процедурите, кръвните имунни комплекси, автоантитела и други увреждащи средства се отстраняват от кръвта.

Много гениални читатели вече са разбрали, че принципите за лечение на автоимунни заболявания са еднакви навсякъде: например, тези лекарства (разбира се, в други дози) лекуват множествена склероза и тежък псориазис.

Прогноза за лечение

За съжаление, прогнозата за белодробно саркоидоза при всеки отделен пациент, въпреки факта, че това е доброкачествено заболяване, е трудно да се определи. Известно е, че неблагоприятният изход на заболяването - в 10% от пациентите и 5% умират.

Факт е, че хормоналното лечение може да не промени хода на заболяването. Не е натрупан световен опит в оптималната доза лекарства, а саркоидозата може да продължи по какъвто и да е начин: тя не се подчинява на законите.

Известно е само едно: саркоидоза на белите дробове, чиито симптоми не се откриват на ранен етап и лечението се извършва своевременно, компетентно и напълно - в повече от 90% от случаите се дава персистираща, често доживотна ремисия.

Белодробен саркоидоза

Белодробният саркоидоза е заболяване, което се класифицира като доброкачествена системна система на грануломатоза. Саркоидозата на белите дробове, чиито симптоми се усещат предимно от младите хора и средната възраст (в рамките на 20-40 години), е основно заболяване, което се среща сред жените от тази възрастова група.

Когато се концентрира в белодробната област, заболяването прилича на туберкулоза, поради образуването на саркоидни грануломи, които се сливат в малки и големи огнища. Поради натрупването им, функциите на белите дробове са нарушени, което формира съответните симптоми на саркоидоза. Резултатът от заболяването може да има две възможности: пълна резорбция на грануломите или промени във влакнестата природа на засегнатите бели дробове.

Особености на заболяването: причини, механизъм на развитие

Етиологията на заболяването (т.е. причините, които я предизвикват) не е напълно ясна, освен това, нито една от съществуващите теории днес не дава достоверна картина за естеството на неговия произход. Например, привържениците на инфекциозната теория се придържат към идеята, че причинителите на саркоидоза на белите дробове са гъбички, микроби, спирохети, протозои, хистоплазми или други видове микроорганизми.

Междувременно, някои от данните, получени от поредица от проучвания за мащаба на фамилната проява на това заболяване, показват, че белодробният саркоидоза, подобно на саркоидозата в другите му форми, е от генетичен произход. Съвременните изследователи също предлагат своя собствена версия, която се основава на нарушения, които възникват в имунния отговор на организма към ефектите на ендогенния (автоимунен тип) или екзогенните фактори (прах, бактерии, вируси, химикали).

Съответно, въз основа на такива твърдения, картината на саркоидоза на белия дроб може да се основава на действието на имунните, биохимичните, морфологичните и генетичните аспекти. Представители на редица професии, които по резултатите от изследването са най-податливи на това заболяване, заслужават отделен момент. Това включва по-специално селскостопански и химически работници, моряци и здравни работници, пощенски работници и пожарникари. Причината за това са специфичните инфекциозни и токсични ефекти върху тези индивиди. Пушачите също са изложени на риск.

Курс на заболяването

На първо място, ние отбелязваме, че белодробният саркоидоза се характеризира с множество органи. Неговото начало е лезия, която се появява в алвеоларната тъкан, последвана от последващо развитие на алвеолит или интерстициален пневмонит. След това процесът се характеризира с образуването на саркоидни грануломи, които се образуват в перибронхиалните и субплевралните тъкани, включително в областта на междулинейните пукнатини. Както вече отбелязахме, впоследствие грануломите или се подлагат на резорбция или фибротични промени, което провокира тяхната трансформация в стъкловидна маса. Прогресирането на заболяването води до изразени нарушения, възникващи в вентилационната функция. Притискането на бронхиалните стени на лимфните възли може да доведе до обструктивни нарушения, а в някои случаи и до развитие на зони с хипервентилация и ателектаза.

Белодробно саркоидоза: класификация

Саркоидозата на белите дробове, благодарение на изследването на рентгенографските данни, определя трите основни етапа от неговия курс с подходящи форми за тях.

• Етап I Първоначалната форма се характеризира с двустранно и основно асиметрично увеличаване на бронхо-пулмоналните възли, а в някои случаи и с трахеобронхиалните, паратрахеалните и бифуркационните лимфни възли.
• Етап II Медиастинална белодробна форма. Характеризира се с двустранно фокално или милиарно разпръскване, както и инфилтрация на белодробна тъкан и лезии, образувани в хиларните лимфни възли.
• Етап III. Белодробна форма. Това е изразена фиброза, възникнала в белодробната тъкан. В този случай няма характерно увеличение в хиларните лимфни възли. По време на прогресирането на този процес се образуват конфлуентни конгломерати, възникнали поради увеличаване на ефизмето и пневмосклероза.

Курсът на белодробна саркоидоза се проявява в три фази:

• активна фаза (обостряне);
• фаза на стабилизиране;
• фаза с характерен обратен напредък (регресия, ремисия), характеризираща се с резорбция или уплътняване, в по-редки случаи чрез калциране на грануломи в лимфните възли и белодробните тъкани.

Скоростта на нарастване на характерните промени е неуспешна и бавна, както и прогресивна и хронична.

Белодробно саркоидоза: симптоми

За развитието на белодробна саркоидоза са характерни симптоми от неспецифичен тип. Те включват по-специално:

• неразположение;
• тревожност;
• умора;
• Обща слабост;
• Загуба на тегло;
• Загуба на апетит;
• треска;
• Нарушения на съня;
• Нощни изпотявания.

Интракраниалната (лимфоцитираща) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите поради липса на симптоми. В същото време другата половина са склонни да подчертават следните симптоми:

• слабост;
• Болезнени усещания в гърдите;
• Болки в ставите;
• Задух;
• затруднено дишане;
• кашлица;
• Повишаване на температурата;
• Появата на възпаление на еритема (възпаление на подкожната мастна тъкан и съдовете на кожата);
• Перкусията (изследването на белите дробове под формата на перкусия) определя двустранното нарастване на корените на белите дробове.

Що се отнася до хода на такава форма на саркоидоза като медиастрално-белодробна форма, тя се характеризира със следните симптоми:

• кашлица;
• Задух;
• Болка в гърдите;
• Аускултацията (слушане на характерните звукови явления в засегнатата област) определя присъствието на крепита (характерния „свеж“ звук), разпръснатите сухи и влажни хрипове.
• Наличието на екстрапулмонални прояви на заболяването под формата на увреждане на очите, кожата, лимфните възли, костите (под формата на синдрома на Морозов-Юнинг), увреждане на слюнчените паротидни жлези (под формата на симптом на Херфорд).

Усложнения на заболяването

Най-честите усложнения на белодробното саркоидоза се изразяват в ефимзема, дихателна недостатъчност, бронхообструктивен синдром, както и в белодробното сърце (разширяване и увеличаване на дясната част на сърцето, провокирано от повишаване на кръвното налягане в белодробната циркулация поради развитието на заболяването).

В някои случаи, на фона на белодробна саркоидоза, се наблюдават аспергилоза, туберкулоза и други видове неспецифични инфекции. Поради фиброза на грануломи, около 10% от пациентите се сблъскват с дифузна интерстициална белодробна фиброза, която може да причини промени до образуването на „пчелна пита“.

Диагностика на белодробна саркоидоза

В остри случаи белодробният саркоидоза провокира промени на ниво лабораторни показатели в кръвта, което позволява да се установи наличието на възпалителен процес. Характерни промени в белите дробове, дължащи се на саркоидоза, също се откриват по време на рентгеновото изследване, както и с ЯМР и КТ на белите дробове. Последните проучвания определят, по-специално, увеличенията в областта на лимфните възли, фокусното разпространение и др.

Около повече от половината от пациентите имат положителна Квеим реакция, която се проявява във формирането на пурпурно-червен възел с въвеждането на определено количество антиген. Бронхоскопията и биопсията дават възможност за откриване на преки и косвени признаци на белодробна саркоидоза под формата на вазодилатация в областта на отворите на лобарните бронхи и други характерни прояви.

Най-информативният метод за диагностициране е хистологично изследване, извършено върху биопсия, взета при бронхоскопия, отворена белодробна биопсия, пункция на трансторк или прекалена биопсия.

Белодробно саркоидоза: лечение

На първо място, за да се определи специфичната прогноза, както и специфичното лечение, базирано на нея, наблюдението на динамичен характер се установява за пациентите за период от 6-8 месеца. Необходима е медицинска намеса в случай на тежко и активно протичане на белодробна саркоидоза, както и нейната генерализирана или комбинирана форма, наличието на лезии в интраторакалните възли, разпространение на белодробната тъкан с ясно изразен характер.

Непосредствено лечението на такова заболяване като саркоидоза на белите дробове, чиито симптоми могат да имат различен характер на тежест, е дълготрайно, като отново възлиза на около 6-8 месеца. При него се използват стероидни и противовъзпалителни средства, антиоксиданти и имуносупресори. Що се отнася до диспансерната регистрация, в случай на благоприятно развитие на болестта, тя продължава две години, а при по-тежка картина на заболяването, продължителността на този период може да бъде до пет години, след което пациентите се отстраняват от регистрацията.

Диагностика и определяне на специфични мерки за изследване и подходящ курс на лечение въз основа на получените резултати се извършват от пулмолог, към когото трябва да се обърне в случай на съмнение за заболяването и за характерните за него симптоми.