Пневмофиброза (?) При дете

Здравейте
Помогнете ми да разбера какво се случва с белите дробове на детето.
В началото на януари 2017 г. дете (1.5 години) е страдало от микоплазма (IgG, IgM позитивен.) Пневмония, потвърдена с рентгенова снимка: снимка.

Заключение рентгенолог - пневмония в етапа на разрешаване.
Състоянието на детето по това време е било нормално.

След 2.5 месеца те се срещат с един пулмолог, който казва, че в края на лечението има отклонения от нормата на снимката и че трябва да се преработи. Оплаквания по това време - кашлица няколко пъти на ден, което педиатърът обясни със сух въздух в стаята.
Ето ги: снимка

Заключението на рентгенолога: заплахата от образуване на белодробна фиброза и затова се препоръчва хормонална терапия (преднизон 1 mg / kg). В продължение на 10 дни, детето приема хормони, след това дозата постепенно намалява, както и сумират в продължение на 7 дни и клицид за 14 дни, тъй като IgG, IgM за пневмония микоплазма все още са открити в кръвта. Препоръчва се КТ да се извърши, но тъй като друг пулманолог се съмнява в диагнозата и необходимостта от КТ, той не е направен.
От март 2017 г. до февруари 2018 г. беше прехвърлен 1 обструктивен бронхит, нямаше кашлица. В началото на февруари температурата се повиши до 37.5 - 38, появи се хрема и кашлица. На 6-ия ден от заболяването пациентите със съмнение за пневмония бяха хоспитализирани. Първо се потвърди рентгенова пневмония: снимка

Въпреки това, след анализиране на моментната снимка на страничната проекция на десния бял дроб и сравняване с миналогодишните снимки, беше направено заключението, че се формира пневмофиброза: снимка.

1. Наистина ли се образува пневмофиброза след микоплазмена пневмония и колко опасно е това?
2. Възможно ли е някак си да повлияе на този процес?
3. Необходима ли е компютърна томография на белите дробове?
4. Възможно ли е микоплазма да не се поправи и това да доведе до бавен възпалителен процес в белите дробове?
5. Какво може да каже IgM? Повече от 7 месеца?

Белодробна фиброза - причини, симптоми, диагноза, лечение и прогноза

Честотата на белодробните заболявания през последните години непрекъснато се увеличава поради високото ниво на замърсяване на околната среда и бързото развитие на различните видове промишленост. Белодробна фиброза е опасна патология на белите дробове, която се появява след страдание на основно заболяване, характеризиращо се с увреждане на тъканите на белите дробове. Белодробната фиброза е опасна със сериозни усложнения, които могат да доведат до дихателна недостатъчност и смърт.

Какво е пневмофиброза

Групата от пневмосклеротични патологии включва редица заболявания, характеризиращи се с лезии на белодробната тъкан в различна степен. В допълнение към пневмоциррозата, тези патологии включват пневмофиброза (плевропневмофиброза) - заболяване, характеризиращо се с пролиферация на съединителната тъкан в белите дробове, което се дължи на дистрофични или възпалителни процеси в организма.

Като правило, пневмофиброзата се проявява в резултат на прехвърлени по-рано заболявания (пневмония, сифилис, туберкулоза) или в резултат на хронични обструктивни заболявания, професионални патологии. Белодробната фиброза води до загуба на еластичност на белите дробове и нарушен обмен на газ. Ако не се лекува, патологията може да се превърне в пневмоцирроза и белодробна недостатъчност.

Обикновено белодробната тъкан има висока еластичност, така че тялото полага сериозни усилия да разтегне тъканта, което води до увеличаване на вътрепулмоналното налягане. По време на дишането алвеолите се отварят под налягане. При плевропневматична фиброза се засяга значително количество алвеоли, в резултат на което се намалява еластичността на белите дробове, което води до нарушаване на дихателния процес и намаляване на снабдяването с кислород на тялото.

Освобождаването на натрупаната секреция от бронхите е трудно, което провокира развитието на патогенна микрофлора. Благодарение на възпалителните процеси, свръхналягането на съдовете, което води до нарушаване на лимфата и кръвния поток. На места на застояли флуиди се образува съединителна тъкан, която нараства с времето и замества близките алвеоли, които, ако не се лекуват, могат да доведат до белодробна недостатъчност с течение на времето.

Видове пневмовирус

Въз основа на местоположението на съединителната тъкан се отличава базална и базална белодробна фиброза. Първият се среща в горната зона на белите дробове, а втората - в основата на тялото. Долната белодробна фиброза лесно се бърка с други белодробни патологии, тъй като клиничната картина и в двата случая е подобна. Патологията е способна да повлияе и на дробовете и на двата. В зависимост от разпределението има два вида заболявания:

1. Местната пневмофиброза (фокална) се характеризира с разпространението на съединителната тъкан в определено място (фокус) на един бял дроб, като правило е безсимптомно, не засяга дихателната функция.
2. Дифузната пневмофиброза е съпроводена с увреждане на съдовете, тъканите и алвеолите на двата белия дроб, патологията се характеризира със значително увреждане на дихателната активност, промени в структурата на белите дробове, тяхната деформация, хипоксия на органи и системи. В дифузната форма образуването на плътна съединителна тъкан се осъществява много по-бързо, отколкото в локалната.

В зависимост от това колко скоро пациентът се обръща към специалист пулмолог, има два етапа на заболяването - непрогресивно, което се характеризира с почти пълна липса на клинични прояви, и прогресивно, характеризиращо се с бързо развитие и тежък курс. Прогресивна форма на заболяването може да доведе до абсцеси и други опасни усложнения.

Причини за възникване на пневмофиброза

Импулсът за растежа на съединителната тъкан в повечето случаи е възпалителният процес, в резултат на който се развива хипоксия, която провокира активирането на специални клетки - фибробласти. Последните произвеждат голямо количество колаген, който е предшественик на бъдещата съединителна тъкан. Причини за възникване на белодробни лезии, провокиращи развитието на плевропневмофиброза:

• инфекции от различно естество;
• систематично вдишване на токсични вещества;
• саркоидоза (образуване на грануломи в белите дробове);
• травма на гърдите;
• често влияние на йонизиращото лъчение върху гърдите;
• лоши навици (особено пушене);
• берилиева болест - професионална патология в резултат на замърсяване на белите дробове с прах, съдържащ берилий;
• наследствен фактор;
• микози (гъбични заболявания);
• интерстициален оток;
• приемане на някои противоракови лекарства.

симптоми

Клиничните прояви на белодробната фиброза могат да бъдат проследени до поражението на съединителната тъкан на двата белия дроб. Основният симптом на патологията е недостиг на въздух, който в началните етапи на заболяването притеснява пациента по време на физическо натоварване, а след това се появява в покой. Останалите признаци на белодробна фиброза са следните:

• синкав оттенък на кожата;
• кашлица, с храчки и гной;
• болка в гърдите;
• общо неразположение, умора;
• разлики в телесната температура;
• загуба на тегло;
• хриптене в белите дробове при издишване;
• в някои случаи има подуване на шийните вени.

диагностика

За да се установи точна диагноза, специалистът трябва да прегледа историята на пациента и да извърши физически преглед. Пневмофиброзата не трябва да се бърка с рак на белия дроб - при всички сходства на признаците, патологията не се прилага при онкологични заболявания. Освен това е необходимо да се диференцира желаното заболяване с други белодробни нарушения.

Най-информативният диагностичен метод е рентгеновото изследване - позволява не само да се идентифицира болестта, но и да се определят основните причини, довели до растежа на съединителната тъкан, както и да се диференцира белодробната фиброза от онкологията. Компютърна томография и рентгенография се използват като свързани изследвания.

Лечение на белодробна фиброза

Терапията за белодробна фиброза се състои главно в елиминирането на първичното заболяване, което инициира растежа на съединителната тъкан. Например, широкоспектърни антибактериални средства се използват широко за лечение на пневмония. За усилване на ефекта се предписват с антибиотици глюкокортикоидите и лекарствата за отхрачване (бромхексин).

При сърдечна недостатъчност, която се е развила на фона на плевропневмобиброза или е била основната причина за патологията, се използват препарати от сърдечни гликозиди (Strofantin, Korglikon). Всички лекарства (включително народни средства) трябва да се използват само както е предписано от лекар и под постоянен контрол, за да се избегне появата на алергични реакции или други сериозни усложнения.

По правило при лечение на плевро-пневмофиброза и други заболявания без признаци на белодробна недостатъчност се предписва физиотерапия - например йонофореза и ултразвук с лекарства. Оксигенотерапията има благоприятния ефект от това, че може да насити белите дробове с необходимия кислород. Освен това, за успешното лечение пациентът трябва да посещава занятия по физическа терапия, за да подобри кръвообращението и мускулния тонус.

Витамин терапия, диета и укрепване на имунната система като цяло помагат на организма да се бори с болестта, допринася за успешното лечение на патологията на всеки етап. Белодробната фиброза, подобно на други белодробни заболявания, трябва да бъде излекувана до пълно възстановяване, за да се избегне повторение. В допълнение, пациент, който е имал пневмония или белодробна фиброза, трябва да бъде регистриран в клиниката за една година след възстановяването, за да наблюдава и предотвратява усложнения.

Народни методи

Рецепти за алтернативна медицина се използват широко при лечението на белодробни заболявания. Трябва да се отбележи, че народните средства са ефективни само за облекчаване на някои от симптомите и за облекчаване на състоянието на пациента. Някои популярни рецепти са:

1. Натрошената смес, състояща се от 200 г бял имел, 200 г елегант, 100 г глог и шипка, 50 г ефедра от двойна ефедра, се излива с чаша вода и се сварява на слаб огън в продължение на 5 минути, след което бульонът се изтегля за един час. Вземете инструмента трябва да бъде 100 мл през деня.
2. Натрошени листа от бреза и мащерка се смесват в равни пропорции, пълни с вода, варят се за 5-7 минути, след това настояват.
3. 1 супена лъжица натрошени бедра и корени от оман, се излива с вода в съотношение 1: 3, кипва се за 15 минути, след което се охлажда. Инфузията трябва да се приема ежедневно, курсът на лечение е 2 месеца.
4. 1 супена лъжица ленено семе се изсипва с чаша вряща вода, настоявайки за състава в продължение на половин час. Получената отвара се използва веднъж дневно преди лягане.
5. Оставя прясно зеле или репей, за да отблъсне сока. Поставете растенията на гърдите, увити с целофан и оставете за една нощ.

Дихателни упражнения

За лечение на белодробни заболявания особено важни са дихателните упражнения. Тя е насочена към подобряване на газообмена и укрепване на мускулите на диафрагмата, спомага за възстановяване на свободното дишане. Някои ефективни упражнения:

1. Класическото динамично упражнение за подобряване на диафрагменото дишане чрез резистентност: бавно издишайте въздух през тръба, поставена в чаша вода. Повторете процедурата за 10-15 минути.
2. Легнете по гръб, вземете дълбоко издишайте за сметка на 1-2-3, със стомаха трябва да се изтегли. При преброяване на 4, е необходимо да се вдишва, максимално изпъкнал коремът, а след това кашлица глухо, свиване на коремните мускули.

предотвратяване

Пълно лечение на белодробни заболявания, стриктно спазване на инструкциите на лекаря е основа за превенция на плевро-пневмофиброза. За да се предотврати патология, е важно да се спазват следните препоръки:

• упражнява редовно, увеличава физическата активност;
• да се придържат към здравословен начин на живот, да се хранят правилно;
• спрете да пушите;
• ако е необходимо, да се използват респиратори и други средства за защита, за да се избегнат отровни вещества в белите дробове;
• занимавам се с дихателна гимнастика.

Белодробна фиброза при деца

Белодробната фиброза е заболяване, характеризиращо се с постепенно заместване на нормалната белодробна тъкан от съединителната или влакнеста. Този процес се свързва с патологично активното производство на колаген, което води до образуване на белези. По време на заболяването се наблюдава намаляване на еластичността на белодробната тъкан, удебеляване на стените между алвеолите, което създава пречки за движението на кислород и въглероден диоксид. Обратният процес на възстановяване на съединителните тъкани до здрави е невъзможен, затова лечението на заболяването е насочено към стабилизиране на състоянието на болния и подобряване на качеството на живота му.

причини

При деца под тригодишна възраст белодробната фиброза е изключително рядка. Има много причини за появата му:

• редовно и продължително вдишване на въздух, съдържащ прах, мухъл, дърво или метални стърготини, пясък, талк и други органични и неорганични съединения;
• химиотерапия при лечение на туморни образувания;
• използването на някои лекарства, които засягат сърдечните ритми;
• различни заболявания, засягащи съединителната тъкан (например, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и склеродерма);
• пневмония;
• белодробна туберкулоза;
• васкулит;
• диабет.

симптоми

Нарастващата диспнея показва развитие на фиброза на белите дробове. Първоначално тя се проявява с нарастващо физическо натоварване, но с течение на времето детето започва да го усеща, дори и в покой. Този симптом е основната и най-значима външна проява на заболяването при деца и възрастни.

Има кашлица, която може да бъде или суха, или мокра, с малко храчки. Атаките на продължителна кашлица не дават облекчение на детето и обикновено не са в състояние да премахнат прогресивното дразнене в бронхите.

При деца с белодробна фиброза кожата придобива синкав оттенък, т.е. появява се цианоза. Като цяло, детето изглежда много бледо и бавно, способността да издържи на обичайната физическа активност намалява. Децата често се чувстват уморени, бързо се уморяват и се чувстват слаби.

Продължителният ход на заболяването е изпълнен с деформация на пръстите - те стават по-дебели, с изпъкнала нокътна плоча. Започват да се появяват признаци на сърдечна недостатъчност, които са придружени от засилено задухване, бързо сърцебиене, подуване на крайниците (обикновено краката), подуване и пулсация на вените на шията, болка в гърдите.

Диагностика на белодробна фиброза при дете

За да бъде диагностицирано детето, лекарят трябва да извърши редица медицински мерки, включително:

• събирането на жалби, продължителността на тяхното присъствие, наличието на влошаване и скоростта на техния напредък;
• история на заболяването (лекарите се интересуват от времето на първите симптоми, тяхната тежест, дали има прогресия на признаци на заболяване);
• анализ на историята на живота на детето (дали е преживял болести като пневмония или туберкулоза, например);
• слушане (аускултация) и подслушване (удар) на белите дробове;
• спирография (метод за изследване на функционирането на белите дробове чрез измерване на промените в техния обем във времето);
• рентгенография на гръдния кош (с негова помощ е възможно да се идентифицират негативни деформации, които се срещат в тъканите на белите дробове);
• компютърна томография (CT) и магнитно-резонансна томография (MRI) (показват естеството на промените, настъпващи в белите дробове) - тези методи на изследване изискват ограничена употреба при деца и трябва да се използват, когато е невъзможно диагнозата да се установи по друг начин;
• биопсия на белодробната тъкан (микроскопско изследване на част от белия дроб, взето по време на операция или ендоскопия - поставяне на бронхоскоп в респираторния тракт, за да се открие наличието на ранна тъкан).

В някои случаи може да се наложи да се консултирате с детски пулмолог - лекар, който е специалист по респираторни заболявания.

усложнения

Липсата на адекватно и навременно лечение на белодробна фиброза при дете може да доведе до следните усложнения и последствия:

• хронична липса на кислород (дихателна недостатъчност);
• белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в белодробната артерия);
• белодробно сърце в хроничен стадий;
• добавянето на други инфекции, свързани с развитието на пневмония.

лечение

Какво можете да направите?

Това заболяване не подлежи на самолечение, поради което при първите тревожни симптоми и влошаване на благосъстоянието на детето е необходимо незабавно да се консултирате с лекар. Родителите трябва внимателно да следят за спазването на препоръките на лекаря. Необходимо е да се сведе до минимум или, ако е възможно, да се елиминира въздействието на вредните фактори върху детското тяло: продължителен контакт с прах, пясък и други дразнещи вещества. Необходим е контрол при вземане на лекарства, които могат да провокират влошаване на хода на заболяването.

Какво прави докторът

Това заболяване не може да бъде напълно излекувано, то се счита за необратимо, няма конкретни мерки за отстраняването му.

Основната медицинска задача при лечението на белодробна фиброза в детска възраст е премахването на негативните външни фактори, които могат да имат увреждащ ефект върху белите дробове на детето. Намалете времето за пребиваване на децата в прашна среда.

Тъй като засегнатите бели дробове представляват благоприятна среда за възпроизвеждане на патогени, съществува риск от възпалителен процес с добавянето на инфекция. За да се предотврати това, лекарят предписва антимикробни средства.

Други терапевтични мерки за белодробна фиброза при деца включват:

• кислородна терапия - извършване на инхалации с кислород с помощта на специални устройства;
• оперативно лечение - понякога е необходимо да се премахне фокусът на заболяването, а когато започне фиброзата, която засяга целия бял дроб, може да се наложи трансплантация на органи.

предотвратяване

За да се предотврати това заболяване в детска възраст, е важно да се следват следните насоки:

• своевременно и ефективно лечение на заболявания, засягащи белите дробове;
• контролират състоянието на белите дробове в случай, че се изисква редовно приложение на лекарства, които са склонни да провокират развитието на фиброза в белодробната тъкан;
• Не позволявайте на детето да пребивава дълго време в много прашни места.

Препоръчително е да се ограничи контактът на децата с прах, пясък, малки зърнести вещества и химикали. Желателно е да се поддържа чистота в апартамента и редовно да се отстраняват праховите натрупвания.

Важно е напълно да се излекуват болестите, които възникват и да не позволяват прогресирането на хронични заболявания.

Какво е белодробна фиброза, какво е опасно, симптоми и лечение

Белодробната фиброза всъщност е последният етап (изход) от хронично заболяване на белодробната тъкан. Резултатът от дълга патология води до факта, че дори появата на белите дробове се влошава значително. Те стават подобни на възпалението на тялото с язви. В медицината такова виждане за тях се нарича „клетъчен бял дроб“.

Характеристиките на хроничните заболявания на белодробната тъкан (те се наричат ​​интерстициални заболявания) са свързани с възпалителни процеси в интерстициалната тъкан (т.нар. Съединителна белодробна тъкан). Част от тази тъкан се нарича интерстициум. Чрез тази тъкан преминават малките кръвоносни съдове, чрез които се извършва функцията на газообмен (въглероден диоксид - за издишване, кислород се взима за прехвърляне в клетките на тялото).

В здраво състояние интерстициалната тъкан е много тънка и практически не се вижда по време на рентгеновото изследване. Но при хронични заболявания, поради възпаление, тя започва да се сгъстява, да се покрива с оток и белези (развива се плевропневмобиброза). Най-простият симптом на тази трансформация е задух.

Какво е пневмофиброза

Белодробната фиброза е следствие от възпалителни и / или дистрофични процеси на белите дробове, при които белодробната тъкан се заменя от съединителна. В същото време се забелязва образуването на “клетъчен бял дроб” с образуването на кухини и кисти в белия дроб. Фиброзата е "перфорирана" лезия на белодробната тъкан.

Белодробната фиброза принадлежи към общата група на пневмосклеротична белодробна патология заедно с белодробна фиброза и белодробна цироза. Такива състояния се различават помежду си с това, че на цялата белодробна фиброза се характеризира с най-бавния растеж на съединителната тъкан.

Белодробна фиброза на белите дробове - какво е това?

В момента, за съжаление, пневмофиброзата все повече нараства. Това се обяснява с факта, че: t

• Ефектът на вредните вещества върху белите дробове постоянно се увеличава. Въздухът, който дишаме всеки ден, става по-мръсен и бавно унищожава белодробната тъкан.
  
• Честотата на хронизиране на патологичните процеси в белодробната тъкан се увеличава, което постоянно води до развитие на белодробна фиброза.
  В основата на белодробната фиброза е постепенна промяна в еластичността на белите дробове, влошаването на процесите на обмен на газ.

Преместването на съединителната тъкан на белодробната тъкан става постепенно. Като цяло динамиката на този процес може да се характеризира с няколко етапа на развитие:

• Прогресивна хипоксия в белите дробове. Липсата на кислород активира фибробластите - клетки на съединителната тъкан, които по време на хипоксията започват активно да произвеждат колаген. Именно този постоянно образуващ се колаген е съединителната тъкан, която замества белия дроб.
  
• Увреждане на вентилацията на белите дробове. При нормални физиологични условия, белодробната тъкан е еластична и активно участва в процеса на дишане. С увеличаване на еластичността на белодробната тъкан, тялото става по-трудно да го разтегне, за да направи пълни дихателни движения. При такива условия, налягането в белите дробове започва да се увеличава, стените на алвеолите са компресирани.

Обикновено алвеолите по време на вдишване трябва да бъдат напукани, но тъй като пневмофиброзата постепенно покрива белите дробове, много алвеоли вече не могат да изпълняват функциите си, тъй като са засегнати от съединителната тъкан. На свой ред съединителната тъкан няма достатъчно еластични свойства и алвеолите, които губят еластичността си, престават да участват в дихателните движения.

Това е така, защото слабите алвеоли почти не се нуждаят от усилие да се разтягат, налягането в тях намалява и те просто започват да изчезват. Такива зони се изключват от процеса на дишане, кислородът не попада в тях, функционалната повърхност на белите дробове се намалява.
Нарушаване на дренажни функции. Възпалението на бронхиалната стена води до оток. Способността за изтичане на възпалителна секреция (ексудат) е значително намалена и настъпва неговото натрупване. На фона на постоянното натрупване на възпалителна течност се развиват благоприятни условия за възникване на инфекция, което ще доведе до възпаление на всички други части на белия дроб.

В същото време бронхите започват да се запушват, интрапулмоналното налягане се променя и лобът или част от белия дроб с такива засегнати бронхи започват да изчезват, без да участват в изпълнението на дихателните движения.

Нарушаване на лимфата и кръвообращението. Растежът на съединителната тъкан води до компресия на белодробните съдове. В такива артерии и вени започва да се развива стагнация. В случай на продължителност на това положение, застоялата течност започва да се поти на съдовите стени, образувайки части от излива. Такива места, които не намират изход, също започват да се заменят с съединителна тъкан, което допълнително влошава състоянието на белите дробове.

Причини за възникване на пневмофиброза

Развитието на белодробна фиброза е дълъг процес, който може да продължи няколко десетилетия. В развитието на това състояние има няколко причини:

• Пневмония.
• Сифилис.
• Туберкулоза.
• Хронична обструктивна белодробна болест.
• Наследственост.
• Постоянно вдишване на прах, вредни газове.
• Заболявания на кардиопулмоналната система със симптоми на застой.
• Увреждане на гърдите.
• Йонизираща радиация.
• Хипоксия.
• Използването на някои лекарства с висок профил на токсичност.
• Гъбични, вирусни, бактериални инфекции на белите дробове.
• Ателектаза на белите дробове.
• Фиброзиращ алвеолит.
• Силикоза и други професионални заболявания на белодробната тъкан.
• Васкулит.

Всяка от тези причини рано или късно става пряка причина за загубата на белодробна функция поради пролиферацията на съединителната тъкан.

Белодробна фиброза на белите дробове

Последствията от белодробната фиброза са очевидни - постоянното развитие на съединителната тъкан води до загуба на белодробен капацитет, загуба на функционално активна белодробна тъкан, изчерпване на кръвта с кислород, хипоксия и развитие на дихателна недостатъчност, която в повечето случаи причинява смърт при пациенти.

Не забравяйте за развитието на белодробна болест на сърцето, дължаща се на белодробна фиброза. Последствията от този процес са съпътствани от загуба на съзнание, синдром на отоци и развитие на дясна вентрикуларна хипертрофия.

Симптоми на белодробна фиброза

Водещият клиничен признак за белодробна фиброза е задух. В началото на заболяването, то се проявява с изразено физическо натоварване, а по-късно - в покой.

Като цяло симптомите на белодробната фиброза зависят от неговия сорт, но има общи признаци, които се наблюдават при всички пациенти:

• Развитие на кашлица с вискозен слюнка, в която има кръв и гной.
• Болка в гърдите, утежнена от кашлица.
• Синя кожа, която първо започва с акроцианоза, а след това се разпространява по цялата повърхност на кожата. Това явление е свързано с увеличаване на хипоксията.
• Слабост, умора.
• Загуба на тегло
• Честото редуване на ниска и висока телесна температура.
• По-късно се появяват хрипове в белите дробове.
• Изпъкналост на шийните вени.
• Укрепване на симптомите на основното заболяване, което е причина за белодробна фиброза.

Прогресирането на заболяването е придружено от появата на характерни признаци:

• Смяна на пръстите на горните крайници („хипократови пръсти”) - в същото време фалангите се сгъстяват, ноктите могат да бъдат под формата на часовници.
• Развитието на хемоптиза, като признак на неуспех в белодробната циркулация.

От гледна точка на техните форми, пневмофиброзата е различна в зависимост от причината, степента на увреждане и скоростта на разпространение.

Класификация на белодробната фиброза

корен

Най-често, базална пневмофиброза на белите дробове се развива след страдане от пневмония, бронхит. В такива случаи не е необходимо незабавно да се развие пневмофиброза, тя може да започне да се образува дълго след основното заболяване.

Основният симптом на базалната белодробна фиброза е образуването на области на консолидация в белите дробове.

дифузен

Дифузната пневмофиброза говори сама за себе си - засяга цялата белодробна тъкан. Този тип белодробна фиброза по-бързо от други води до развитие на дихателна недостатъчност за кратко време. Това е най-опасният вид от всички пневмофибрози, тъй като той може едновременно да повлиява двата белия дроб. Много често се усложнява от появата на плевропневмофиброза, включваща плеврата в патологичния процес.

местен

По-доброкачествена форма на белодробна фиброза се счита за локална. В същото време, определена част от белия дроб се заменя с съединителна тъкан.

фокален

Фокалната пневмофиброза е подобна на локалната, тъй като тя също не включва целия бял дроб в патологичния процес. Разликата е, че при фокална пневмофиброза се образуват няколко патологични огнища.

основен

Базалната пневмофиброза се характеризира с факта, че основните засегнати области са основата на белите дробове. В тази форма на лечение се предписва при наличие на възпаление, присъединяването на вторична инфекция. Ако такива признаци липсват, тогава се препоръчва използването на дихателна гимнастика.

ограничен

Ограничената белодробна фиброза е подобна на локалната. Също така се характеризира с дълга и бавна прогресия. С този процес малките огнища на пневмофиброза практически не потискат дихателната функция и не нарушават газообмена.

линеен

Такъв вид се случва на фона на честа пневмония, бронхит, туберкулоза и други възпалителни заболявания на белите дробове.

интерстициална

За интерстициална пневмофиброза, една от отличителните черти е ранното начало на задух. Водещата причина за интерстициални увреждания е васкулит, възпаление на кръвоносните съдове с различни размери.

postpneumonic

При постпневмонична пневмофиброза след възпаление се образуват големи фокални области на фиброза. Най-често подобна белодробна фиброза се развива едновременно с пневмония и други възпалителни процеси в белите дробове.

Tyazhisty

Тежки pnevmofibroz - наследството на тежки пушачи. Постоянното вдишване на никотина води до дисфункция на бронхите, забавяне на храчките в тях. Също така, при хронична патология на бронхопулмоналната система може да се развие тежка пневмосклероза.

postinflammatory

Този тип белодробна фиброза може да бъде резултат от абсолютно всяко възпаление в белите дробове.

умерен

За умерен пневмовирус, характеризиращ се с леко увреждане на белодробната тъкан.

Пневмофиброза при деца

Белодробната фиброза не спестява деца. Развитието на белодробна фиброза в детството има същите причини като възрастните. Ето защо е необходимо да се обръща специално внимание на заболяванията на дихателната система при децата, а не да се започва с тях, да се извършва профилактика, втвърдяване, да се ограничи максимално детето от контакт с вредни вещества.

диагностика

Най-важният метод за диагностициране на белодробна фиброза е рентгенова снимка на белите дробове. С него е възможно да се определят първите симптоми на болестта, патологични промени и съпътстващи заболявания.

Също така, с помощта на рентгенова диагностика, пневмофиброзата се диференцира от рак на белия дроб.

Основните радиологични признаци на белодробна фиброза ще бъдат:

• Укрепване на модела на белите дробове.
• Деформация на белодробния модел.
• Разширяване на съдовите сенки.
• "Белодробни сенки" с остри, неравни контури, които са лезии.
• Сенки, подобни на линиите с безредно направление, образуването на клетки, което показва пренебрегването на процеса.

Следващият задължителен диагностичен метод ще бъде оценката на белодробната функция, белодробния капацитет и функционалния жизнеспособност.

Третото необходимо проучване ще бъде бронхоскопия, за да се разпознае формата на заболяването и да се изключи онкологичния процес.
Като допълнителни диагностични мерки могат да бъдат предписани магнитен резонанс и компютърна томография.

За да диагностицирате белодробни заболявания, трябва да потърсите квалифициран пулмолог. Разбира се, общи препоръки могат да бъдат направени от общопрактикуващ лекар или терапевт. Въпреки това, по-тесен специалист по белодробни заболявания, като например пулмолог, е за предпочитане в трудни случаи.

Лечение на белодробна фиброза

След завършване на всички необходими диагностични процедури, лечението трябва да започне.

Важно е лечението на белодробна фиброза да бъде изчерпателно с използването на всички тези терапевтични мерки.

Основните терапевтични мерки, насочени към подобряване на здравето на пациентите, са:

• Лечение на основното заболяване, което е довело до развитие на белодробна фиброза.
• Използването на широкоспектърни антибактериални лекарства с признаци на инфекция (изборът на антибиотици зависи само от състоянието на пациента и свързаните с него патологии.
• Назначаване на отхрачващи лекарства на химична и растителна основа (ACC, Lasolvan, Bromhexine, корен на женско биле, анасон, розмарин).
• Приемане на глюкокортикостероиди за повишаване на противовъзпалителната терапия (преднизон, дексаметазон).
• Сърдечни гликозиди със съпътстваща сърдечна недостатъчност (Korglikon, Strofantin).
• Витамин терапия.
• Физиотерапевтични процедури в зависимост от състоянието и показанията.
• Кислородна терапия.
• Дихателна гимнастика.
• Диета.

За съжаление, пълно излекуване на белодробната фиброза в момента не е възможно. Целта на лечението е да се спре патологичният процес, да се запазят колкото е възможно повече показателите за активност на дихателните функции и да се забави развитието на дихателната недостатъчност.

Освен това не трябва да се надяваме, че пневмофиброзата може да бъде излекувана у дома, у дома. Този подход може само да влоши хода на заболяването и неговата прогноза.

Всички пациенти с потвърдена диагноза на белодробна фиброза трябва да са поне една година в диспансера.

предотвратяване

Основният метод за превенция на белодробната фиброза е навременната диагностика, правилното лечение на основното заболяване и директната белодробна фиброза, както и прилагането на всички препоръки на лекаря.

Пушачите, разбира се, трябва да се откажат от лошите си навици.

Прогноза за пневмофиброза

Тъй като пневмофиброзата не е самостоятелно заболяване, а е следствие от основната патология, на първо място, прогнозата ще се определя от тежестта на причината за пневмофиброза.

С развитието на тежка белодробна недостатъчност, особено усложнена от добавянето на вторична инфекция, смъртните случаи са чести.

Като цяло, за повечето форми на белодробна пневмофиброза прогнозата се счита за относително неблагоприятна поради невъзможността за пълно излекуване на заболяването.

Белодробна фиброза на белите дробове - какво е това и какво е опасно?

За бързо лечение, кашлица, бронхит, пневмония и укрепване на имунната система е необходимо само.

Белодробната фиброза е заболяване на белите дробове, при което се наблюдава пролиферация на съединителната тъкан.

Тази патология нарушава структурата на органите, намалява тяхната вентилационна функция, води до намаляване на обема на белите дробове и също води до бронхиална деформация. Усложненията или наличието на инфекция в организма могат да бъдат фатални.

Кодът за ICD 10 е посочен в раздел J80-J84.

причини

Развитието на болестта допринася за определени състояния, които водят до нарушения на белодробната система. Ето защо причините за болестта са много разнообразни.

Белодробната фиброза може да причини:

• туберкулоза;
• пневмония;
• Живеене в екологично замърсени зони;
• Обструктивен бронхит;
• Наследствена предразположеност;
• Механични увреждания на дихателната система;
• Застойни процеси в дихателната система;
• Токсични ефекти на някои лекарства;
• Инфекциозни болести;
• Гъбични заболявания;
• тютюнопушенето;
• микози;
• Саркоидоза.

Всички тези фактори причиняват пневмо-вълнисти промени в белите дробове.

симптоми

Много пациенти не са наясно с наличието на болестта, защото не знаят нейните симптоми. Ето защо е важно да знаете какви могат да бъдат последствията по време на хода на пневмофиброзата и как тя е опасна. Пациентът има свръхрастеж на съединителната тъкан и настъпва дихателна недостатъчност.

Важно е незабавно да се консултирате с пулмолог, тъй като в по-късните етапи на заболяването е доста трудно да се коригира или спре този процес. Възникването на усложнения може да бъде фатално. Следователно пациентът трябва да разбере дали е опасно да пренебрегне дори незначителни симптоми и как да разбере, че е необходимо медицинско обслужване.

Основният симптом е задух. В началния етап се появява само след физическо натоварване. С течение на времето, задухът се появява дори в покой.

Също така симптомите на заболяването включват:

• Кашлица със слюнка и гной;
• Кашлица в гърдите, болезнени усещания;
• Цианотичен тон на кожата;
• Има повишена умора;
• През деня телесната температура може да варира;
• При издишване се чува хриптене;
• Телесното тегло намалява рязко;
• При кашляне венозните вени набъбват.

класификация

Промяната на нормалната белодробна тъкан с съединителна тъкан е характерна за заболяването.

В тази връзка заболяването се разделя на видове:

1. Root. Радикалният вид се изразява в присъствието на белодробни уплътнения върху тъканта, която може да започне да се развива, ако човек е болен от бронхит или пневмония. Тази патология може да се развие дори години след заболяването.
2. Дифузно. Лекарят диагностицира дифузен поглед на пациента в присъствието на многобройни лезии, при които на практика няма здрави зони на органите. Ако заболяването има прогресиращ стадий, съществува риск от абсцеси. Повтарянето на такава пневмофиброза може да се случи през целия живот на човека. Дифузният изглед също е опасен поради факта, че поради намаляване на обема на белия дроб, дихателната функция започва да отслабва бързо.
3. Local. С този вид заместване с съединителна тъкан се наблюдава само на определени места. Следователно, нормалната тъкан остава еластична и еластична, което позволява на човек да води качествен живот без специални ограничения.
4. Огнище. Фокалната пневмофиброза засяга малки порции като отделни секции.
5. Основна. Този тип може да бъде идентифициран само след рентгеново изследване. Лезията се наблюдава само в основата на белите дробове. Най-често се предписва лечение народни средства. Положителни резултати се получават чрез дихателни упражнения с пневмофиброза от този тип.
6. Limited. Ограниченият поглед не засяга процесите на обмен на газ и не нарушава функцията на органите.
7. Линеен. Линейният вид се дължи на наличието на възпалителни процеси. Заболяването провокира пневмония, бронхит, туберкулоза и други заболявания на дихателната система.
8. Интерстициален. Възпалителните процеси в капилярите и кръвоносните съдове провокират заболяването. Този тип белодробна фиброза се характеризира с тежък задух.
9. Postpneumonic. Постпневмонична фиброза се появява, ако човек е имал инфекциозно заболяване или пневмония. В резултат на възпалителни процеси расте влакнестата тъкан.
10. Tyazhisty. Поради хроничните процеси, които се случват в белите дробове, диагностицира тяжната фиброза. Възпалението провокира растежа на съединителната тъкан.
11. Умерен. Умереното показва наличието на малки увреждания на белодробната тъкан.
12. Apical. Апикалната фиброза се локализира в горната част на белия дроб.

Пост-радиационната фиброза е опасна. Това изисква сериозна терапия. Ето защо е важно да се диагностицира бързо заболяването и веднага да се започне лечението.

Специална група е хиперпневматична. Това е комплексно патологично заболяване с патогенетичен синдром.

диагностика

Преди да определи как да се лекува болестта, пулмологът разговаря с пациента, изпраща го за тестове, изследва гърдите, оценява формата му.

С помощта на phonendoscope слуша работата на белите дробове за идентифициране на шум или хрипове.

Инструменталните процедури ще позволят на лекаря да определи дали пациентът има пневмосклероза или пневмония.

За да направите това, назначете:

• Рентгенови лъчи;
• Компютърна томография;
• MRI;
• Вентилационна сцинтиграфия;
• спирометрия;
• Трансбронхиална биопсия;
• бронхоскопия;
• PCR;
• Плетисмографските.

Процедурите също така ще позволят да се определи дали плеврофиброзата е от дясно или отляво, за да се установи дали има склеротични промени или тумори в тъканите, за да се определи заболяването на белите дробове и какъв вид е белодробната фиброза.

Ако диагностиката показа, че белодробните полета са пневматизирани, тогава е необходимо да се извършат няколко процедури и да се изберат подходящите лекарства. С помощта на диагностика може да се открие плевропневмобис.

Диагностичните мерки ще идентифицират пациента с пневматоза, която се характеризира с наличието на кисти. За целта се извършва пневматизация, която ще спомогне за дешифриране на данните от рентгенографиите или томограмите, за да се идентифицира количеството въздушно съдържание в белодробните полета.

Ако пациентът има една или повече кухини с фиброзни промени или капсули в белите дробове на пациента, диагнозата пост-туберкулозна фиброза се диагностицира при пациента.

След поставянето на диагнозата, лекарят предписва цялостно лечение, което ще намали риска от рецидив в бъдеще. Напълно лекува болестта е невъзможно.

лечение

Задачата на лекаря е да избере такива лекарства, които да премахнат причината за заболяването. Лечението се извършва до пълно възстановяване, а не само когато симптомите изчезнат.

1. За да се възстанови предписаната бронхиална проходимост:

• бромхексин;
• ACC;
• Салбутамол.

1. За подобряване на микроциркулацията - Trental.
2. Пациентите са показали приема на антиоксиданти.
3. Курсовете предписват противовъзпалителни, антибактериални и хормонални лекарства.

По време на лечението е важно:

• Излизат от лошите навици;
• Вземете курс на кислородна терапия;
• Нормализира съня и почивката;
• Редовно се занимавате с дихателна гимнастика.

В напреднали случаи може да има въпрос на операция.

Народна медицина

Следните рецепти са се доказали добре:

1. Инфузия на листа от бреза. 50 г листа се наливат с вода и се варят 10 минути. След това настояват за състава и пият по 70 грама на ден.
2. Отвара от мащерка. Изсипете една супена лъжица растения 500 г вряща вода и влейте бульон в термос за 6-7 часа. Пийте не повече от 4 седмици, 100 грама на ден.
3. Бульон от лен. Налейте семената с чаша вряла вода и оставете под капака за 20 минути. Пийте отвара от 100 грама преди лягане.

Адекватният подбор на лекарства, спазването на превантивните мерки и използването на алтернативни лечебни методи ще помогнат да се спре развитието на патологични процеси. Задачата на пациента - просто следвайте всички препоръки на лекаря.

Болести на децата - НЕ!

Белодробна фиброза при деца

Фиброзата е заболяване, което може да засегне всеки орган. При белодробна фиброза съединителните клетки се разширяват, което води до образуване на белези. В същото време, в белите дробове (тук можете да прочетете за оток на белите дробове при децата) се произвежда голямо количество колаген и тялото ни го използва, за да създаде основата на съединителната тъкан. Колагенът се произвежда, количеството на съединителната тъкан значително надвишава нормата и тъканта започва да абсорбира нормалните клетки, толкова необходими за пълното функциониране на здравите органи. За съжаление, белодробната фиброза е популярно заболяване. При това заболяване се разширява съединителната тъкан около бронхите, лимфните и кръвоносните съдове, което увеличава обема на тялото. Защо се развива? Разбира се, това е възпалително заболяване и последица от влиянието на околната среда, когато детето постоянно вдишва нещо вредно, като цигарен дим. Лекарите установиха, че променената съединителна тъкан не може да се регенерира, което означава, че фиброзата не е напълно лечима. Когато се установи такава диагноза, незабавно се назначава превенция и контрол на поддръжката на детето, всички опасни центрове се елиминират. Препоръчително е, че засилената и най-важното - здравословната диета, задължително се зарежда, защото по време на тренировка кръвта се насища с голямо количество кислород.

Белодробната фиброза при деца под тригодишна възраст е изключително рядка. Някой развива болест бавно, може да продължи около шест месеца, докато се диагностицира фиброза, а понякога развитието му е бързо и трудно за лечение. Каквото и да е фиброзата, нейното лечение не може да бъде отложено, тъй като последствията са напълно непредсказуеми.

Ако детето има кашлица (тук можете да прочетете за лечение на кашлица при бебета) и прогресивно задух, ако след усилие дишането е плитко, ако има загуба на апетит и тегло, постоянна слабост и умора, а понякога и треска, то лицето показва признаци на белодробна фиброза. Лекарите, използващи техники за изобразяване, използващи устройствата, диагностицират белодробната фиброза при деца. Лечението с лекарства е с назначаването на високи дози перорални кортикостероиди. При лечението могат да се използват цитотоксични лекарства като азатиоприн и циклофосфамид. Проучванията на тази терапия не показват общ положителен ефект, но около 20% от пациентите незабавно отиват на поправка. Ако възпалението е тежко, а степента му може да бъде установена с биопсия на белия дроб, тогава на пациентите се предписват кортикостероиди. Прогресивна дихателна недостатъчност в много случаи е неизбежна и средната продължителност на живота на такъв пациент е приблизително ограничена до четири години. Трансплантацията на белите дробове не се практикува и, предвид тежестта на заболяването, превантивните мерки и хигиената на дома на детето са много важни. Белодробната фиброза при деца се отнася до онези заболявания, които са по-лесни за предотвратяване, отколкото за лечение. Не започвайте възпалителни заболявания при децата, не им позволявайте да прерастват в хронични, да осигурявате чиста къща на детето си и да ходите на чист въздух, витамини, месо и плодове ще ви помогнат да се предпазите от тази коварна болест.

Този пост беше публикуван на вторник, 2 юли, 2013 в 8:43 ч. И се попълва в: Респираторни болести

Радикална белодробна фиброза: форми, симптоми и причини за заболяването

Белодробната фиброза на белите дробове е заболяване, характеризиращо се с подмяна на белодробната тъкан със съединителна тъкан. В същото време, част от тялото става черна, свива се и губи своята функция.

На мястото на развитие на заболяването се разделя на:

1. Радикална - възниква в горната зона на тялото.
2. Базал - образуван в основата на белите дробове.

Размерът на засегнатата област може да се раздели на две групи:

1. Местно - болестта се разпространява в един сегмент на белия дроб.
2. Дифузна - тежка форма на заболяването, заболяването нараства и на двата белия дроб, тялото се намалява по размер и се уплътнява.

Белодробната фиброза се отнася до пневмосклеротичен тип заболяване. Той включва също цироза и белодробна белодробна фиброза. Те се различават по скоростта на разпространението на патологията. Първият тип заболяване се характеризира с най-бързо развитие, дихателният процес е нарушен. Пневмосклерозата се характеризира с пълна смяна на белодробната тъкан със съединителна тъкан.

Причини и симптоми на развитие

Заболяването възниква на фона на инфекциозни и възпалителни заболявания или в резултат на излагане на вредни вещества, гъби и алергични реактиви. Често това е усложнение на вирусната белодробна болест.

Най-честите причини за базална белодробна фиброза:

• Чести бронхити и пневмония.
• Излагане на химикали, радиация, прах и вредни газове.
• Постоянно възпаление на белодробната тъкан: туберкулоза, алергия при сифилис.
• Генетична предразположеност.
• Белодробна недостатъчност, стагнация на кръвта в организма.
• Имунопатологично възпаление на кръвоносните съдове.
• Белодробен саркоидоза.
• Наранявания на гърдите.

Най-честата причина е белодробната хипоксия. Той допринася за активирането на специален тип клетки - фибробласти, които от своя страна произвеждат колаген. Това вещество е съединителна тъкан, която ще започне да замества белодробната.

В резултат на излагане на токсични вещества или инфекциозно заболяване, зоните на белодробната тъкан отшумяват и вместо това се образува съединителна.

Също така, причината за пневмофиброза може да бъде неправилна терапия или неправилно лечение на заболяването. Това е особено вярно за самолечението. Токсичните лекарства могат да имат неправилен ефект и да задействат развитието на заболяването.

Симптомите на заболяването са:

1. Често задух. В първите етапи тя се проявява само с повишено физическо натоварване, а по-късно дори и в състояние на пълна почивка.
2. Силна мокра кашлица. В храчките може да има следи от гной.
3. Синя кожа. Най-честото място на поява е назолабиалната гънка.
4. Внезапна загуба на тегло. Подобно намаляване на телесното тегло не е свързано с никаква видима причина.
5. Обща слабост на тялото. За човек става трудно да работи, да концентрира вниманието си, да се появява замаяност.
6. Появата на болка в гърдите. На първия етап, слабите, с напредването на пневмофиброзата, се увеличават.
7. Сърцебиене. Понякога пациентът може да усети конвулсивни удари на сърцето.
8. Променете някои части на тялото. Гръдният кош е деформиран, пръстите стават подобни на пръчиците.
9. Образование белодробна недостатъчност. Става трудно да се диша, в органа има хрипове и свирки.

При локалната форма на базална белодробна фиброза симптомите са леки и могат да бъдат объркани с други патологии, например възпаление или бронхит. Трудността да се постави диагноза се създава дори от наличието на инфекциозни белодробни заболявания, например, може да се пренебрегне при туберкулоза.

Как да се лекува?

Диагностичните изследвания включват пулмолог. Той назначава:

• Рентгенография на белите дробове. Основният симптом на заболяването е ясно изразен модел и промяна в белия дроб. На снимката можете да видите съдовете и сенките, които се отклоняват от тях. В напреднал стадий на заболяването ще се наблюдават сенки и белези на тъканите.
• Проучване на функционирането на външното дишане. Извършва се изпитване на капацитета на белия дроб. Ниското му ниво показва нарушение в организма и развитието на белодробни заболявания.
• Лабораторно изследване на храчки. Използва се за изключване на други заболявания, като туберкулоза.
• Изследването на бронхите. Част от белите дробове се събира и те се проверяват с камера. Този анализ ще покаже на какъв етап е болестта и доколко тя се е разпространила.

Уверете се, че сте открили скорошното и хронично белодробно заболяване на пациента. Лекарят прави устно проучване на пациента и проверява медицинското му досие.

Заболяването може да се обърка с рака. Ето защо е много важно да се извърши цялостен преглед на тялото.

Тъй като процесът на растеж на съединителната тъкан е необратим, лечението се счита за неефективно. Насочена е преди всичко към елиминиране на съпътстващо заболяване. Ето защо е важно да се изследват точните причини за патологията. Неправилното лечение е резултат от погрешна диагноза.

Ако пневмонията е основният фактор, тогава се предписва курс на антибиотично лечение в комбинация с други лекарствени препарати и физиотерапия. Възпалението задължително се лекува до пълно изчезване. След терапията пациентът се наблюдава от лекар за още една година.

При липса на белодробна недостатъчност може да се извърши лечение с йони и ултразвук. Ако в организма няма достатъчно въздух, се предписва кислородна терапия. Не забравяйте да предпишете сърдечни лекарства за предотвратяване на сърдечни пристъпи.

В тежката фаза може да се посочи плеврален дренаж. Ако фиброзата напредва бързо, вероятно е необходима хирургична намеса. На пациента се предписва специална диета, ограничаване на физическата активност и пълноценна почивка.

Важен момент в рехабилитацията е комплексът от дихателни упражнения. Те подпомагат нормалното функциониране на белите дробове и осигуряват кислород на отслабените сегменти на органа. Превенцията включва внимателно боравене с токсични вещества. Не забравяйте да носите специални маски.

Ако фиброзата вече е открита, е необходимо пациентът да се прехвърли на друга работа с по-здравословен климат. Не е разрешено незавършено или самостоятелно лечение на възпалителни белодробни заболявания. Навременната квалифицирана помощ в случай на патология е най-добрият вид превенция.

Какво е опасно заболяване?

На първо място, при пневмофиброза се наблюдава влошаване на функционирането на белите дробове и сърцето. Заболяването може да причини недостатъчност и да влоши качеството на живот на пациента. Ако не бъде открит на ранен етап, това би довело до голяма вероятност от смърт.

В напреднал стадий се развива белодробна недостатъчност, тялото става като гъба с медена пита. Състоянието на пациента се влошава, става трудно дишане, гръдната клетка се деформира и се развива вторична инфекция. Получената хронична недостатъчност е неизлечима, лекарствата и упражненията могат само временно да нормализират дишането.

На заден план се развива белодробното сърце, т.е. миокардът се сгъстява и органната част от дясната страна се разширява. За известно време тя компенсира дихателната недостатъчност, циркулира кислород чрез кръвта със сила. Но това е временно явление. След това мускулът се уморява и може да се появи миокарден инфаркт.

На този фон настъпва бърз сърдечен ритъм, нарушен сърдечен ритъм и периодична болка в гърдите.

Пациентите с тази диагноза не могат да живеят пълноценен живот и като правило са инвалиди. Белодробното сърце не може да се лекува.

Друго често срещано усложнение е общото отслабване на имунната система и предразположеността на организма към вирусни инфекции. Тъй като пациентът вече има нарушена вентилация на белите дробове и кръвообращение, това допринася за постоянната инфекция. Пациентите често страдат от висока температура, упорита кашлица, хрипове и хрипове, респираторни вирусни инфекции и други вирусни заболявания.

Така, болестта е неизлечима. Всичко, което може да се направи, е да се спре растежа на съединителната тъкан, да се облекчи състоянието на пациента и да се предотврати развитието на усложнения.