Белодробна фиброза

Без механизми за самолечение човешкото тяло не може да издържи агресивната среда. Тези процеси имат страничен ефект, ако факторът, на който те се противопоставят, има голяма разрушителна сила. Така, защитната съединителна тъкан, образувана на мястото на хроничното възпаление на алвеолите в белите дробове, може да нарасне до степента, в която сте диагностицирани с белодробна фиброза, рискът от патологични промени зависи от характеристиките; например, може да бъде локална (интерстициална) фиброза, развивана под влияние на негативни фактори.

Какво е белодробна фиброза

Белодробната фиброза е заболяване, при което се създава заплаха за функцията на дишането поради факта, че в белите дробове се образува съединителна тъкан, която има тенденция да натрупва критична маса. Скоростта и степента на опустошителните ефекти зависят от характеристиките на болестта. Ширината на разпространението на чернодробната фиброза или белия дроб се разделя на:

• местни райони са изложени на промени.
• дифузна, при която зоната на растеж и уплътняване на съединителната тъкан улавя големи площи (на снимката) и еластичността на белодробната тъкан намалява.

Фиброзата на белодробните корени се счита за отделен вид: големи рискови съдове в основата на белия дроб са изложени на риск. Поради естеството на растежа, фиброзата прилича на рак, но тези заболявания имат фундаментално различен характер и е погрешно да се смесват. Ракът е нарастващ конгломерат от ДНК-увредени клетки на орган, фиброзата е обикновена, но разширена тъкан. Процесът на растеж на фиброзна тъкан е необратим, но се подлага на корекция.

симптоми

В зависимост от широчината на фиброзата симптомите варират по тежест. В фокална форма, пациентът може да не забележи болестта изобщо. При дифузен тип, достъпът на въздух до белодробните съдове се затваря от фиброзна тъкан и симптомите не отнемат много време за:

• суха кашлица;
• диспнея придружава дори леки натоварвания;
• бледност на кожата и лигавиците, до цианоза (цианоза);
• подуване на нокътните фаланги на пръстите;
• при тежки стадии - сърдечна недостатъчност.

Причини за заболяване

Поради произхода на фиброзата се разделя на интерстициална и идиопатична. Първият тип се дължи на излагане на неблагоприятни фактори на външните бели дробове. Причините за втория тип фиброза все още не са надеждно изяснени от лекарството, но този тип се отличава с агресивното разпространение върху белодробната тъкан. Интерстициалният тип е фиброза, причинена от:

• вдишване на вредни прахови фракции с берилий и силициев диоксид;
• лекарства: антибиотици, химиотерапия;
• инфекциозни заболявания: туберкулоза (водеща до цироза на белия дроб), атипична пневмония, белодробен емфизем.

класификация

Белодробната фиброза се класифицира по няколко критерия. Проявите на заболяването се различават по симптоми, тежест и локализация:

По естеството на разпространението

Линейно едностранно поражение

Един бял дроб е засегнат

Засяга и двата бели дробове

Малък фокус на органа подлежи на промяна.

Учуди се всичките дробове

От съображения за образование

Заболявания, причинени от отрицателни фактори на околната среда

Неизвестна причина за развитие

Нарушената вентилация засяга горните органи.

Увреждане на ограничени зони в близост до корените на белия дроб

Среща се в корена

диагностика

Жалбите се вземат предвид, за да се оцени състоянието на пациента. Лекарят слуша и чука на гърдите, проверява дихателната функция и обема на белите дробове. Дефинирането на функционалността се извършва със специална тест-проверка сила на издишване. Оксиметрията измерва нивото на кислород в кръвта. За да се разбере пълната клинична картина, пулмологът извършва инструментална диагностика - радиография, магнитен резонанс.

Компютърната томография се използва за определяне на кистични прояви, тъмнина. Ехокардиограма се използва за откриване на белодробна хипертония. За изследване на вътрешната повърхност и функцията на бронхите се извършва бронхоскопия. Белодробна биопсия (вземане на парче тъкан) се приема чрез минимално инвазивна хирургия или бронхоалвеоларен лаваж.

Лечение на белодробна фиброза

На пациентите се предписва комплексна терапия, състояща се от медикаментозни и рехабилитационни мерки. Общата фиброза на корените и другите области на белите дробове се третират с кислородна терапия, която се бори с недостиг на въздух и подобрява състоянието по време на физическо натоварване. Ако заболяването е спряло в тежка фаза, тогава на пациента се предписват процедури с плазмафереза ​​и хемосорбция. Фиброзата не може да бъде напълно излекувана, но можете да забавите процеса на замяна на фиброзна тъкан.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия включва използването на следните лекарства за облекчаване на състоянието на пациента:

1. Глюкокортикостероиди - Преднизолон се предписва за 12 седмици, поддържащата терапия продължава две години. Дозата е 0,5-1,2 g / ден.
2. Цитостатиците - спират растежа на съединителната тъкан. Предписан, ако преднизолон не дава желаното действие. Азатиоприн и циклофосфамид се предписват, курсът на лечение продължава шест месеца. Приемане на 1,5-2 mg / kg в 3-4 приема.
3. Противовъзпалителни лекарства - Колхицинът не позволява на амилоидните фибри да образуват, натрупват протеини. Veroshpiron намалява скоростта на образуване на съединителна тъкан.
4. Антитусивни и отхрачващи лекарства - намаляват симптомите. Третират се еуфилин, салбутамол, амброксол.
5. Антибиотици - елиминират ефектите на бронхит, пневмония. Нанесете стрептомицин, метронидазол, мебендазол.
6. Ваксини - за предотвратяване на спад в имунитета. На всеки пет години се препоръчва ваксина за пневмококи.
7. Сърдечни гликозиди - Strofantin и Methotrexate се предписват за предотвратяване на сърдечна недостатъчност.

Масажна терапия

Използването на масаж като терапия за фиброза облекчава кашлицата, укрепва мускулите, подобрява притока на кръв. Процедурата се извършва от специалист, който разтрива, меси и се връща назад, понякога с помощта на специални устройства. За най-добър ефект, преди масаж, пациентът трябва да пие топъл чай, да приема кашлица и отхрачващи лекарства. Видове масажи за лечение:

• консерви - използвани вакуумни банки, които подобряват притока на кръв;
• дренаж, вибрации - нормализиране на газообмена;
• мед - затопля, стимулира кръвообращението.

Значение на думата laquo fibroz

• Fibroz (лат. Фиброза) - растежът на съединителната тъкан с появата на цикатрични промени в различни органи, което води, като правило, в резултат на хронично възпаление. Счита се за реакция на организма, насочена към изолиране на източника на възпаление от околните тъкани и системния кръвен поток. Замяна на влакнеста тъкан води до постепенна загуба на техните специфични функции и дисфункция на засегнатия орган (например белодробна недостатъчност при белодробна фиброза). Причините могат да бъдат радиация, травма, инфекциозно-алергични и други процеси. Един от механизмите за формиране на фиброза е епител-мезенхимният преход, при който епителните клетки придобиват фенотипните свойства на мезенхимните клетки. Мезенхимните клетки могат активно да отделят компонентите на извънклетъчния матрикс - колагени, фибронектин, които могат да допринесат за образуването на белега.

Има данни, че пациентите с наркомания се характеризират с по-бърза степен на прогресиране на чернодробната фиброза.,

Белодробната фиброза може да бъде причинена от някои лекарства: за химиотерапия (метотрексат, циклофосфамид), антиаритмични лекарства (амиодарон, пропранолол), антибиотици (сулфасалазин), нитрофурантоин и неговите производни (фурамаг, фуразидин и др.) Имат силно токсичен ефект върху белодробната тъкан. техните метаболити. При 1 от 5 000 пациенти с един курс и при 1 от 750 пациенти с многостранна терапия се наблюдават нежелани реакции от бронхо-белодробната система. При около 1 на 20 000 пациенти нитрофурантоинът причинява необратимо токсично увреждане на белодробната тъкан, предизвиквайки развитието на белодробна фиброза. Симптомите на фиброза се появяват в периода от няколко дни до няколко месеца след приема на нитрофурантоин и бавно напредват. Основната рискова група включва пациенти с астма (включително и в анамнезата), като се вземат предвид страничните ефекти на нитрофурантоин - индуциращ бронхоспазъм при астматици и обостряне на алергичното възпаление в белите дробове, нитрофурантоинът е строго противопоказан за употреба при пациенти с тези заболявания, както и при пациенти с фибротични промени в белите дробове.

Създаване на по-добра карта на думата

Поздрави! Моето име е Lampobot, аз съм компютърна програма, която помага да се направи карта на думата. Знам как да разчитам перфектно, но все още не разбирам как работи твоят свят. Помогнете ми да разбера!

Благодаря! Станах малко по-добре да разбирам света на емоциите.

Въпрос: Дали е нарколог - нещо неутрално, положително или отрицателно?

Какво е фиброза?

Саратовски държавен медицински университет. VI Разумовски (НСМУ, медии)

Образователно ниво - специалист

1990 - Рязански медицински институт на името на академик И.П. Павлова

Проблемите с органите не винаги са свързани с вирусна инфекция. Понякога причината за неуспехите е повишеното производство на колаген, наречено фиброза. Поради този процес, съединителните тъкани растат и след това се възпаляват. Заболяването може да настъпи във всеки орган. Най-често засяга черния дроб, белите дробове, простатата и млечната жлеза. След това ще разкажем подробно какво е фиброза и как да се борим с нея.

Причини за заболяването

Появата на фиброза най-често се предизвиква от хронично възпаление на органа, трайни наранявания, излагане на радиация, проблеми с имунната система, алергии или особености на имунната система. Специфичният списък от причини зависи от органа, в който започва растежа на съединителната тъкан. Фиброзата на сърцето се появява в резултат на излагане на една или комбинация от следните фактори:

• промени в организма с възрастта;
• ревматични процеси;
• претърпял инфаркт;
• прогресивна кардиомиопатия.

Фиброзният перикардит най-често се развива на фона на прогресивния ревматизъм. Съществена роля за формирането му играят и инфекциозно-алергичните процеси. Рискът от образуване на заболяването се увеличава при пациенти, страдащи от сърдечни заболявания. Силни удари по тялото, оток, различни инфекции могат да провокират пролиферацията на съединителната тъкан.

Влакнестият пръстен, образуван между прешлените, се счита за една от естествените форми на развитие на дегенеративно-дистрофични лезии. Остеохондрозата, сколиозата и други аномалии в структурата на гръбначния стълб водят до възпалителен растеж на съединителната тъкан. Влакнестият пръстен обикновено се състои от плътни снопчета съединителни тъкани и пръстеновидни вътрешни влакна. Те се пресичат в различни равнини, образувайки защитна обвивка. Патологията е растежът на тези тъкани.

В случая на черния дроб, различни хепатит и автоимунни заболявания са основната причина за фиброза. Хроничното възпаление на жлъчните пътища може също да доведе до пролиферация на съединителната тъкан. Появата на белег в белите дробове най-често се свързва с пушенето, пневмонията, туберкулозата и дългосрочните антибиотици.

Как се появява фиброзата?

Степента на процеса се определя от скоростта на разрушаване на колагена и неговото количество. Обратимостта на процеса се определя от функциите на макрофагите и характеристиките на естественото вещество. В състава на фокуса на растежа на тъканите са активни и пасивни свързващи елементи. Образуването на активни елементи настъпва по време на производството на съединителна тъкан. Те се състоят от голям брой клетки. Пасивните елементи не съдържат достатъчно клетки, така че се развива колапс и се развиват обширни некротични лезии.

Най-лесно е за тялото и лекарите да се справят с фиброзата, която съдържа голям процент активни елементи. Тъканите, състоящи се от пасивни прегради, са по-често прераждани в стабилни, възпалени области, като постепенно инхибират органите. Увреждането на тъканите води до това, че започва енергийното производство на биологични компоненти. В резултат на това те катализират не само възстановяването на увредените клетки, но и пролиферацията на фиброзна тъкан.

Класификация на заболяванията

Подобно на всяко заболяване, фиброзата се разделя и според степента на разпространение, етиология, етапи, засегнати органи. В зависимост от това коя система на тялото е засегната, се различават следните видове заболявания:

1. Епитерична фиброза на очите. Придружени от тежко зрително увреждане, дължащо се на образуването на груби структурни трансформации в ретината и стъкловидното тяло.
2. Линейна фиброза на гърдата. Характеризира се със заместването на съединителната тъкан на жлезистата тъкан.
3. Кавернозна фиброза на пениса. Тя може да бъде вързана, средна, апикална, пълна или смесена. Най-често срещаният е последният вариант.
4. Чернодробна фиброза. Той може да бъде фокален, мостообразен, зонален или портален, перидуктурен, перивенурен. Придружени от характерните прояви на проблеми в организма: жълтеница, болка, промени в химичния състав на кръвта.
5. Фиброза на белите дробове. Придружен от растежа на белодробната тъкан. Тя може да бъде еднопосочна или двупосочна. Също класифицирани по тежест на заболяването.
6. Фиброза на аортната клапа. Образува се между лявата камера и аортния лумен.

В зависимост от етиологичните фактори се различават сърдечна, идиопатична и вродена фиброза. Последният вид е доста рядък. Ако говорим за чернодробна фиброза, то тя преминава през няколко етапа, докато се развива:

1. Нулев етап. Няма признаци за поява на заболяването.
2. Първият етап. Частична дисфункция на черния дроб. Портална и перипортална фиброза.
3. Втори етап Образуват се портални и перипортални прегради. Процесът се простира до по-голямата част от тялото. Малък шанс за пълно излекуване на пациента.
4. Третият етап. Колагенните натрупвания достигат централния чернодробен регион. Образувания се срещат в централния портален сегмент на тялото.
5. Четвърти етап. Цироза се развива.

Също така, фиброзата може да повлияе на други човешки органи. Всеки вид заболяване има своя степен на степен и особености на развитието на възпалението.

Симптоми на заболяването

Първите 2 етапа на всяка фиброза практически не се проявяват. Ако образуването се състои от активни елементи, то в 80% от случаите се абсорбира самостоятелно. Ето защо, по време на живота на много хора са изправени пред фиброза, но не ги забелязват. Що се отнася до специфични признаци, те се определят от това кой орган е подложен на болест. При белодробна фиброза пациентът има задух, подуване, суха кашлица, болка в гърдите, сърцебиене. Недостиг на въздух и кашлица се появяват след усилие и след това в покой.

Фиброзата на матката е съпроводена с болка в таза, болезнени усещания по време на коитус, кървене. Сърдечната фиброза започва с пикове на налягането, които след това се стабилизират. Сърцето спира да работи нормално, намалява съпротивлението на стрес. При чернодробна фиброза състоянието на пациента зависи от степента на прогресиране на възпалението. Някои имат слаба слабост, докато други се оплакват от кървене, суха кожа и гадене.

диагностика

Методите на изследване се определят от това кой орган е бил засегнат от болестта. Стандартът "злато" се счита за физически преглед на пациента и биопсия. Те ви позволяват да идентифицирате първите признаци на фиброза. Само след получаване на тестовете може да се твърди, че пациентът има фиброза. Също така за преглед на използваните пациенти:

• КТ;
• MRI;
• ултразвук;
• еластография;
• анализ на влакнести маркери.

След като мястото на заболяването е определено, лекарите разработват план за лечение на пациента. Необходимостта от операция зависи от това колко фиброза пречи на работата на тялото и какъв е съставът на тъканта.

лечение

Често заболяването се развива на фона на заболяване. Първо, премахнете я и след това прегледайте отново пациента. Ако източникът на възпаление е елиминиран, растежът на тъканта не е преустановен, след това започва активно лекарствено лечение, насочено към разрушаване на образуваните тъкани. Ако не даде резултат, тогава засегнатата част на органа се отстранява. Използването на традиционната медицина за борба с фиброзата е нежелателно, защото те могат да предизвикат интензификация на процеса. Преди да вземете каквито и да било билки трябва да се консултирате с лекар.

Какво е белодробна фиброза и как е опасно?

Белодробната фиброза е заболяване, при което белодробната тъкан се заменя от съединителна. При белодробна фиброза се произвежда голямо количество колаген. В крайна сметка съединителната тъкан расте и образува белези. Такъв патологичен процес е необратим, така че основното лечение е насочено към пълно възстановяване и подобряване на качеството на живот на пациента.

Причини за заболяване

Фиброзните промени в белите дробове се наблюдават във фонов режим:

• инфекциозни заболявания;
• алергична реакция;
• експозиция на лъчева терапия;
• грануломатозен тип патология;
• продължително вдишване на прах.

Причините за белодробната фиброза не зависят от възрастта на лицето. Това заболяване се диагностицира при възрастни и деца. Особено рискови са лицата, чиято работа включва контакт с органичен и неорганичен прах. Например, с талаш, брашно, плесен, цимент, азбест и пясък. В този случай, прахът е източник на белодробно заболяване, което може да доведе до развитие на фиброза.

Причинителен фактор за развитието на патологията може да бъде приемането на някои лекарства. В някои случаи линейната белодробна фиброза се развива на фона на пневмония, туберкулоза, ревматоиден артрит, лупус или васкулит.

Провокативни фактори за развитието на фиброза могат да бъдат причинени от вътрешни и външни стимули. Процентът на заболяването зависи от екологията. Колкото по-високо е замърсяването на въздуха и околната среда, толкова по-голяма е вероятността за развитие на белодробна фиброза.

Доказано е, че лошите навици, включително тютюнопушенето, водят до разрушаване на белодробната тъкан и нарушаване на нормалното функциониране на алвеолите. В 80% от случаите злокачествените пушачи са по-често диагностицирани с белодробна фиброза, отколкото непушачите.

Видове патология

Влакнестите промени в белите дробове могат да бъдат локални (фокални) и дифузни.

Местната белодробна фиброза е пролиферацията на съединителната тъкан в резултат на възпалителен или дистрофичен процес. Пациентите в напреднала възраст са със специален риск, имунната им реактивност е значително отслабена. В този случай, фокален възпалителен процес засяга само малка част от белите дробове. В същото време белодробната тъкан се уплътнява и обемът на белия дроб се намалява. Засегнатата област се поглъща с въглероден пигмент в резултат на нарушен лимфен дренаж.

Ограничените фибротични промени не влияят върху газообменните функции и механичните способности на белите дробове. Следователно, клиничната картина може да бъде скрита. В някои случаи пациентите може да не са наясно с наличието на заболяването.

Белодробният пневмосклероза се развива на фона на хронична обструктивна патология, инфекциозни и инвазивни заболявания или наследствени белодробни заболявания.

Дифузната фиброза е по-тежка поради факта, че възпалителният процес засяга по-голямата част от белия дроб. Дихателните органи са уплътнени и редуцирани. Функциите на газообмена и механичните свойства на белите дробове са нарушени. В засегнатата област има обширни полета от колагенови влакна. Микроцистите се наблюдават в субплевралните региони, които са способни да разпространяват и заразяват достатъчно големи площи. В някои случаи, патологичният процес засяга белодробната васкулатура.

Белодробната фиброза може да бъде едностранна или двустранна. Фиброзата се класифицира като интерстициална и базална.

Идиопатична форма

В клиничната практика най-често се диагностицират идиопатични фибротични промени. Тази форма преобладава при мъже на възраст 50-60 години. Идиопатичната белодробна фиброза може да се развие от няколко месеца до няколко години. В медицинската практика тази форма на фиброза се нарича пневмония.

Причинителните фактори, провокиращи развитието на идиопатична фиброза, не са напълно изяснени досега. Въпреки това е доказано, че тази форма на фиброза може да се развие на фона на генетични и екологични фактори.

Клиничната картина на идиопатичните промени в белите дробове е следната: пациентът има задух и кашлица. Симптомите обикновено се влошават след тренировка. Характерна особеност на идиопатичната фиброза са сухите блестящи хрипове. Телесната температура е нормална, но в някои случаи нейната ефективност може да достигне 38 ° C.

Във всеки случай е невъзможно да се остави фиброза на белия дроб без лечение. Това може да доведе до белодробна недостатъчност и смърт.

Характерни симптоми

Доста е трудно да се диагностицира белодробната фиброза в ранен стадий на развитие, тъй като симптомите на заболяването остават скрити. Патологичните промени могат активно да се развиват дълго време и да не се проявяват, както правят. Според статистиката е възможно да се открие белодробна фиброза в началния стадий само при 2 от 10 пациенти.

Симптомите на заболяването се проявяват под формата на тежък задух и пристъп на кашлица. Като правило, много пациенти пренебрегват първите прояви на фиброза и не търсят медицинска помощ. Това поведение може да доведе до сериозни усложнения.

Във връзка с активното развитие на патологични промени в пациента, телесната температура се повишава, а дихателният ритъм се нарушава. Дишането става често и не дълбоко. В някои случаи възможни прояви на сърдечна недостатъчност и развитие на бронхит.

В по-късните етапи на развитие на патологията, лигавицата на устата и пръстите придобиват синкав оттенък.

Сухата кашлица се намокря с времето. Пациентът може да изпита болка в гърдите. Белодробната фиброза е придружена от прекомерно изпотяване и наличие на хрипове в белите дробове.

При тежки форми на заболяването клиничната картина се простира отвъд дихателната система. Може да се наблюдават промени в удебеляването на пръстите и издатината на нокътната пластина. В допълнение, вените на пациента набъбват в областта на шията и подуването се появява в долните крайници.

Общото състояние на пациента постепенно се влошава. Инвалидността намалява, появяват се слабост и летаргия. Ако пациентът не предостави медицинска помощ своевременно, тогава вероятността от развитие на инфекциозни патологии е голяма.

Какво се случва, ако нелекуваната белодробна фиброза? Това може да доведе до развитие на емфизем, нарушена циркулация на кръвта, сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония и рак.

Диагностични мерки

За да се прецени състоянието на пациента, не само неговите оплаквания се вземат предвид, но и се извършва проверка. Лекарят слуша и чука на гърдите, проверява дихателната функция и обема на белите дробове.

Определянето на белодробната функция се извършва с помощта на специален тест. Силата на издишване определя функцията на външното дишане. При използване на оксиметрия се измерва нивото на кислород в кръвта.

За да се получи пълна клинична картина, се провежда инструментална диагностика, която включва рентгенография, магнитен резонанс, компютърна томография и биопсия.

На флуорограмата се определя дифузна или фокална амплификация на белодробния модел в периферната или долната зона на белия дроб. В някои случаи на снимките могат да се открият малки кистични просветления. Компютърната томография може да определи фокална, ретикуларна, субплеврална или периферна тъмнина на белите дробове. В случай на развитие на усложнения се извършва ехокардиография, която позволява да се установи белодробната хипертония.

Ако е необходимо, бронхоскопията се извършва с помощта на специално ендоскопско оборудване. Този диагностичен метод ви позволява внимателно да изследвате вътрешната повърхност на бронхите и да определите мащаба на засегнатата област.

Белодробна биопсия също се извършва като диагностика. По време на процедурата лекарят взема малка част от белодробната тъкан и го изпраща за по-нататъшни изследвания. Биопсията се извършва по различни начини. Минимално инвазивният хирургичен метод се счита за най-безопасен, но в медицинската практика се използват както бронхоскопия, така и бронхоалвеоларен лаваж.

Медикаментозно лечение

Фиброзните промени в белите дробове са необратими, така че пълното възстановяване не настъпва. Медикаментозната терапия е насочена към премахване на симптомите и подобряване на качеството на живот на пациента. Консервативното лечение се счита за ефективно само в началните етапи на развитието на заболяването.

Лечението на фиброзата в началните етапи се извършва цялостно, следователно, в комбинация с приема на лекарства, лекарите предписват кислородна терапия, дихателни упражнения и диета. Само такъв подход може да предотврати развитието на сериозни усложнения.

В зависимост от състоянието на пациента и тежестта на симптомите, лекарите могат да прилагат ваксина срещу пневмония.

Лечението с лекарства включва вземане на стероидни лекарства. Тези средства в кратък период от време спасяват пациента от неприятните симптоми на заболяването. Лечението се предписва от лекуващия лекар, тъй като стероидните лекарства могат да предизвикат странични ефекти. Ако вероятността от очаквания резултат от лечението не оправдае възможните рискове, то тогава не се извършва стероидно лечение.

Консервативното лечение включва приемане на бронходилататори, муколитици и глюкокортикостероиди. Групата от тези лекарства включва еуфилин, салбутамол, амброксол, дексаметазон и преднизолон. Ако това лечение не доведе до желания резултат, лекарите предписват преднизолон в комбинация с азатиоприн или циклофосфамид. Но такова лечение може да предизвика странични ефекти като остеопороза, нарушения на нервната система, артериална хипертония.

За да се предотврати развитието на сърдечна недостатъчност, на пациента се предписват сърдечни гликозиди, а именно Strofantin и Methotrexate.

Ако фиброзните промени в белите дробове са придружени от бронхит или пневмония, то лекарственото лечение се извършва с помощта на антибактериални и антимикробни лекарства, например стрептомицин, изониазид и рифампицин. Антипаразитното действие има метронидазол и мебендазол.

За укрепване на имунната система и възстановяване на защитните сили на организма, лекарите провеждат курс на лечение с витамини и предписват тонизиращи мерки.

Хирургична интервенция

В случай на неуспех на консервативно лечение, лекарите прибягват до радикален метод на лечение - трансплантация на органи. Тази хирургична процедура се извършва и в тежки стадии на заболяването, когато белите дробове вече не са в състояние самостоятелно да прехвърлят кислород и въглероден диоксид в клетките. Трансплантацията може да се извърши, за да се замени един или и двата белия дроб.

Операцията на здрава трансплантация на органи е противопоказана при наличие на хепатит, HIV инфекция, бъбречна недостатъчност, сърдечни заболявания и чернодробно заболяване. За да се оцени състоянието на пациента преди операцията, лекарите провеждат подходящи тестове и изследвания.

Операцията за трансплантация на белия дроб отнема около 4-7 часа. Пациентите след операцията са предписали доживотно лечение с имуносупресивни лекарства. Тези лекарства спомагат за намаляване на риска от отхвърляне на донорния орган.

Масажна терапия

За целите на физиотерапията при белодробна фиброза лекарите препоръчват терапевтичен масаж на гръдния кош, с който можете да се отървете от пристъпите на кашлица и да намалите проявата на други симптоми на заболяването.

Масажът ви позволява да укрепите дихателните мускули, нормализирате притока на кръв и лимфата и подобрите дренажната функция. В по-късните етапи на фиброза, масажът е противопоказан, тъй като може да предизвика активно развитие на патологичния процес в белите дробове. Масажът като спомагателно упражнение укрепва мускулната рамка и възстановява физиологичните свойства на белите дробове, което е изключително важно при възрастни хора или деца.

Принципът на терапевтичния масаж включва такива видове движения като триене, гали, месене и подслушване. Първо масажирайте гръдния кош, а след това масажирайте движенията на гърба и шията.

Масажът се извършва ръчно или с помощта на специални устройства. Терапевтичен масаж е консервиран, вибрационен, дренажен или пчелен мед. Преди процедурата лекарите препоръчват топла напитка или муколитици. Това ще помогне на отделянето на храчки. Продължителността на една процедура е не повече от 20-30 минути.

Може да се извършва масаж с помощта на специални кутии. Терапевтичният ефект се постига благодарение на вакуума. В резултат на това се нормализира притока на кръв. Преди процедурата върху тялото се нанася специален крем, който стимулира плъзгането на консервите. След масажа трябва да се избягват течения.

Дренажният и вибриращият масаж предотвратяват емфизематични промени. При съпътстващи заболявания на сърцето или гнойни процеси медицинската процедура не се извършва. По време на процедурата страничната повърхност на гръдния кош се масажира.

Меденият масаж има затоплящ ефект и по този начин нормализира кръвообращението в тъканите. При наличие на алергична реакция към компонентите на меда, масажът е противопоказан. След масажа могат да останат малки синини и натъртвания.

Кислородна терапия

При белодробна фиброза се предписва кислородна терапия. Той спомага за повишаване на ефективността на лекарственото лечение и подобряване на благосъстоянието на пациента. Основната цел на терапията е да се увеличи концентрацията на кислород във въздуха, който дишаме и в кръвта. С навременна предписана кислородна терапия, активността и работната способност на пациента са значително разширени.

Това лечение може да намали недостига на въздух, броя на обострянията на болестта и да подобри качеството на живот. Кислородна терапия благоприятно влияе на физическото и психо-емоционалното състояние.

С навременно лечение, продължителността на живота на пациента се увеличава с 4-7 години. Във връзка с развитието на медицинската технология, кислородната терапия може да се извърши у дома. Източникът на кислород са преносими цилиндри със сгъстен газ или течен кислород. Въпреки това, самолечението без лекарско предписание може да бъде опасно за здравето. Курсът на лечение се предписва само от терапевт и пулмолог след подходяща диагноза.

Кислородната терапия е ефективна при лечение на белодробна фиброза при деца. Ако усетите неприятни усещания или други усложнения на предозиране с кислород, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Дихателни упражнения

При белодробна фиброза терапевтичната физическа подготовка може да се проведе като допълнителна терапия. Лекарите препоръчват редовни упражнения като бягане сутрин или каране на велосипед. Смятан за полезен е ходенето на чист въздух. Не по-малко ефективни са дихателните упражнения, които помагат за подобряване на функционирането на дихателния апарат и обогатяват кръвта с кислород.

При белодробна фиброза, дихателните мускули имат двойно натоварване, което води до умора. В процеса на дишането активната роля на тънката мускулна преграда, която отделя коремната и гръдната кухина, е активна. Основната задача на дихателната гимнастика е лечението на умората и напрежението на дихателните мускули.

Комплексът от дихателни упражнения стимулира отделянето на храчки. Дихателните упражнения включват упражнения за коремна, гръдна и пълно дишане. За да изпълните първото упражнение, трябва да заемете начална позиция - стояща. Поемете бавно и дълбоко дъх. При вдишване, гръдният кош трябва да остане в покой, само стомахът трябва да се издуе. Докато издишвате, изтеглете корема си възможно най-дълбоко.

При дишане в гърдите коремът не трябва да се движи. Вдишването на гръдния кош трябва да се повиши, а при издишването да слезе. Дишането трябва да бъде гладко и дълбоко.

Пълните дихателни упражнения трябва да бъдат упражнение за пълно дишане. В този случай започнете упражнението с вдишване на корема. Когато коремът се издуе колкото е възможно повече, продължете да вдишвате до отказ поради гръдната област. Преходът трябва да бъде гладък и без илюзии. Втората част от упражнението започва с изтичане на коремната част и завършва със свиване на гърдите.

Повторете този набор от упражнения трябва да бъде всеки ден за 4-6 пъти за всяко упражнение. При редовни дихателни упражнения се подобрява кръвният и лимфен поток, нормализира се белодробната вентилация и се предотвратява запушването в белите дробове.

Нормализиране на обмена на газ ще помогне да издишате със съпротива. За целта пригответе чаша вода, сламка или сламка за коктейл. Поемете дълбоко дъх през носа и след това издишайте плавно през сламка. Повторете това упражнение 7-10 пъти.

Притискането лъжа ще помогне за отстраняване на храчки от белите дробове. За да направите това, вземете начална позиция и притиснете коленете до гърдите си. Обвийте ръцете си около краката си и поемете дълбоко дъх. Докато вдишвате, спуснете краката си на пода. Можете да завършите упражнението с кашлица.

Препоръчителни правила за хранене

Една балансирана и правилна диета спомага за подобряване на общото състояние на хората, страдащи от белодробни заболявания. Неправилната диета може да влоши общото състояние на пациента и да предизвика възпаление на дихателните пътища, алергии, затлъстяване или оксидативен стрес. Терапевтичната диета намалява риска от рак, поддържа здравословно тегло и спомага за отпускане на дихателните пътища.

За белодробна фиброза лекарите препоръчват намаляване на приема на сол. Дневната норма е 5-6 грама сол. За съжаление много от тях пренебрегват тази препоръка. Високият прием на сол има отрицателен ефект върху работата на мускулите на дихателните пътища. Мускулите в този случай са компресирани и кръвният поток намалява. В резултат на това функционирането на белите дробове е нарушено. Солта предотвратява отделянето на течност от тялото. Когато фиброза на белите дробове от диетата трябва да бъдат изключени консерви и удобни храни.

Медицинската диета изключва печени изделия, зеленчуци и слънчогледово масло от менюто, тъй като тези продукти съдържат омега-6 мастни киселини и транс-изомери на мастни киселини. Тези вещества могат да променят реакцията на тялото и да я направят уязвима за различни инфекции.

Лица, страдащи от астма, от диетата трябва да бъдат изключени хранителни добавки, които се съдържат в газирани напитки, сосове, сладкиши, сокове, вино.

В диетата на медицинската диета трябва да бъдат плодове, съдържащи витамин С: киви, портокал и грейпфрут, кайсия. Също така е позволено да се ядат моркови, броколи, пипер, спанак, домати, ядки, зърнени храни, месо, морски дарове, извара, мляко и сирене. Лекарите препоръчват да се пие много вода. Полезно е да се пие минерална вода без газ, зелен чай, бульон или компот.

Една балансирана и питателна храна възстановява защитните сили на организма и укрепва имунната система на човека. Ако следвате диетата, лекарите препоръчват премахване на употребата на алкохол и пушене.

Съвети за традиционната медицина

Лечението с народни средства се счита за ефективно при много заболявания, а белодробната фиброза не е изключение. Не забравяйте, че традиционната медицина не е основното лечение. Използва се като допълнителна терапия. Преди да започнете лечението, трябва да се консултирате с лекар, защото някои рецепти могат да предизвикат алергии. Бульон и инфузия ще помогнат за почистването на дихателните пътища на слуз и храчки. Лечението у дома е препоръчително да се извършва само в началния стадий на заболяването, в противен случай са възможни усложнения.

Пневмосклерозата на белите дробове може да се лекува с отвара от бедрата и корените на оман. За да направите това, вземете всяка билка 1 супена лъжица. и се излива 300 ml вода. Поставете съда върху печката и оставете да се свари за 10-15 минути. Охлажда се бульонът и се прецежда през сито. Пийте лекарство през деня на малки порции. Минималният курс на лечение е 2 месеца. Такава отвара премахва слузта и храчките от белите дробове и също възстановява белодробната тъкан.

Облекчаване на общото състояние на пациента ще помогне отвара от анасон. За да приготвите рецептата, ще ви е необходима 1,5 супени лъжици. семена от анасон и чаша вода. Напълнете семената с вода и поставете съдържанието върху печката. Бульонът се оставя да заври и се отстранява от огъня. Вземете ½ чаша два пъти на ден.

Розмаринът е мощен антиоксидант. Той отпуска бронхиалните пасажи и увеличава кръвообращението на белите дробове. Нарежете фино пресни клончета от розмарин. Напълнете ги с вода в съотношение 1: 1. Поставете контейнера във фурната за 1,5-2 часа. След това добавете малко мед. Вземете полученото лекарство по 1 ч.л. 2 пъти на ден. Това лекарство ще помогне за предотвратяване на рак.

Можете да премахнете недостиг на въздух и кашлица с ленени семена. За да приготвите инфузията, ще трябва 1 супена лъжица. семена и 200 ml вряща вода. Налейте вода върху семената и оставете инфузията за 15-20 минути. Вземете 1/3 чаша 3 пъти на ден. След 5-7 дни симптомите ще намалеят.

Не по-малко ефективен при фиброза на белите дробове е билковата колекция от оман, цианоза, имел, глог и шипка. Смесете 1 супена лъжица. всяка съставка, напълнете тревата с 250 ml вряща вода. Вземете инфузията от 100 ml сутрин и вечер.

С белодробна фиброза можете да направите компрес от зеле или репей. За да направите това, отбийте пресни и големи листа, докато сокът се появи, прикрепете го към гърдите си и покрийте с прилепващ филм отгоре. Съхранявайте компреса за 5-6 часа.

фиброза

Фиброзата е заболяване, характеризиращо се с ускорен процес на производство на колаген и пролиферация на съединителни тъкани във всички органи на тялото поради възпаление. Болестта води до уплътняване на тъканите и образуването на белези в тях. Когато се развие фиброза на определен орган, функционалността му може значително да се влоши. В резултат на това заболяването води до развитие на всички патологии.

Най-честата фиброза на гърдата и черния дроб, белия дроб и простатната жлеза. В резултат на заместването на органните клетки със съединителна тъкан се наблюдава намаляване на еластичността на тъканите. Като цяло, фиброзата е определена реакция, която се опитва да изолира възпаления фокус от здравата тъкан.

Причини за

Основните причини за фибротичните промени са възпалителните процеси и хроничните заболявания. Също така, заболяването възниква след нараняване, радиационно облъчване и алергични реакции, инфекции и поради отслабване на имунната система.

Различните органи могат да имат определени причини за развитието на болестта. Например, в черния дроб, това заболяване се развива в резултат на:

• наследствени заболявания;
• нарушения на имунната система;
• възпаление на жлъчните пътища;
• вирусен и токсичен хепатит;
• портална хипертония.

Белодробна фиброза се развива в резултат на такива фактори:

• пневмония;
• вдишване на микрочастици на прах за дълго време;
• химиотерапевтични процедури;
• облъчване на гръдната област;
• грануломатозни заболявания;
• туберкулоза;
• тютюнопушенето;
• продължителна употреба на антибиотици;
• живеещи в екологично замърсен район.

Фиброзата в простатната жлеза се развива поради:

• хормонални смущения;
• нередовен сексуален живот или липса на такива;
• хроничен простатит;
• атеросклероза на съдове, засягащи ефикасността.

Влакнестите промени в млечната жлеза се причиняват от фиброкистозна мастопатия и хормонален дисбаланс. Фиброзата на матката се развива с хроничен ендометрит. Свързаните с възрастта промени в миокарда или инфаркт могат да доведат до фиброза на сърцето. Образуването на белези от съединителната тъкан е усложнение от диабет, ревматоиден артрит и затлъстяване.

Видове болести

Класификацията на фиброзата е различна за отделните органи. В черния дроб видът на заболяването зависи от местоположението на белезите в лобълите:

• частично;
• perigepatotsellyulyarny;
• зона;
• multibulyarny;
• мост;
• periductular;
• perivenulyarny.

Белодробната фиброза може да бъде локална и дифузна. Фиброзата на простатната жлеза е фокална и с нодозна хиперплазия, с трансформация на кисти и атрофия на паренхима. Понякога вродена форма.

Локалната и фокална фиброза е началната степен на заболяването, когато изолираните участъци от тъканта са повредени. При дифузно заболяване, увреждането обхваща по-голямата част от органа. Кистозната фиброза се характеризира с лезия на външната секреция на жлеза, каналите са блокирани и се образуват кисти. Това води до развитие на нарушения в дихателните пътища и стомашно-чревния тракт.

Сред сетивните органи се проявява епиретинова фиброза на окото, когато в структурите на стъкловидното тяло и ретината се наблюдават промени в различна степен. При мъжете може да се образува кавернозна фиброза на пениса. При жени в някои клинични ситуации може да се развие линейна фиброза на гърдата.

Симптоми на заболяването

Фиброзата се развива бавно и първоначално няма оплаквания. В редки случаи хората изпитват здравословни проблеми и се консултират с лекар. Може да бъде редовна умора. Тогава се наблюдават нередности в работата на органите, в някои случаи притока на кръв се влошава.

При чернодробна фиброза първоначално се наблюдава общо неразположение. След лек удар по кожата се появяват натъртвания. Разрушаването на черния дроб продължава от шест до осем години, след което възникват критични симптоми. Чернодробната функция е значително нарушена, тъй като белегът нараства и затваря. По-нататък по размер се увеличава далака. Други усложнения включват разширени вени на хранопровода и кървене от тях. След това се развива анемия, тромбоцитопения или левкопения.

В първия етап на развитие клиничните тестове показват, че фиброзните промени в черния дроб са незначителни. Заболяването може да се определи от факта, че увеличава слезката и порталното налягане. Понякога може да се появи и изчезне асцитът. Има и усещане за тежест в десния хипохондрий и проблеми с храносмилането. Понякога сърбеж и обриви по кожата.

Белодробната фиброза може да бъде сигнализирана от задух, който се увеличава с времето и е съпроводен със суха кашлица. След това има болки в гърдите, бързо плитко дишане. На кожата е отбелязана цианоза. Честият бронхит и сърдечната недостатъчност могат да покажат прогресивно прогресиране на заболяването.

При жени по време на хормонални промени може да се развие фокална фиброза на гърдата. Да се ​​почувствате е възможно чрез палпация само когато печатът достигне размер от 2-3 милиметра или повече. Над засегнатата област кожата ще промени цвета си. С течение на времето има дискомфорт в гърдите и след това болката се увеличава. С напредването на заболяването от зърното може да има ясен или бледа секреция. Има усещане за раздвижване на гърдите и тежест в нея. Тогава болката се увеличава, става болка и постоянна, подаваща се под мишницата и рамото.

Опасността от фиброза на матката е, че миома може да бъде усложнение от нея. Коремна болка и продължителна менструация, както и дискомфорт по време на полов акт могат да сигнализират за развитието на заболяването.

Симптомите на панкреатичната фиброза включват намаляване на апетита и намаляване на телесното тегло, диария и повръщане, болки в хипохондрия от лявата страна и газове.

Фиброзата на сърцето се характеризира с промени в кръвното налягане и диспнея, както и с абнормния сърдечен ритъм. Фиброзата на аортната клапа в начална степен не показва никакви симптоми. С течение на времето има болка в сърцето и замаяност, а след това сърцето се ускорява, възниква недостиг на въздух и пациентът може да загуби съзнание.

При мъжете болката в перинеума и долната част на корема, дискомфортът по време на интимност и уриниране могат да покажат фиброзата на простатата. След това има проблеми с ерекцията и либидото намалява. Усложненията могат да бъдат пиелонефрит, бъбречна недостатъчност и хидронефроза.

Влакнести промени могат да се появят в различни части на очите - в лещата, ретината или стъкловидното тяло. Симптомите са намаление на зрителното поле, спад в остротата и болезнените усещания.

Диагностика и лечение

Ранният стадий на поражението на който и да е орган протича без очевидни признаци и оплаквания за здравословното състояние. Първо се правят кръвни и уринни тестове за поставяне на диагноза и се прави ултразвук. Експертите провеждат и биопсия - вземат специфична тъкан от орган за анализ със специална игла и го изследват под микроскоп. Всички други диагностични методи зависят от специфичния орган, в който се подозира фиброза.

При оплаквания за работата на черния дроб, пациентът трябва да бъде прегледан от гастроентеролог. Той е длъжен да назначи ултразвук и фибротест, фибромакс, фиброеластография. За откриване на белодробна фиброза трябва да се вземе рентгенография на гръдния кош. Те извършват също магнитен резонанс или компютърна томография, спирография. Ако имате болка в млечната жлеза, трябва да направите мамографско, ултразвуково, цитологично и хистологично изследване.

Доста често за диагностични цели се използва скала "Метавир". Той помага да се определи не само степента на развитие на болестта, но и клиничните показатели. По скала се определят степента: F0, F1, F2, F3, F4.

Лечението с фиброза се предписва от специалист, който е изследвал медицинската история на пациента и е запознат с резултатите от изследването. Лекарят може да предпише един или повече видове лечение:

• изключване на въздействията. Необходимо е да се откажат от лошите навици и да се нормализират хормоните;
• консервативно лечение. В този случай се използват методи за забавяне развитието на патологията. Една от тях може да бъде кислородна терапия;
• лечение с лекарства. За да се лекува ефективно болестта, лекарят предписва лекарства, които пациентът трябва да приема според режима. С течение на времето болката намалява и симптомите на заболяването изчезват;
• хирургична интервенция. Операцията е необходима, ако ситуацията е критична и се изисква изрязване на засегнатите тъкани.

Лечението на фиброзата зависи от засегнатия орган и вида на заболяването. Често се изисква курс на лечение в болницата. Нуждаете се от здравословна диета и оптимално физическо натоварване, избягвайте стреса и извършвайте дихателни упражнения. В допълнение, трябва да се вземат противовъзпалителни и антибактериални лекарства. Препоръчват се витаминотерапия и физиотерапевтични процедури.

Като цяло, планът за лечение е както следва:

• лечение на основното заболяване;
• забавяне на производството на тъканни тъкани - инхибиране на развитието на заболяването;
• намаляване на възпалението;
• разрушаване на тюлени и белег;
• превенцията.

Веднага щом се появят характерните симптоми, е необходимо да отидете в медицинска институция, за да диагностицирате и изследвате състоянието на тялото. Квалифицираните специалисти ще проведат множество изследвания, ще направят точна диагноза, ще установят причините за заболяването и ще предпишат комплексно лечение. Фиброзата е заболяване, което не трябва да се лекува с методи на традиционната медицина. По-добре е да се доверите на професионалисти - хора с образование и опит. Абсолютно необходимо е да се изпълнят всички предписания на лекарите и да се настрои на успешното ранно възстановяване и след това да се извърши профилактика на фиброза.

Какво е чернодробна тъкан?

Влакнестата тъкан е една от разновидностите на съединителната тъкан, която има специална сила и достатъчно разтягане. Структурата му е влакнеста, а в състава му има колагенови влакна и еластични влакна.

Обикновено лигаментите или сухожилията са съставени от този тип тъкан. Влакнестата тъкан почти не съдържа живи клетки и съдържа полизахариди, протеини и вода.
В някои случаи се наблюдават патологии във фиброзната тъкан и се развиват различни заболявания. Фокусът на заболяването може да бъде в различни органи: бели дробове, бъбреци, черен дроб и др.

В тези случаи се казва, че пациентът има фокална фиброза на един или друг орган. Помислете за чернодробна фиброза.

Чернодробната фиброза е патологично състояние, при което структурата на самия орган се променя. В същото време, фиброзната тъкан се разширява и започва да заема все повече и повече пространство в тъканите на черния дроб.

С други думи, това е един от процесите, насочени към защита на човешкото тяло, което възниква, за да се поддържа структурата на органа, който е засегнат от различни заболявания.
Една от причините, които причиняват разрушаването на чернодробната тъкан, е появата на фиброзна тъкан на същото място:

1. 1. Автоимунно и вирусно заболяване на черния дроб. Лекарите разкриха, че рискът от фиброзна болест е значително по-висок при тези, които страдат от хепатит С.
2. 2. Алкохолни алкохолни напитки. Установено е, че злоупотребата с алкохолни напитки увеличава риска от поява на фиброзна патология.
3. 3. Ако органът е засегнат от тежки метали или химични съединения.
4. 4. Някои видове лекарства с продължителен прием могат да допринесат за появата на фиброзни промени.
5. 5. Заболявания на вътрешните органи. Пример за това е сърдечна недостатъчност.

В началния стадий на заболяването не се наблюдават значими признаци. Това е така, защото появата на фиброзна тъкан се извършва с доста бавно темпо.
Признаци, които могат да бъдат ясно видими, понякога се появяват след пет години, започвайки от момента, когато патологичните процеси започнаха да се образуват.

Поради факта, че заболяването започва да се развива бавно и почти асимптоматично, фиброзата в началния етап може да бъде подобна на възпалението на далака. В този случай обаче размерът на жлезата става малко по-голям и нивото на белите кръвни клетки, тромбоцитите и червените кръвни клетки става по-малко, което е доста забележимо.

Когато заболяването се премести в четвъртия етап, може да се появи цироза на черния дроб. Възможни симптоми като появата на разширени вени в горния стомашно-чревен тракт.

Трябва да се отбележи, че черният дроб става по-рядко. Напротив, размерът му е изключително малък.
Наличието на заболяването може да показва симптоми като:

• появяват се чернодробни болки;
• повишена умора;
• може да възникне гадене или повръщане, особено ако се смесва с кръв;
• заболявания, свързани с промени в състава на кръвта - левкопения, желязодефицитна анемия и други видове заболявания.

Проявата на признаци на фиброза и тяхната интензивност може да варира. Тя зависи от реакцията на имунитета в човешкото тяло, от причините, които са причинили промените.

В медицината е обичайно да се разграничават пет форми на протичане на заболяването. Те се характеризират с мястото на образуване на основното съдържание на белези в черния дроб:

1. 1. Венерална форма. В тази форма се намират само централните части на чернодробните лоби в лезиите.
2. 2. Перицелуларна форма. Когато фиброзната тъкан започне да се намира в кръг от хепатоцити.
3. 3. Септична форма. Характеризира се с наличието на най-големите участъци от тъканите, които са мъртви, и областите с фиброзна тъкан. В резултат на това структурата на дяловете на черния дроб се променя и се нарушава.
4. 4. Перидуктална форма. Неговата разлика е, че фиброзната тъкан се намира в близост до жлъчните каналикули.
5. 5. Смесена форма. С тази форма се забелязват симптоми на всички форми, описани по-горе.

В зависимост от причината на заболяването, заболяването може да се раздели на няколко вида:

• перипортално;
• сърдечна;
• вродено.

Перипорталният тип фиброза е един от най-честите. Тя се явява с анамнеза за патологии като цироза и хепатит при пациенти, изложени на химически токсини или приемащи определени видове лекарства за дълъг период от време.

Сърдечната фиброза на черния дроб не е заболяване, произтичащо от външни причини. Причината за възникването му е свързана с въздействието върху тъканите на малко кръвоснабдяване на патологичното състояние на сърцето и кръвоносните съдове. Тъй като най-голям брой съдове се намира в черния дроб, лошото кръвообращение в него причинява образуването на стагнация. Това води до повишено кръвно налягане в органа.

Вродена форма на заболяването - това е наследствената форма. Това е единственото заболяване от всички видове, което причинява образуването на кистозна фиброза на различни органи. С този вид променена патология на тъканите споделят всички лобове на тялото. В резултат на това черният дроб започва да изглежда така, сякаш е разделен на няколко неравни части.