Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза е системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина за поява.

Предимно болна възрастова група от 20 - 45 години, по-голямата част - жени. Честотата и мащабът на това заболяване се вписват в рамката - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данни в ЕС). Източна Азия е най-слабо разпространена, с изключение на Индия, където броят на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко е при деца и възрастни хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на отделни етнически групи, като афроамериканци, ирландци, германци, азиатци и пуерториканци. В Русия честотата на разпространение на 3 на 100 000 души.

Какво е това?

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което могат да бъдат засегнати много органи и системи (в частност белите дробове), характеризиращи се с образуването на грануломи в засегнатите тъкани (това е един от диагностичните признаци на заболяването, което се открива чрез микроскопско изследване; ограничени възпалителни огнища с различни размери), Най-често засегнатите лимфни възли, бели дробове, черен дроб, далак, по-рядко кожа, кости, очен орган и др.

Причини за развитие

Странно, истинските причини за саркоидоза все още не са известни. Някои учени смятат, че болестта е генетична, а други - че саркоидозата на белите дробове се дължи на нарушеното функциониране на човешката имунна система. Има и предположения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени са на мнение, че комбинацията от горните фактори е причината за развитието на саркоидоза на белите дробове, въпреки че нито една теория не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, предполагат, че причинителите на белодробна саркоидоза са протозои, хистоплазми, спирохети, гъби, микобактерии и други микроорганизми. Както ендогенните, така и екзогенните фактори могат да предизвикат развитието на заболяването. По този начин днес се счита, че саркоидоза на белите дробове на полиетиологичен генезис е свързана с биохимично, морфологично, имунно разстройство и генетичен аспект.

Налице е честота при отделни специалисти: пожарникари (поради увеличени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мелници, селскостопански работници, пощенски работници, работници в областта на химията и здравни работници. Също така, саркоидоза на белите дробове се наблюдава при хора с пристрастяване към тютюна. Наличието на алергична реакция към определени субстанции, възприемани от организма като чужди, поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на белодробна саркоидоза.

Цитокиновата каскада причинява саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи и да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия имаше предположение, че саркоидозата на белите дробове е форма на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Въпреки това, според последните данни е установено, че това са различни болести.

класификация

Въз основа на рентгеновите данни, получени по време на курса на саркоидоза на белите дробове, има три етапа и съответните форми.

• Етап I (съответства на началната интраторакална лимфоцитозна форма на саркоидоза) е двустранно, по-често асиметрично увеличаване на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли.
• Етап II (съответства на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранно разпространение (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на вътрешноракалните лимфни възли.
• Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена белодробна фиброза (фиброза) на белодробната тъкан, отсъства увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса, образуването на сливащи се конгломерати протича на фона на нарастващия пневмосклероза и емфизем.

Според общите клинични радиологични форми и локализация, саркоидозата се различава:

• Интраторакални лимфни възли (VLHU)
• Белите дробове и VLU
• Лимфни възли
• светлина
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множествени лезии

По време на белодробния саркоидоза се разграничават активната фаза (или острата фаза), стабилизиращата фаза и обратната фаза на развитие (регресия, ремисия на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и по-рядко чрез калциране на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, забавено, прогресивно или хронично развитие на саркоидоза. Последиците от изхода на саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузна или булева емфизем, адхезивен плеврит, радикална фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми и първи признаци

За развитието на белодробна саркоидоза са характерни симптоми от неспецифичен тип. Те включват по-специално:

1. неразположение;
2. тревожност;
3. умора;
4. Обща слабост;
5. Загуба на тегло;
6. Загуба на апетит;
7. треска;
8. Нарушения на съня;
9. Нощни изпотявания.

Интракраниалната (лимфоцитираща) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите поради липса на симптоми. В същото време другата половина са склонни да подчертават следните симптоми:

1. слабост;
2. Болезнени усещания в гърдите;
3. Болки в ставите;
4. Задух;
5. затруднено дишане;
6. кашлица;
7. Повишаване на температурата;
8. Появата на възпаление на еритема (възпаление на подкожната мастна тъкан и съдовете на кожата);
9. Перкусията (изследването на белите дробове под формата на перкусия) определя двустранното нарастване на корените на белите дробове.

Що се отнася до хода на такава форма на саркоидоза като медиастрално-белодробна форма, тя се характеризира със следните симптоми:

1. кашлица;
2. Задух;
3. Болка в гърдите;
4. Аускултацията (слушане на характерните звукови явления в засегнатата област) определя присъствието на крепита (характерния „свеж“ звук), разпръснатите сухи и влажни хрипове.
5. Наличието на екстрапулмонални прояви на заболяването под формата на увреждане на очите, кожата, лимфните възли, костите (под формата на синдрома на Морозов-Юнинг), увреждане на слюнчените паротидни жлези (под формата на симптом на Херфорд).

усложнения

Най-честите последици от това заболяване са развитието на дихателна недостатъчност, белодробно сърце, белодробен емфизем (повишена въздушна тъкан на белия дроб), бронхообструктивен синдром.

Поради образуването на грануломи при саркоидоза, има патология от страна на органите, на които те се появяват (ако гранулома засяга паращитовидните жлези, калциевият метаболизъм се нарушава в организма, се образува хиперпаратироидизъм, от който пациентите умират). На фона на отслабения имунитет могат да се присъединят и други инфекциозни заболявания (туберкулоза).

диагностика

Без точен анализ е невъзможно да се класифицира ясно болестта като саркоидоза.

Много признаци правят това заболяване сходно с туберкулозата, затова е необходима внимателна диагноза за диагноза.

1. Анкета - намалена работоспособност, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, задух;
2. Аускултация - трудно дишане, сухи хрипове. аритмия;
3. Кръвен тест - повишена ESR, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
4. Рентгенография и КТ - определя се чрез симптом на "матирано стъкло", синдром на белодробна дисеминация, фиброза, втвърдяване на белодробната тъкан;

Използват се и други устройства. Бронхоскоп, който прилича на тънка, гъвкава тръба и се вкарва в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан се счита за ефективен. Поради определени обстоятелства биопсията може да се използва за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се извършва под действие на анестетик, поради което е практически невидима за пациента. Тънка игла прищипва парче възпалена тъкан за последваща диагноза.

Как за лечение на саркоидоза на белите дробове

Лечението на саркоидоза на белите дробове се основава на използването на хормонални препарати на кортикостероиди. Техните ефекти върху заболяването са както следва:

• отслабване на перверзната реакция на имунната система;
• пречка за развитието на нови грануломи;
• антишоково действие.

Все още няма консенсус относно използването на кортикостероиди при саркоидоза на белите дробове:

• кога да започне лечение;
• колко дълго да се провежда терапията;
• какви трябва да бъдат началните и поддържащите дози.

По-малко или по-малко установено медицинско мнение относно прилагането на кортикостероиди при белодробна саркоидоза е, че могат да се предписват хормонални препарати, ако радиологичните признаци на саркоидоза не изчезнат в рамките на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване се запазват, тъй като в някои случаи заболяването може да се възстанови (обратно развитие) без никакви медицински предписания. Следователно, въз основа на състоянието на конкретен пациент, е възможно да се ограничим само до клиничен преглед (определението за пациент е регистрирано) и наблюдение на състоянието на белите дробове.

В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизон. След това комбинирайте инхалаторни кортикостероиди и за интравенозно приложение. Дългосрочно лечение - например, инхалаторни кортикостероиди могат да се предписват до 15 месеца. Имаше случаи, когато инхалаторните кортикостероиди бяха ефективни в етапи 1-3, дори без интравенозни кортикостероиди, както клиничните прояви на заболяването, така и патологичните промени в рентгеновите снимки изчезнаха.

Тъй като саркоидоза, в допълнение към белите дробове, засяга и други органи, този факт трябва да се ръководи и от медицински прегледи.

В допълнение към хормоналните лекарства се предписва и друго лечение:

• антибиотици с широк спектър на действие - за профилактика и за непосредствена заплаха от вторична пневмония поради инфекция;
• при потвърждаване на вирусния характер на вторични лезии на белите дробове при саркоидоза, антивирусни лекарства;
• с развитието на претоварване в кръвоносната система на белите дробове - лекарства, които намаляват белодробната хипертония (диуретици и т.н.);
• укрепващи агенти - на първо място, витаминни комплекси, които подобряват метаболизма на белодробната тъкан, допринасят за нормализирането на имунологичните реакции, характерни за саркоидоза;
• кислородна терапия при развитие на дихателна недостатъчност.

Препоръчително е да не се използват храни, богати на калций (мляко, извара) и да не се правят слънчеви бани. Тези препоръки са свързани с факта, че при саркоидоза количеството на калция в кръвта може да се увеличи. На определено ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур.

Тъй като саркоидоза на белите дробове често се комбинира със същото увреждане на други вътрешни органи, е необходима консултация и назначаване на съседни специалисти.

Профилактика на усложнения на заболяването

Предотвратяването на усложненията на заболяването включва ограничаване на контакта с фактори, които могат да причинят саркоидоза. Първо, говорим за екологични фактори, които могат да попаднат в организма с вдишвания въздух. Пациентите се съветват редовно да проветряват апартамента и да правят мокро почистване, за да се избегне запрашаването на въздуха и образуването на мухъл. Освен това се препоръчва да се избягват продължителни слънчеви изгаряния и стрес, тъй като те водят до нарушаване на метаболитните процеси в организма и интензифицирането на растежа на грануломите.

Превантивните мерки включват и избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за спазването на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаване на вентилацията и отслабване на имунната система като цяло. Ако хронична инфекция вече е налице в организма, след потвърждението на саркоидоза е наложително да посетите лекар, за да разберете как да запазите инфекцията най-ефективна.

Народни рецепти

Свидетелствата на пациентите свидетелстват за ползите им само в самото начало на заболяването. Прости рецепти от прополис, масло, женшен / родиола са популярни. Как за лечение на саркоидоза с народни средства:

• Вземете 20 г прополис за половин чаша водка, настояват в бутилка тъмно стъкло за 2 седмици. Пийте 15-20 капки тинктура за половин чаша топла вода три пъти на ден 1 час преди хранене.
• Приемайте преди хранене три пъти на ден 1 супена лъжица. лъжица слънчогледово масло (нерафинирана), смесена с 1 супена лъжица. с лъжица водка. Проведете три 10-дневни курса, като вземете почивки от 5 дни, след това повторете.
• Всеки ден, сутрин и следобед, пийте 20-25 капки тинктура от женшен или родиола роза за 15-20 дни.

храна

Необходимо е да се изключат мастни риби, млечни продукти, сирена, които увеличават възпалителния процес и провокират образуването на камъни в бъбреците. Необходимо е да се забрави алкохола, да се ограничи използването на брашно продукти, захар, сол. Диета се изисква с преобладаване на протеинови ястия във варени и задушени форма. Хранене за белодробен саркоидоза трябва да бъде честа, малки порции. Желателно е да се включи в менюто:

• зърна;
• морска зеле;
• ядки;
• мед;
• касис;
• морски зърнастец;
• гранати.

перспектива

Като цяло, прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смърт от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3–5% от пациентите (с невросаркоидоза при приблизително 10–12%). В повечето случаи (60-70%) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.

Показатели за неблагоприятна прогноза със сериозни последствия са следните състояния:

• Афро-американски пациент;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• дълъг период на повишаване на температурата (повече от месец) в началото на заболяването;
• поражение на няколко органа и системи едновременно (обобщена форма);
• рецидив (връщане на остри симптоми) след края на курса на лечение на кортикостероиди.

Независимо от наличието или отсъствието на тези симптоми, хората, които са били диагностицирани с саркоидоза поне веднъж в живота си, трябва да отидат при лекаря поне веднъж годишно.

Саркоидоза - причини, симптоми и лечение

Преди повече от век дерматолозите C. Beck и D. Hutchinson описват симптомите на патологията, при която се образуват грануломи в белите дробове. Първоначално болестта се нарича болест на Hutchinson или Bénier-Beuca-Schaumann. Терминът "саркоидоза" се формира от гръцките думи "плът" и "подобен", което е свързано с кожни обриви, характерни за болестта.

Какво е саркоидоза

Болест, придружена от образуването на специфични грануломи в органите и тъканите, се нарича саркоидоза. По-често нодулите директно заменят лимфоидната тъкан. Основата на патогенезата на заболяването са имунната реакция на организма. Механизъм за развитие:

1. В белите дробове се натрупват нормални имунни клетки (Т-лимфоцити и макрофаги), които продуцират цитокини.
2. В белодробната тъкан се образуват туберкули и тюлени. Пациентът развива лимфоцитен алвеолит, тъй като в алвеолите има голям брой лимфоцити.
3. Под влияние на цитокини (протеини, които осигуряват междуклетъчно взаимодействие) грануломите се разпространяват към други органи.

В историята има семейни случаи на саркоидоза, но лекарите обясняват това с наследствеността и влиянието на хората върху едни и същи фактори на околната среда. Статистика на разпространението на патологията:

• Честотата на случаите е 20 случая на 100 хиляди души. Представителите на негроидното расово заболяване се случват 1,5 пъти по-често - около 35 случая на 100 хиляди.
• При 80% от заболяването се диагностицира при пациенти на възраст 20–40 години. Независимо от пола, най-опасната възраст е от 20 до 35 години. Жените на възраст 45–55 години имат втори пик в тяхната честота.
• Деца под 10 години рядко страдат от саркоидоза, въпреки че рискът от развитие на заболяването е на всяка възраст.

В кои органи могат да се образуват грануломи?

90% от пациентите са диагностицирани с интраторакални лимфни възли и бели дробове. Саркоидозата на кожата е втората най-често срещана област. В 48% от случаите при тези пациенти се появяват еритема нодозум или подкожни нодули. По-рядко заболяването засяга такива органи:

• очи;
• черен дроб;
• далак;
• нервна система;
• стави и кости;
• сърце;
• бъбрек;
• паротидни жлези;
• фаланг на пръстите на ръцете и краката.

Саркоидозата на белите дробове и кожата е по-изразена. Само с общи симптоми (умора или загуба на тегло) болестта се понася по-лесно.

Класификация на патологията

Видове системна саркоидоза, в зависимост от местоположението:

• белите дробове и лимфните възли;
• с увреждане на други органи или системи;
• генерализирани, в които освен белите дробове страдат и други органи.

Варианти на заболяването:

• с остра поява (Heerfordt-Waldenstrom, синдромите на Lefgren);
• първоначално хроничен курс (по-дълъг и по-бавен);
• рецидив;
• саркоидоза при деца под 6-годишна възраст;
• огнеупорен тип, не лечими.

Симптоми на саркоидоза

Първите са общи признаци. Те не показват образуването на грануломи в специфичен орган и не са специфични за системна саркоидоза. Но това е причина да отидете на лекар, тъй като патологичният процес вече е започнал в организма. Честите симптоми включват:

• Слабост. Често се появява сутрин. Човекът след сън не се чувства отпочинал. Това състояние продължава няколко месеца, докато се присъединят други знаци.
• Треска. Температурата се повишава до 38 ° C. Треска се среща рядко, често с лезии на паротидните лимфни възли или очи.
• Намаляване на теглото. Това се случва на фона на други знаци. Теглото се намалява поради хронично възпаление и метаболитни нарушения.
• Лимфаденопатия - разширени лимфни възли, често цервикални, въпреки че всяка от техните групи може да бъде засегната. Първоначално има само печат. Впоследствие възлите стават болезнени.

Саркоидозата на Бек има симптоми, които зависят от стадия на заболяването:

• Първата. Грануломите се формират активно, увеличават се по размер и провокират появата на нови лезии. Първите остри симптоми се проявяват, но е трудно да се установи диагнозата.
• Втората. Ремисия става, когато грануломите забавят растежа си и новите не се появяват. Влошаването на състоянието на пациента не се наблюдава. Диагнозата се основава на биопсия на гранулома.
• На трето място. Състоянието на пациента е стабилно, може да има увеличение на възли, развитие на огнища на некроза. Заболяването се развива бавно, но не е възможно да се спре.

Белодробни прояви

В повечето случаи саркоидозата засяга интраторакалните лимфни възли. Увреждането на белодробната тъкан на ранен етап е рядко. Симптомите на грануломи в хиларните лимфни възли и в белите дробове са сходни. При притискане бронхите страдат от увеличени медиастинални лимфни възли. Следните симптоми показват това:

• Задух. Особено изразено по време на тренировка, когато тялото се нуждае от повече кислород. Грануломите не позволяват на въздуха да тече в увеличен обем. Поради дисбаланса между търсенето на кислород и недостатъчната функция на дихателната система се появява задух. Тя често е придружена от тахикардия.
• Кашлица. Първоначално той е сух, може да причини допълнителна болка. Тя се явява опит за възстановяване на проходимостта на дихателните пътища. Слюнката показва развитието на пневмония.
• Болка в гърдите. Среща се спорадично при 25-30% от пациентите, не дава никъде.

Лимфни възли

Лимфаденопатия, възникнала поради инфекция и свързана със саркоидоза, се различава. В последния случай специфични грануломи се откриват в лимфните възли - нарастващи анормални клетки. По-често се засягат хиларни възли, по-рядко се срещат с периферни:

• Шийката на матката. Особено добре се изследват тези, разположени близо до долната челюст. Много хора отиват при лекаря с увеличаване на шийните лимфни възли.
• Аксиларни. Увеличаването им причинява интензивно увреждане на дихателната система.
• Надключична. Самите пациенти рядко откриват увеличение на тези лимфни възли.
• Ингвинална. Те нямат нищо общо с гръдната кухина, затова нарастват само с генерализиран саркоидоза. Симптомите са изразени, поради което пациентите сами откриват възли.
• Крайници. Лимфните възли в подколенната и язвената ямка са осезаеми.

Кожни промени при саркоидоза

Такива симптоми се появяват при 35-50% от пациентите. Първата причина - тялото реагира на образуването на болестта като цяло. Тук са отбелязани такива характеристики:

• Възниква еритема нодозум - възпаление на подкожните и кожни капиляри. Кожата почервенява, набръчква, покрита с тесни възли. Еритема се формира главно в долните крайници. Понякога може да е признак за други заболявания.
• Грануломите не се откриват чрез биопсия на кожата, тъй като патологията засяга други органи. Той е придружен от медиастинален синдром и възпаление на 3-5 големи стави.

Втората причина за кожното заболяване е развитието на саркоиден гранулом на кожата. Основните признаци на заболяването:

• пилинг;
• косопад върху тялото, а не върху скалпа;
• цикатрични промени;
• язва;
• нарушения на пигментацията (поява на светла кожа);
• обрив с различни форми (полиморфни).

Саркойдният гранулом на кожата може да приема 1 от 2 форми:

• Плаки на саркоидоза. Те се издигат над кожата, имат диаметър от няколко милиметра, червен или син цвят, а в центъра - бледа област. На тялото такива плаки се появяват симетрично.
• Пероксиден лупус еритематозус. С кожата й има много люспи, груби и червени. Благодарение на възлите, тя става неприятна на допир. Лупусът се появява по пръстите, бузите, носа, задните части и ушите.

Признаци на увреждане на сърцето

Тази форма на заболяването се характеризира с дълъг асимптоматичен ход. Понякога патологията се маскира като лезия на дихателната система. Рядко се диагностицира саркоидоза на сърцето. Най-често след смъртта на човек при аутопсия се откриват огнища на некроза в миокарда и други структури, обясняващи клиничната картина. Характерни симптоми на заболяването:

• нарушение на сърдечния ритъм (аритмия);
• атриовентрикуларен блок;
• болка в гърдите;
• задух при усилие;
• кардиомиопатия;
• бледа кожа;

• подуване на долните крайници;
• чувство на сърцебиене;
• припадък.

Атипични прояви на генерализирано заболяване

Изолираната лезия често засяга белите дробове, кожата и понякога сърцето. В други случаи това е генерализирано саркоидоза. Увреждане на очите се открива при 10% от пациентите, както се вижда от възпаления на техните мембрани:

• преливащи се (иридоциклит);
• васкуларен (увеит).

В по-късните етапи на заболяването страда храносмилателната система. Симптомите от нейна страна са редки, поради което след смъртта на пациента се откриват патологични промени. Признаци на развитие на грануломи:

• В черния дроб. Този орган е засегнат при 50% от пациентите с късен стадий на саркоидоза. Пациентите имат жълтеница, болки в десния хипохондрий и нарушено храносмилане.
• В стомаха. Тази форма на заболяването е рядка, но е най-трудната. Пациентът е измъчван от симптоми, подобни на признаци на гастрит: гадене, коремна болка, слаб апетит.
• В слюнчените жлези, често паротидна. Лицето става подпухнало. Има сухота и болка в устата, понякога температурата се повишава.
• В червата. Характерна особеност е диария или запек. Поради проблеми с абсорбцията, теглото постепенно намалява. Останалите симптоми зависят от нивото на чревните увреждания.

Когато се появят грануломи в нервната система, се диагностицира невросаркоидоза. То се среща само при 1-5% от пациентите. Симптомите са различни, тъй като заболяването може да засегне мозъка или гръбначния мозък и периферните нерви. Най-честите признаци на невросаркоидоза са:

• конвулсии;
• локално намаляване на чувствителността на кожата;
• нарушено обоняние, слух и зрение;
• схванат врат.

Проблемите с уринирането показват увреждане на бъбреците. В тежки случаи (в 1% от случаите) се образуват камъни в органите. Поради автоимунния процес патологията се простира до опорно-двигателния апарат. Симптоми от негова страна:

• На нивото на костите. Генерализираната форма на заболяването ги засяга при 3–15% от пациентите. Няма специфични симптоми, но има тенденция към фрактури, дължащи се на омекотяване на костната тъкан.
• На нивото на ставите. Развива се олигоартрит, при който по-често се засягат лакътните, коленните и глезените стави. Набъбват, нараняват и почервеняват. Симптомите се срещат при около 80% от пациентите с остра саркоидоза.
• На нивото на мускулите. При тях се образуват по-дебели възли, срещу които се появяват признаци на възпаление: зачервяване, болка, слабост на крайника.

В късния стадий на саркоидоза, 10% от пациентите развиват лезии на горните дихателни пътища и устната кухина. Заболяването може да засегне:

• Палаени сливици. Пациентът се оплаква от постоянна кашлица и възпалено гърло.
• Устна кухина и език. Разяжда се на мукозата. Поради тях езикът се набъбва и увеличава, което не позволява на пациента да диша.
• Ушите. Поражението им е съпроводено с парализа на лицевия нерв. Паротидните жлези могат да бъдат възпалени. Пациентът е нарушен от координацията на движенията, има болка в ушите.
• Нос. Има задръствания и проблеми с миризмата.
• Larynx. Тонът на пациента се променя или гласът изчезва напълно.

Теории за саркоидоза

Точните причини за заболяването не могат да бъдат идентифицирани. Разработени са само следните теории за развитие:

• Инфекциозна. Заболяването се дължи на поглъщането на патогени на туберкулоза, болест на Лайм, хламидия, стомашни язви. Това са микобактерии, хламидии, спирохети и Helicobacter pylori. Причината може да са вируси: аденовируси, различни видове херпес и такива, които причиняват грип, хепатит или рубеола.
• Прехвърляне на контакт. Изследователите са установили, че около 25-40% от пациентите са били в контакт с пациенти със саркоидоза, понякога това се е случвало преди няколко години.
• Действия неблагоприятна среда. С въздух човек вдишва вредни вещества, включително частици от метали. Рисковата група включва пожарникари, библиотечни работници, миньори, спасители и мелници, които имат заболяване, диагностицирано 4 пъти по-често.
• Наследствен. Саркойдният гранулом се среща при хора с дефектни гени, които кодират анормални протеини. Започването на заболяването става един от неблагоприятните фактори.
• Медикаменти. Развитието на патологията е свързано с странични ефекти на някои лекарства. Става дума за антиретровирусни лекарства и интерферон, които се приемат с HIV и други сериозни вирусни инфекции.

Рискови фактори за развитие на заболяването

На базата на теориите за поява, са посочени следните възможни причини за саркоидоза:

• туберкулоза;
• генетична предразположеност;
• HIV инфекция;
• работа в прашни условия, с тежки метали или токсични вещества;
• живеещи в райони с замърсен въздух;
• предишни инфекции, свързани с бактерии, вируси или гъбички.

диагностика

На различни етапи на заболяването се прикриват други патологии. По време на първоначалния преглед лекарят идентифицира симптомите, характерни за саркоиден гранулом. Предписани са лабораторни и инструментални прегледи:

• компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MRI) на белите дробове;
• общи и биохимични кръвни тестове;
• бронхоскопия с биопсия;
• радиография на белите дробове;
• сцинтиграфия;
• Ултразвук от меки тъкани;
• спирометрия;
• електромиография;
• ендоскопия;
• електрокардиография.

Рентгенови признаци на белодробна саркоидоза

Диагнозата помага да се определи етапа на заболяването от снимката:

• I. На рентгенограма се открива лимфаденопатия на медиастинума.
• II. Придружени първо от 1-sided, и след това 2-едностранно фокуси на потъмняване в белодробната тъкан.
• III. Белите дробове са податливи на интерстициална фиброза.

Лечение на саркоидоза

Напълно се отървете от болестта не може. Лечението е насочено към постигане на ремисия и подобряване на живота на човека. В някои случаи настъпва спонтанно възстановяване. Лекарите наблюдават такива пациенти в продължение на 6-8 месеца.

Саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли

Саркоидозата на белите дробове и интраторакалните лимфни възли е доброкачествено системно заболяване, засягащо мезенхимните и лимфоидни тъкани. Неговите основни симптоми са: обща слабост, треска, болка зад гръдната кост, кашлица, кожен обрив. Бронхоскопия, КТ и рентгенография на гръдния кош, диагностична торакоскопия се използват за откриване на саркоидоза. Възможно е да се отървете от заболяването чрез продължителна имуносупресивна и хормонална терапия.

[simple_tooltip content = '] Многобройните белодробни лезии [/ simple_tooltip] допринасят за развитието на хронична дихателна недостатъчност и други симптоми на заболяването. В последния етап инфилтратите се разрушават, белодробната тъкан се заменя с фиброзна.

Причините за заболяването

Точните причини за развитието на саркоидоза на белите дробове и VLHU не са изяснени. Нито една от предложените хипотези не е получила официално потвърждение. Поддръжниците на инфекциозната теория смятат, че саркоидозата може да се появи на фона на сифилис, гъбични и паразитни поражения на дихателната и лимфната системи. Въпреки това, постоянно откритите случаи на предаване на това заболяване се наследяват в полза на генетичната теория. Развитието на саркоидоза е свързано с неправилно функциониране на имунната система поради продължително излагане на организма на алергени, бактерии, гъбички и вируси.

Така понастоящем се смята, че няколко причини, свързани с имунните, биохимичните и генетичните нарушения, допринасят за появата на саркоидоза. Заболяването не се счита за инфекциозно, предаването му от болен към здрав е невъзможно.

Хората от определени професии са податливи на неговото възникване:

• работници в химическата и селскостопанската промишленост,
• поща
• противопожарна защита,
• здравеопазване.

Рискът от развитие на саркоидоза нараства с навик като пушенето.

Заболяването се характеризира с участието на няколко органа и системи в патологичния процес. Белодробната форма в ранните стадии протича с лезии на алвеолите, поява на алвеолит и пневмонит. В бъдеще, грануломите се появяват в плевралната кухина, бронхите и регионалните лимфни възли. В последния етап инфилтратът се трансформира във фиброзен участък или стъклена маса, която не съдържа клетки. През този период има изразени симптоми на дихателна недостатъчност, свързани както с увреждане на белодробната тъкан, така и с компресия на бронхите чрез увеличаване на VLHU.

Видове саркоидоза на белия дроб

Заболяването протича в три етапа, всеки от които има свои радиологични признаци.

1. В първия етап се забелязва асиметрично увреждане на трахеобронхиалните и бронхопулмоналните лимфни възли.
2. На втория етап се наблюдава поражение на белодробните алвеоли с образуването на инфилтрати.
3. Третият етап се характеризира с подмяна на здрава фиброзна тъкан, развитие на емфизем и пневмосклероза.

Поради естеството на клиничната картина, саркоидозата се разделя на следните видове:

• побеждавам VLU,
• белодробна инфилтрация
• смесени и генерализирани форми, характеризиращи се с лезии на няколко вътрешни органа.

По естеството на хода на заболяването може да бъде остър, стабилизиран и утихващ. Регресия на патологичния процес се характеризира с уплътняване, разрушаване или калциране на грануломи в лимфните възли и белите дробове. Според скоростта на развитие на патологичния процес се разграничават следните форми на саркоидоза: забавено, хронично, прогресивно, абортно.

Заболяването не минава без последствия.

След приключване на третия етап могат да се наблюдават усложнения като емфизем, ексудативен плеврит, белодробна фиброза и пневмосклероза.

Клиничната картина на заболяването

Саркоидозата на белите дробове и VLHU, като правило, няма специфични симптоми. В ранните стадии се появяват следните симптоми: обща слабост, загуба на тегло, повишена температура, повишено изпотяване, безсъние. Поражението на лимфните възли е безсимптомно, болките зад гръдната кост, кашлицата, болката в мускулите и ставите, [simple_tooltip content = ’skin] кожни обриви [/ simple_tooltip] се наблюдават изключително рядко. При подслушване се открива симетрично увеличение на корените на белите дробове. Медиастиналната белодробна саркоидоза води до диспнея, кашлица, болка зад гръдната кост. Чуват се сухи и влажни хрипове. По-късно се добавят симптоми на увреждане на други органи и системи: слюнчените жлези, кожата, костите и отдалечените лимфни възли. Белодробният саркоидоза се характеризира с наличието на признаци на дихателна недостатъчност, мокра кашлица, болки в ставите. Третият етап на заболяването може да се усложни от развитието на сърдечна недостатъчност.

Най-честите усложнения на саркоидозата са: обструкция на бронхите, емфизем, остра дихателна и сърдечна недостатъчност. Заболяването създава идеални условия за развитие на туберкулоза и други инфекции на дихателната система. В 5% от случаите процесът на разпадане на саркоидните грануломи е съпроводен с развитие на пневмосклероза. По-опасно усложнение е поражението на паращитовидните жлези, което допринася за натрупването на калций в организма. Без лечение, това състояние може да бъде фатално. Очите саркоидоза допринася за пълната загуба на зрението.

диагностика

Диагнозата на заболяването включва лабораторни и хардуерни изследвания. Пълната кръвна картина отразява умерена левкоцитоза, повишена ESR, еозинофилия и моноцитоза. Промени в състава на кръвта показва развитието на възпалителния процес. В ранните етапи се увеличава нивото на α- и β-глобулините, а в по-късните - γ-глобулините. Промени в белите дробове и лимфоидни тъкани се откриват чрез рентгеново, КТ или МРТ на гръдния кош. Картината ясно показва образуването на тумори в белодробните корени, увеличаване на VLHU, фокални лезии (фиброза, емфизем, цироза). В половината от случаите реакцията на Квеим е положителна. След подкожно приложение на саркоидния антиген се наблюдава зачервяване на мястото на инжектиране.

Бронхоскопията дава възможност за откриване на преки и косвени признаци на саркоидоза на белите дробове: вазодилатация, разширяване на лимфните възли в областта на бифуркацията, атрофичен бронхит, грануломатоза на лигавиците на бронхите. Хистологичното изследване е най-информативният метод за диагностициране на заболяване. Материалът за анализ се получава по време на бронхоскопия, торакална пункция или биопсия на белите дробове. В пробата се откриват епителиоидни включвания, няма некроза и широко разпространено възпаление.

Начини за лечение на болестта

Тъй като в повечето случаи заболяването регресира спонтанно, тактиките на наблюдение са предпочитани в ранните етапи. Анализът на резултатите от проучването позволява на лекаря да избере ефективен режим на лечение и да предскаже по-нататъшното развитие на патологичния процес. Показанията за лекарствена терапия са: прогресивна форма на саркоидоза, генерализирани и смесени видове, множествени лезии на белодробната тъкан.

Курсът на лечение включва използването на стероиди (преднизолон), противовъзпалителни лекарства, имуносупресори, антиоксиданти. Продължава поне 6 месеца, като видовете и дозите на лекарствата се избират от лекуващия лекар. Те обикновено започват с максимални дози, като постепенно ги намаляват до минимално ефективни. Ако сте свръхчувствителни към преднизолон, той се замества с глюкокортикоидни лекарства, които се прилагат в интермитентни курсове. Хормонална терапия трябва да се комбинира с протеинова диета, като се вземат калиеви лекарства и анаболни стероиди.

Лечението със стероиди се редува с използването на нестероидни противовъзпалителни средства. Пациентът трябва редовно да посещава фтизиатрик и да бъде изследван. Пациентите със саркоидоза са разделени в 2 групи: индивиди с активен настоящ патологичен процес и пациенти, които са преминали лечение. Едно лице е в диспансера 2-5 години.

Саркоидозата на белите дробове и VLHU се различава по относително доброкачествен път. Често е безсимптомно, в 30% от случаите заболяването е склонно към спонтанна регресия. Тежка саркоидоза се открива на всеки 10 пациенти. С обобщени форми смъртта е възможна. Тъй като причините за саркоидоза не са ясни, не са разработени специфични превантивни мерки. Намаляването на риска от развитие на заболяването позволява изключването на провокиращи фактори и нормализирането на имунитета.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "белодробен саркоидоза" cnt = "8 = col =" 2 ls shls = "true"]

Има ли шанс за излекуване на саркоидоза на белите дробове и интраторакалните лимфни възли?

Саркоидозата е болест на няколко органа с автоимунен характер.

Лекарите обясняват тази патология с особена реакция на имунната система върху все още неизвестен стимул, който макрофагите, защитните клетки, погрешно се възприемат като чужд агент.

Развитието на заболяването е хронично и с чести пристъпи. При саркоидоза на белите дробове и VGLU се образуват грануломи (масивни анормални натрупвания на макрофаги и левкоцити) в белодробните тъкани и лимфните възли.

Симптоми на саркоидоза на интраторакални лимфни възли - VLHU

Изключително трудно е да се диагностицира това заболяване на ранен етап.

Характерна особеност на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли при относително здраво състояние на пациента с изключително неблагоприятна картина в белите дробове.

Пълна външна симптоматика в началото на заболяването значително усложнява лечението на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли в бъдеще. Над 30% от пациентите откриват саркоидоза на интраторакалните лимфни възли напълно случайно след избор на рентгенови лъчи.

В клиничната симптоматика на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли има само две състояния с най-изразени признаци на патология. Това е синдромът на Lefgren и синдромът на Heerford. Пациентите със саркоидоза в тези случаи имат: двустранна лимфаденопатия, увеит, треска, паротит и еритема нодозум.

Пристрастяване към лимфоидна тъкан: какво е това

Това е първоначалната форма на генерализирано нараняване. Клиничните признаци, в допълнение към увеличените лимфни възли на медиастинума, или липсват, или са напълно неспецифични.

Рентгенологично показва симетрично увеличени бронхопулмонални, паратрахеални, трахеобронхиални и бифуркационни медиастинални лимфни възли.

• Повишена температура до 38-39 градуса.
• Увеличени аксиларни, цервикални и ингвинални лимфни възли.
• Около болки в гърдите.
• Понякога - всички прояви на синдрома на хронична умора.

Белодробно заболяване

Саркоидозата на интраторакалните лимфни възли е системна патология и повечето от нейните симптоми са напълно неспецифични. Болестта систематично се бърка с туберкулоза и дори с рак на белия дроб. Когато пораженията засягат белодробната тъкан, това означава, че саркоидозата на хиларните лимфни възли е преминала във втория етап.

Признаци, сигнализиращи разрушаването на белодробните грануломи:

• Субфебрилна температура.
• Системна кашлица без очевидни симптоми на студ.
• Трудно дишане, задух.
• Двустранна лимфаденопатия.
• Притискане на болка в гърдите.
• Кожни лезии

Важно е! За постоянна кашлица без симптоми на студ повече от 1 месец, трябва да се консултирате с пулмолог за по-нататъшно задължително изследване.

Етапи на развитие

Саркоидоза на интраторакалните лимфни възли е много дълга болест. Всеки етап на саркоидоза продължава от няколко месеца до няколко години и се различава по скалата на грануломалните лезии не само в дихателната система, но и в целия организъм.

първичен

Пациентът в началния етап ясно чува хрипове в белите дробове. При първоначалните рентгенови лъчи се виждат леко уголемени лимфни възли, особено бронхопулмонални.

Често рентгеновите лъчи не откриват патология в началния стадий на заболяването, въпреки факта, че тя съществува.

Дихателната функция в началния стадий не е нарушена, белодробната тъкан не е засегната. Необичайната диспнея при пациента в началния етап се наблюдава само при активно натоварване.

Медиастинален, белодробна

Пациент на медиастинално-белодробния стадий на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли се появява системна кашлица, често задух, болки в гърдите и мускулите. Интраторакалните лимфни възли на този етап продължават да растат и са засегнати от грануломи.

Инфекцията на медиастинално-белодробния стадий се разпространява в белодробната тъкан, поради което се развива постепенно локализираната инфилтрация.

Белодробна фиброза

Кашлицата е съпроводена с обилно вискозно храчки, чуват се различни хрипове, течност се натрупва в белодробния паренхим. Поразяването на дихателната система при фиброза на белодробната тъкан придобива общ характер. Емфиземът и пневмосклерозата се развиват бързо.

диагностика

Когато се търси лечение на пациенти със саркоидоза, не повече от 35% от пациентите получават точна диагноза.

В останалите случаи, по погрешка се диагностицират рак на белия дроб, пневмония, професионално почистване на белите дробове, лимфогрануломатоза, медиастинален тумор, разпространена туберкулоза или VGLU туберкулоза.

Следователно, често отнема много време за идентифициране и потвърждаване на истинска диагноза. Всички трудности, свързани с диагностицирането на саркоидоза на интраторакални лимфни възли, се отнасят до неговата диференциация от много други патологии.

Необходими методи за изследване за диагностика на заболяването:

• Флуорография или рентгенография на белите дробове.
• Компютърна томография с висока резолюция. Най-предпочитан в сравнение с двата метода, изброени по-горе.
• Изследване в диспансера на туберкулозата: тест за манту и диаскинтест (трябва да бъде отрицателен), тест за храчки за микобактерии.
• Бронхоскопия (изследва се бронхиален аспират за елиминиране на микоза и атипична микобактериоза).
• Биопсия. Особено значими в началните и медиастиналните стадии, когато интраторначните лимфни възли се разширяват и корените на белите дробове се разширяват, за да се изключи онкологията, както и лимфомите на Ходжкин и не-Хочкин. Най-добрият вариант се счита за трансбронхиална биопсия.

лечение

Някои пулмолози препоръчват, доколкото е възможно, за 3-6 месеца след потвърждаване на диагнозата, не бързайте да предписвате лечение.

Това е особено вярно при острия ход на заболяването в самия начален стадий на саркоидоза на интраторакални лимфни възли със симптоми на парализа на Бел (едностранно увреждане на лицевия нерв) и симптоми на описаните по-горе синдроми на Лефгрен и Хеерфорд.

Спонтанни ремисии са характерни за саркоидоза на интраторакалните лимфни възли през този период.

Агресивната терапия е строго забранена. Под постоянен контрол е позволено да се облекчат симптомите като се вземат противовъзпалителни лекарства като антипиретични и аналгетични лекарства.

Ако ситуацията не понася тактиката на изчакване и изисква незабавно лечение, първо се назначава:

1. Витамин Е 200 mg сутрин и вечер.
2. Пентоксифилин (Vazonit, Trental). Дозировки, строго предписани от лекар.

Ако тези лекарства се провалят и степента на увреждане на тъканите се развива бързо, до заплахата от смърт от предсърдно мъждене, се предписва Prednisone. Лекарството е необходимо за симптоми на тежка дихателна недостатъчност, увреждане на централната нервна система и заплаха от слепота.

Важно е! Преди да започнете да приемате Преднизолон, трябва да проверите нивото на глюкозата в кръвта. Лекарството е строго противопоказано при диабет, затлъстяване и хипертония.

Разполага с преднизолон

Лекарството се назначава от курса веднага за 12 месеца. Приемането започва с висока доза, която постепенно намалява до минимум. Прекъсването на лечението преди края на 12 месеца или получаването на кратки курсове от 2-3 месеца не води до резултати и винаги причинява многократни пристъпи.

Снимка 1. Лекарството Преднизолон-Дарница, 40 таблетки в опаковка, 5 мг, производител - PJSC Фармацевтична фирма "Дарница", Украйна.

По време на периода на лечение е необходимо:

• приемайте цялата дневна доза през първата половина на деня;
• строго ограничава въглехидратите и напълно изключва от диетата макарони, бял хляб и сладкиши;
• спрете да пушите;
• поддържа физическа активност.

Помощ! Силно изразени странични ефекти от лечението с преднизолон се проявяват в бързото наддаване на тегло, подпухналостта и известна степен на необичайна агресия.

Ако преднизолон не успя да се справи с патологията или е имало рецидив, се предписва метотрексат. Лекарството е строго предписано, индивидуалните дози, а приемането е не повече от 1 път на седмица.

24 часа след приемане на метотрексат се препоръчва приемане на фолиева киселина, за да се намали честотата на нежеланите реакции по време на лечението.

По време на лечението на саркоидоза на интраторакалните лимфни възли, алкохолът не е разрешен и е необходимо да се осигури диета с протеинови храни. Страничните ефекти на лечението включват слабост, гадене и загуба на апетит, които изчезват 2 дни след всяка доза.

На интервали от 1 път месечно по време на лечението, трябва да се направи кръвен тест за контрол на левкоцити, лимфоцити, AST, ALT, тестове за чернодробна функция и гломерулна филтрация на бъбреците.

Какво е опасно заболяване

Поради големите увредени тъкани на вътрешните органи, някои разрушения стават необратими. Ако саркоидоза на интраторакалните лимфни възли е прехвърлена в тежки форми, следните вторични заболявания са най-често неизбежни:

хипоксия;

Полезно видео

Вижте видеото, което описва как се диагностицира саркоидоза и какви са различните форми на неговото проявление.

Прогноза за лечение на саркоидоза на белите дробове и лимфните възли

Освен изброените патологии, причинени от саркоидоза на интраторакални лимфни възли, като цяло, прогнозата за живота е благоприятна. Спонтанните ремисии допринасят в голяма степен за това. Смъртността е официално регистрирана в 1-2% от случаите на заболяване.

Заболяването е опасно в своята полисистема. Когато саркоидоза на белите дробове, в допълнение към всички други увреждания на вътрешните органи, например, могат да бъдат заслепени. Това е сериозен аргумент за необходимостта от редовни посещения на пулмолога или терапевта, за да се следи състоянието на белите им дробове, което е особено важно за пушачите.