Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза е системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина за поява.

Предимно болна възрастова група от 20 - 45 години, по-голямата част - жени. Честотата и мащабът на това заболяване се вписват в рамката - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данни в ЕС). Източна Азия е най-слабо разпространена, с изключение на Индия, където броят на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко е при деца и възрастни хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на отделни етнически групи, като афроамериканци, ирландци, германци, азиатци и пуерториканци. В Русия честотата на разпространение на 3 на 100 000 души.

Какво е това?

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което могат да бъдат засегнати много органи и системи (в частност белите дробове), характеризиращи се с образуването на грануломи в засегнатите тъкани (това е един от диагностичните признаци на заболяването, което се открива чрез микроскопско изследване; ограничени възпалителни огнища с различни размери), Най-често засегнатите лимфни възли, бели дробове, черен дроб, далак, по-рядко кожа, кости, очен орган и др.

Причини за развитие

Странно, истинските причини за саркоидоза все още не са известни. Някои учени смятат, че болестта е генетична, а други - че саркоидозата на белите дробове се дължи на нарушеното функциониране на човешката имунна система. Има и предположения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени са на мнение, че комбинацията от горните фактори е причината за развитието на саркоидоза на белите дробове, въпреки че нито една теория не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, предполагат, че причинителите на белодробна саркоидоза са протозои, хистоплазми, спирохети, гъби, микобактерии и други микроорганизми. Както ендогенните, така и екзогенните фактори могат да предизвикат развитието на заболяването. По този начин днес се счита, че саркоидоза на белите дробове на полиетиологичен генезис е свързана с биохимично, морфологично, имунно разстройство и генетичен аспект.

Налице е честота при отделни специалисти: пожарникари (поради увеличени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мелници, селскостопански работници, пощенски работници, работници в областта на химията и здравни работници. Също така, саркоидоза на белите дробове се наблюдава при хора с пристрастяване към тютюна. Наличието на алергична реакция към определени субстанции, възприемани от организма като чужди, поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на белодробна саркоидоза.

Цитокиновата каскада причинява саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи и да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия имаше предположение, че саркоидозата на белите дробове е форма на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Въпреки това, според последните данни е установено, че това са различни болести.

класификация

Въз основа на рентгеновите данни, получени по време на курса на саркоидоза на белите дробове, има три етапа и съответните форми.

• Етап I (съответства на началната интраторакална лимфоцитозна форма на саркоидоза) е двустранно, по-често асиметрично увеличаване на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли.
• Етап II (съответства на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранно разпространение (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на вътрешноракалните лимфни възли.
• Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена белодробна фиброза (фиброза) на белодробната тъкан, отсъства увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса, образуването на сливащи се конгломерати протича на фона на нарастващия пневмосклероза и емфизем.

Според общите клинични радиологични форми и локализация, саркоидозата се различава:

• Интраторакални лимфни възли (VLHU)
• Белите дробове и VLU
• Лимфни възли
• светлина
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множествени лезии

По време на белодробния саркоидоза се разграничават активната фаза (или острата фаза), стабилизиращата фаза и обратната фаза на развитие (регресия, ремисия на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и по-рядко чрез калциране на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, забавено, прогресивно или хронично развитие на саркоидоза. Последиците от изхода на саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузна или булева емфизем, адхезивен плеврит, радикална фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми и първи признаци

За развитието на белодробна саркоидоза са характерни симптоми от неспецифичен тип. Те включват по-специално:

1. неразположение;
2. тревожност;
3. умора;
4. Обща слабост;
5. Загуба на тегло;
6. Загуба на апетит;
7. треска;
8. Нарушения на съня;
9. Нощни изпотявания.

Интракраниалната (лимфоцитираща) форма на заболяването се характеризира за половината от пациентите поради липса на симптоми. В същото време другата половина са склонни да подчертават следните симптоми:

1. слабост;
2. Болезнени усещания в гърдите;
3. Болки в ставите;
4. Задух;
5. затруднено дишане;
6. кашлица;
7. Повишаване на температурата;
8. Появата на възпаление на еритема (възпаление на подкожната мастна тъкан и съдовете на кожата);
9. Перкусията (изследването на белите дробове под формата на перкусия) определя двустранното нарастване на корените на белите дробове.

Що се отнася до хода на такава форма на саркоидоза като медиастрално-белодробна форма, тя се характеризира със следните симптоми:

1. кашлица;
2. Задух;
3. Болка в гърдите;
4. Аускултацията (слушане на характерните звукови явления в засегнатата област) определя присъствието на крепита (характерния „свеж“ звук), разпръснатите сухи и влажни хрипове.
5. Наличието на екстрапулмонални прояви на заболяването под формата на увреждане на очите, кожата, лимфните възли, костите (под формата на синдрома на Морозов-Юнинг), увреждане на слюнчените паротидни жлези (под формата на симптом на Херфорд).

усложнения

Най-честите последици от това заболяване са развитието на дихателна недостатъчност, белодробно сърце, белодробен емфизем (повишена въздушна тъкан на белия дроб), бронхообструктивен синдром.

Поради образуването на грануломи при саркоидоза, има патология от страна на органите, на които те се появяват (ако гранулома засяга паращитовидните жлези, калциевият метаболизъм се нарушава в организма, се образува хиперпаратироидизъм, от който пациентите умират). На фона на отслабения имунитет могат да се присъединят и други инфекциозни заболявания (туберкулоза).

диагностика

Без точен анализ е невъзможно да се класифицира ясно болестта като саркоидоза.

Много признаци правят това заболяване сходно с туберкулозата, затова е необходима внимателна диагноза за диагноза.

1. Анкета - намалена работоспособност, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, задух;
2. Аускултация - трудно дишане, сухи хрипове. аритмия;
3. Кръвен тест - повишена ESR, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
4. Рентгенография и КТ - определя се чрез симптом на "матирано стъкло", синдром на белодробна дисеминация, фиброза, втвърдяване на белодробната тъкан;

Използват се и други устройства. Бронхоскоп, който прилича на тънка, гъвкава тръба и се вкарва в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан се счита за ефективен. Поради определени обстоятелства биопсията може да се използва за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се извършва под действие на анестетик, поради което е практически невидима за пациента. Тънка игла прищипва парче възпалена тъкан за последваща диагноза.

Как за лечение на саркоидоза на белите дробове

Лечението на саркоидоза на белите дробове се основава на използването на хормонални препарати на кортикостероиди. Техните ефекти върху заболяването са както следва:

• отслабване на перверзната реакция на имунната система;
• пречка за развитието на нови грануломи;
• антишоково действие.

Все още няма консенсус относно използването на кортикостероиди при саркоидоза на белите дробове:

• кога да започне лечение;
• колко дълго да се провежда терапията;
• какви трябва да бъдат началните и поддържащите дози.

По-малко или по-малко установено медицинско мнение относно прилагането на кортикостероиди при белодробна саркоидоза е, че могат да се предписват хормонални препарати, ако радиологичните признаци на саркоидоза не изчезнат в рамките на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване се запазват, тъй като в някои случаи заболяването може да се възстанови (обратно развитие) без никакви медицински предписания. Следователно, въз основа на състоянието на конкретен пациент, е възможно да се ограничим само до клиничен преглед (определението за пациент е регистрирано) и наблюдение на състоянието на белите дробове.

В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизон. След това комбинирайте инхалаторни кортикостероиди и за интравенозно приложение. Дългосрочно лечение - например, инхалаторни кортикостероиди могат да се предписват до 15 месеца. Имаше случаи, когато инхалаторните кортикостероиди бяха ефективни в етапи 1-3, дори без интравенозни кортикостероиди, както клиничните прояви на заболяването, така и патологичните промени в рентгеновите снимки изчезнаха.

Тъй като саркоидоза, в допълнение към белите дробове, засяга и други органи, този факт трябва да се ръководи и от медицински прегледи.

В допълнение към хормоналните лекарства се предписва и друго лечение:

• антибиотици с широк спектър на действие - за профилактика и за непосредствена заплаха от вторична пневмония поради инфекция;
• при потвърждаване на вирусния характер на вторични лезии на белите дробове при саркоидоза, антивирусни лекарства;
• с развитието на претоварване в кръвоносната система на белите дробове - лекарства, които намаляват белодробната хипертония (диуретици и т.н.);
• укрепващи агенти - на първо място, витаминни комплекси, които подобряват метаболизма на белодробната тъкан, допринасят за нормализирането на имунологичните реакции, характерни за саркоидоза;
• кислородна терапия при развитие на дихателна недостатъчност.

Препоръчително е да не се използват храни, богати на калций (мляко, извара) и да не се правят слънчеви бани. Тези препоръки са свързани с факта, че при саркоидоза количеството на калция в кръвта може да се увеличи. На определено ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур.

Тъй като саркоидоза на белите дробове често се комбинира със същото увреждане на други вътрешни органи, е необходима консултация и назначаване на съседни специалисти.

Профилактика на усложнения на заболяването

Предотвратяването на усложненията на заболяването включва ограничаване на контакта с фактори, които могат да причинят саркоидоза. Първо, говорим за екологични фактори, които могат да попаднат в организма с вдишвания въздух. Пациентите се съветват редовно да проветряват апартамента и да правят мокро почистване, за да се избегне запрашаването на въздуха и образуването на мухъл. Освен това се препоръчва да се избягват продължителни слънчеви изгаряния и стрес, тъй като те водят до нарушаване на метаболитните процеси в организма и интензифицирането на растежа на грануломите.

Превантивните мерки включват и избягване на хипотермия, тъй като това може да допринесе за спазването на бактериална инфекция. Това се дължи на влошаване на вентилацията и отслабване на имунната система като цяло. Ако хронична инфекция вече е налице в организма, след потвърждението на саркоидоза е наложително да посетите лекар, за да разберете как да запазите инфекцията най-ефективна.

Народни рецепти

Свидетелствата на пациентите свидетелстват за ползите им само в самото начало на заболяването. Прости рецепти от прополис, масло, женшен / родиола са популярни. Как за лечение на саркоидоза с народни средства:

• Вземете 20 г прополис за половин чаша водка, настояват в бутилка тъмно стъкло за 2 седмици. Пийте 15-20 капки тинктура за половин чаша топла вода три пъти на ден 1 час преди хранене.
• Приемайте преди хранене три пъти на ден 1 супена лъжица. лъжица слънчогледово масло (нерафинирана), смесена с 1 супена лъжица. с лъжица водка. Проведете три 10-дневни курса, като вземете почивки от 5 дни, след това повторете.
• Всеки ден, сутрин и следобед, пийте 20-25 капки тинктура от женшен или родиола роза за 15-20 дни.

храна

Необходимо е да се изключат мастни риби, млечни продукти, сирена, които увеличават възпалителния процес и провокират образуването на камъни в бъбреците. Необходимо е да се забрави алкохола, да се ограничи използването на брашно продукти, захар, сол. Диета се изисква с преобладаване на протеинови ястия във варени и задушени форма. Хранене за белодробен саркоидоза трябва да бъде честа, малки порции. Желателно е да се включи в менюто:

• зърна;
• морска зеле;
• ядки;
• мед;
• касис;
• морски зърнастец;
• гранати.

перспектива

Като цяло, прогнозата за саркоидоза е условно благоприятна. Смърт от усложнения или необратими промени в органите се регистрира само при 3–5% от пациентите (с невросаркоидоза при приблизително 10–12%). В повечето случаи (60-70%) е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването по време на лечението или спонтанно.

Показатели за неблагоприятна прогноза със сериозни последствия са следните състояния:

• Афро-американски пациент;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• дълъг период на повишаване на температурата (повече от месец) в началото на заболяването;
• поражение на няколко органа и системи едновременно (обобщена форма);
• рецидив (връщане на остри симптоми) след края на курса на лечение на кортикостероиди.

Независимо от наличието или отсъствието на тези симптоми, хората, които са били диагностицирани с саркоидоза поне веднъж в живота си, трябва да отидат при лекаря поне веднъж годишно.

ASC Doctor - Уебсайт за Пулмология

Белодробни заболявания, симптоми и лечение на дихателните органи.

Саркоидоза: симптоми, диагноза, лечение

Саркоидозата е заболяване, което възниква в резултат на определен тип възпаление. Тя може да се появи в почти всеки орган на тялото, но най-често започва в белите дробове или лимфните възли.

Причината за саркоидоза е неизвестна. Болестта може внезапно да се появи и изчезне. В много случаи тя се развива постепенно и причинява симптоми, които след това възникват, а след това намаляват, понякога през живота на човека.

С напредването на саркоидозата в засегнатите тъкани се появяват микроскопични възпалителни огнища - грануломи. В повечето случаи те изчезват спонтанно или под влиянието на лечението. Ако гранулома не се абсорбира, на негово място се образува белег.

За първи път саркоидозата е изследвана преди повече от век от двама дерматолози, Hutchinson и Beck. Първоначално болестта се нарича "болест на Хатчинсън" или "болест на Бение-Бек-Шауман". Тогава доктор Бек измисли термина "саркоидоза", извлечен от гръцките думи "плът" и "подобен". Това име описва кожен обрив, който често се причинява от болестта.

Причини и рискови фактори

Саркоидозата е заболяване, което изведнъж се появява без видима причина. Учените разглеждат няколко хипотези за неговия външен вид:

1. Инфекциозна. Този фактор се счита за стимул за развитието на болестта. Постоянното присъствие на антигени може да доведе до нарушаване на производството на възпалителни медиатори при генетично предразположени хора. Като тригери се считат микобактерии, хламидии, патогени на Лаймска болест, бактерии, живеещи върху кожата и в червата; Хепатит С вируси, херпес, цитомегаловирус. В подкрепа на тази теория се правят наблюдения върху предаването на саркоидоза от животно на животно в експеримент, както и при трансплантации на органи при хора.
2. Опазване на околната среда. Грануломи в белите дробове могат да се образуват под въздействието на прах от алуминий, барий, берилий, кобалт, мед, злато, редкоземни метали (лантаниди), титан и цирконий. Рискът от заболяване се увеличава при контакт с органичен прах, селскостопанска работа, строителство и работа с деца. Доказано е, че е по-високо при контакт с плесен и дим.
3. Наследственост. Сред членовете на семейството на пациент със саркоидоза рискът от заболяване е няколко пъти по-висок от средния. Някои гени, отговорни за фамилните случаи на заболяването, вече са идентифицирани.

Основата на развитието на заболяването е реакция на свръхчувствителност от забавен тип. В организма реакциите на клетъчния имунитет се потискат. В белите дробове, напротив, се активира клетъчният имунитет - увеличава се броят на алвеоларните макрофаги, които произвеждат възпалителни медиатори. Под тяхното действие, белодробната тъкан е повредена, образуват се грануломи. Произвежда се голям брой антитела. Има данни за синтез на антитела срещу саркоидоза на собствените клетки.

Кой може да се разболее

Преди това саркоидоза се смяташе за рядко заболяване. Сега е известно, че това хронично заболяване се среща в много хора по света. Белодробната саркоидоза е една от основните причини за белодробна фиброза.

Всеки може да се разболее, възрастен или дете. Въпреки това, болестта по неизвестна причина най-често засяга представители на негроидната раса, особено жените, както и скандинавците, германците, ирландците и пуерториканците.

Тъй като заболяването може да не бъде разпознато или правилно диагностицирано, точен брой пациенти със саркоидоза не е известен. Смята се, че честотата е около 5 - 7 случая на 100 хиляди население, а разпространението е от 22 до 47 пациенти на 100 хиляди. Много експерти смятат, че в действителност честотата на заболяването е по-висока.

Повечето хора се разболяват от 20 до 40 години. Саркоидозата е рядка при хора на възраст под 10 години. Високото разпространение на болестта се наблюдава в скандинавските страни и Северна Америка.

Заболяването обикновено не пречи на човека. В рамките на 2 - 3 години в 60 - 70% от случаите изчезва спонтанно. При една трета от пациентите настъпва необратимо увреждане на белодробната тъкан, при 10% от заболяването става хронично. Дори при дълъг ход на заболяването пациентите могат да водят нормален живот. Само в някои случаи с тежко увреждане на сърцето, нервната система, чернодробно или бъбречно заболяване може да се предизвика неблагоприятен изход.

Саркоидозата не е тумор. Тя не се предава от човек на човек чрез ежедневен или сексуален контакт.

Трудно е да се отгатне как ще се развие болестта. Смята се, че ако пациентът е по-загрижен от общи симптоми, като загуба на тегло или неразположение, протичането на заболяването ще бъде по-лесно. При поражение на белите дробове или кожата е вероятно да има дълъг и по-труден процес.

класификация

Разнообразието от клинични прояви предполага, че заболяването има няколко причини. В зависимост от местоположението, тези форми на саркоидоза се различават:

• класически с преобладаване на лезии на белите дробове и лимфните възли;
• с преобладаване на увреждане на други органи;
• генерализирани (страдат много органи и системи).

Характеристиките на потока разграничават следните опции:

• с остра поява (синдром на Lefgren, Heerfordt-Waldenstrom);
• с постепенно начало и хронично протичане;
• рецидив;
• саркоидоза при деца под 6-годишна възраст;
• не лечими (огнеупорни).

В зависимост от рентгеновата картина на лезията на гръдните органи се разграничават етапите на заболяването:

1. Няма промяна (5% от случаите).
2. Патология на лимфните възли без увреждане на белите дробове (50% от случаите).
3. Увреждане на лимфните възли и белите дробове (30% от случаите).
4. Само увреждане на белите дробове (15% от случаите).
5. Необратима белодробна фиброза (20% от случаите).

Последователна промяна на етапите за саркоидоза на белите дробове е нехарактерна. Етап 1 показва само липсата на промени в гръдните органи, но не изключва саркоидоза на други места.

• стеноза (необратимо стесняване на лумена) на бронха;
• ателектаза (колапс) на белодробната област;
• белодробна недостатъчност;
• кардиопулмонална недостатъчност.

В тежки случаи, процесът в белите дробове може да завърши с образуването на пневмосклероза, емфизем (подуване) на белите дробове, фиброза (уплътняване) на корените.

Според Международната класификация на болестите, саркоидоза се отнася до заболявания на кръвта, кръвотворните органи и някои имунологични нарушения.

Саркоидоза: симптоми

Първите прояви на саркоидоза могат да бъдат задух и постоянна кашлица. Болестта може да започне внезапно с появата на кожен обрив. Пациентът може да бъде нарушен от червени петна (erythema nodosum) на лицето, кожата на краката и предмишниците, както и възпаление на очите.

В някои случаи симптомите на саркоидоза са по-общи. Това е загуба на тегло, умора, изпотяване през нощта, треска или просто общо неразположение.

В допълнение към белите дробове и лимфните възли, често са засегнати черният дроб, кожата, сърцето, нервната система и бъбреците. Пациентите могат да имат общи симптоми на заболяването, само признаци на увреждане на отделните органи или изобщо да не се оплакват. Проявите на заболяването се откриват чрез рентгенография на белите дробове. Освен това се определя увеличение на слюнчените, слъзните жлези. В костната тъкан могат да се образуват кисти - закръглена куха формация.

Саркоидозата на белите дробове е най-често срещана. При 90% от пациентите с тази диагноза има оплаквания от задух и кашлица, сухо или с храчки. Понякога има болка и чувство за претоварване в гърдите. Смята се, че процесът в белите дробове започва с възпаление на дихателните мехурчета - алвеолите. Алвеолитът или спонтанно изчезва, или води до образуване на грануломи. Образуването на белези на мястото на възпалението води до разрушаване на белите дробове.

Очите са засегнати при около една трета от пациентите, особено при деца. Почти всички части на органа на зрението са засегнати - клепачите, роговицата, склерата, ретината и лещата. В резултат на това има зачервяване на очите, разкъсване и понякога загуба на зрение.

Кожата саркоидоза прилича на малки повдигнати петна по кожата на лицето, с червеникав или дори лилав оттенък. Кожата на крайниците и глутеалните области също е включена. Този симптом се регистрира при 20% от пациентите и изисква биопсия.

Друга кожна проява на саркоидоза е еритема нодозум. Той има реактивен характер, т.е. не е специфичен и възниква в отговор на възпалителна реакция. Това са болезнени възли върху кожата на краката, по-рядко по лицето и в други области на тялото, които първоначално са червени и след това жълти. Това често се появява болка и подуване на глезена, лакът, китките, ръцете. Това са признаци на артрит.

При някои пациенти саркоидозата засяга нервната система. Един от признаците на това е парализа на лицето. Невросаркоидозата се проявява с чувство на тежест в задната част на главата, главоболие, влошаване на паметта в последните събития, слабост в крайниците. С образуването на големи лезии могат да се появят конвулсивни припадъци.

Понякога сърцето се занимава с развитието на ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност. Много пациенти страдат от депресия.

Слезката може да се увеличи. Нейното поражение е придружено от кървене, склонност към чести инфекциозни заболявания. По-рядко са УНГ органи, устната кухина, урогениталната система, храносмилателните органи.

Всички тези признаци могат да се появят и изчезнат през годините.

диагностика

Саркоидозата засяга много органи, следователно за диагностицирането и лечението може да е необходима помощ от специалисти от различни профили. Пациентите се лекуват по-добре от пулмолог или от специализиран медицински център, който се занимава с проблемите на това заболяване. Често е необходимо да се консултирате с кардиолог, ревматолог, дерматолог, невролог и офталмолог. До 2003 г. всички пациенти със саркоидоза са наблюдавани от фтизиатрик и повечето от тях са получили антитуберкулозна терапия. Сега тази практика не трябва да се използва.

Предварителната диагноза се основава на следните изследователски методи:

Диагнозата саркоидоза изисква изключването на подобни болести като:

• берилиоза (увреждане на дихателната система при продължителен контакт с металния берилий);
• туберкулоза;
• алергичен алвеолит;
• гъбични инфекции;
• ревматоиден артрит;
• ревматизъм;
• злокачествен тумор на лимфните възли (лимфом).

Няма специфични промени в анализите и инструменталните изследвания на това заболяване. На пациента се предписват общи и биохимични кръвни тестове, рентгенография на белите дробове, изследване на дихателната функция.

Рентгенографията на гръдния кош е полезна за откриване на промени в белите дробове, както и за медиастиналните лимфни възли. Напоследък тя често се допълва от компютърна томография на дихателната система. Данните с мултиспирална компютърна томография имат висока диагностична стойност. Магнитно-резонансната диагностика се използва за диагностициране на невросаркоидоза и увреждане на сърцето.

Пациентът често нарушава дихателната функция, по-специално намалява капацитета на белите дробове. Това се дължи на намаляване на дихателната повърхност на алвеолите в резултат на възпалителни и белези в белодробната тъкан.

Кръвните изследвания могат да открият признаци на възпаление: увеличаване на броя на левкоцитите и ESR. С поражението на далака намалява броят на тромбоцитите. Съдържанието на гама глобулини и калций се увеличава. В случай на нарушена чернодробна функция е възможно повишаване на концентрацията на билирубин, аминотрансферази, алкална фосфатаза. За да се определи функцията на бъбреците се определя от кръвта на креатинина и азот урея. При някои пациенти задълбоченото проучване се определя от повишаването на нивото на ангиотензин-конвертиращия ензим, което клетките отделят чрез грануломи.

Пълно изследване на урината и електрокардиограма. При нарушения на топъл ритъм е показано ежедневно наблюдение на ЕКГ според Холтер. Ако слезката е увеличена, на пациента се възлага магнитен резонанс или компютърна томография, където се откриват доста специфични кръгли огнища.

За диференциалната диагноза саркоидоза се използват бронхоскопия и анализ на бронхиална промивна вода. Определя се броят на различните клетки, отразяващи възпалителните и имунни процеси в белите дробове. При саркоидоза се открива голям брой левкоцити. При бронхоскопия се извършва биопсия - отстраняване на малка част от белодробната тъкан. С микроскопския си анализ накрая се потвърждава диагнозата „белодробно саркоидоза”.

За да се идентифицират всички огнища на саркоидоза в тялото, галият може да се използва с радиоактивен химичен елемент. Лекарството се прилага интравенозно и се натрупва в областите на възпаление от всякакъв произход. След 2 дни пациентът се сканира на специално устройство. Зоните за натрупване на галий показват области на възпалена тъкан. Недостатък на този метод е безразборното свързване на изотопа във фокуса на възпаление от всякакъв характер, а не само при саркоидоза.

Един от обещаващите изследователски методи е трансезофагеален ултразвук на интраторакалните лимфни възли с едновременна биопсия.

Показани са туберкулинови кожни тестове и офталмологичен преглед.

При тежки случаи е показана видео-асистирана торакоскопия - изследване на плевралната кухина с помощта на ендоскопски техники и вземане на биопсичен материал. Отворената операция е изключително рядка.

Саркоидоза: лечение

При много пациенти лечението на саркоидоза не е необходимо. Често симптомите на заболяването изчезват спонтанно.

Основната цел на лечението е да се запази функцията на белите дробове и други засегнати органи. За тази цел се използват глюкокортикоиди, предимно преднизон. Ако пациентът има фиброзни (цикатрични) промени в белите дробове, те няма да изчезнат.

Хормоналното лечение започва със симптоми на тежко увреждане на белите дробове, сърцето, очите, нервната система или вътрешните органи. Приемането на преднизолон обикновено бързо води до подобрение на състоянието. Въпреки това, след отмяната на хормоните, признаците на заболяването могат да се върнат. Затова понякога са необходими няколко години лечение, което започва с рецидив на заболяването или за неговата превенция.

За навременна корекция на лечението е важно редовно да посещавате лекар.

Продължителната употреба на кортикостероиди може да предизвика нежелани реакции:

• промени в настроението;
• подуване;
• увеличаване на теглото;
• хипертония;
• захарен диабет;
• повишен апетит;
• стомашни болки;
• патологични фрактури;
• акне и др.

Въпреки това, когато се предписват ниски дози хормони, ползите от лечението са по-големи от възможните нежелани ефекти.

Като част от комплексната терапия могат да се предписват хлороквин, метотрексат, алфа-токоферол, пентоксифилин. Показване на еферентни методи за лечение, например, плазмафереза.

Ако саркоидозата е трудно да се лекува с хормони, както и увреждане на нервната система, се препоръчва предписването на биологичен лекарствен продукт инфликсимаб (Remicade).

Еритема нодозум не е показател за назначаването на хормони. Провежда се под действието на нестероидни противовъзпалителни средства.

С ограничени кожни лезии могат да се използват глюкокортикоидни кремове. Често срещан процес изисква системна хормонална терапия.

Много пациенти със саркоидоза водят нормален живот. Препоръчва се да спрат да пушат и да бъдат редовно преглеждани от лекар. Жените могат да понасят и да раждат здраво дете. Трудности при зачеването се срещат само при по-възрастни жени с тежка форма на заболяването.

Някои пациенти имат индикации за определяне на групата на уврежданията. Това, по-специално, дихателна недостатъчност, белодробно сърце, увреждане на очите, нервната система, бъбреците, както и продължително неефективно лечение с хормони.

Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза е заболяване, принадлежащо към групата на доброкачествената системна грануломатоза, която се проявява с увреждане на мезенхимните и лимфните тъкани на различни органи, но главно на дихателната система. Пациентите със саркоидоза се притесняват от повишена слабост и умора, повишена температура, болка в гърдите, кашлица, артралгия, кожни лезии. При диагнозата саркоидоза, рентгенова и гръдна КТ, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностична торакоскопия са информативни. При саркоидоза се препоръчва продължително лечение с глюкокортикоиди или имуносупресори.

Белодробен саркоидоза

Белодробното саркоидоза (синоним на саркоидоза на Бек, болест на Бение - Бек - Шауман) е полисистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е преобладаващо младо и средно-възрастно заболяване (20-40 години), най-често жена. Етническото разпространение на саркоидоза е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците. В 90% от случаите се открива саркоидоза на дихателната система с лезии на белите дробове, бронхопулмонални, трахеобронхиални и интраторакални лимфни възли. Саркоидни кожни лезии (48% - подкожни възли, еритема нодозум), очи (27% кератоконюнктивит, иридоциклит), черен дроб (12%) и далак (10%), нервна система (4–9%), паротидна слюнчените жлези (4-6%), ставите и костите (3% - артрит, множествените кисти на фалангите на краката и ръцете), сърцето (3%), бъбреците (1% - нефролитиаза, нефрокальциноза) и други органи.

Причините за белодробна саркоидоза

Саркоидозата на Бек е заболяване с неясна етиология. Нито една от представените теории не предоставя надеждна информация за естеството на произхода на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че причинителите на саркоидоза могат да бъдат микобактерии, гъбички, спирохети, хистоплазми, протозои и други микроорганизми. Има данни от проучвания, основани на наблюдения на фамилни случаи на болестта и в полза на генетичната природа на саркоидоза. Някои съвременни изследователи приписват саркоидоза на нарушение на имунния отговор на организма към екзогенни (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин днес има основание да се смята, че саркоидозата е болест на полиетилогенезата, свързана с имунни, морфологични, биохимични разстройства и генетични аспекти. Саркоидозата не се прилага за заразни (т.е. инфекциозни) заболявания и не се предава от носителите на здрави хора. Съществува определена тенденция в разпространението на саркоидоза при представители на определени професии: селскостопански работници, химически заводи, здравни грижи, моряци, пощенски работници, мелници, механици, пожарникари поради увеличени токсични или инфекциозни ефекти, както и при пушачи.

патогенеза

Като правило, саркоидозата се характеризира с множество органи. Белодробният саркоидоза започва с увреждане на алвеоларната тъкан и се съпровожда от развитие на интерстициален пневмонит или алвеолит, последвано от образуване на саркоидни грануломи в субплевралните и перибронхиалните тъкани, както и в междулинейните пукнатини. Впоследствие, грануломът или се преодолява или претърпява фиброзни промени, превръщайки се в безклетъчна хиалинова (стъкловидно) маса. С прогресирането на саркоидоза на белите дробове се развиват изразени увреждания във вентилационната функция, обикновено по рестриктивен начин. Когато лимфните възли на бронхиалните стени са смачкани, са възможни обструктивни нарушения и понякога развитието на хиповентилационни и ателектазни зони.

Морфологичният субстрат на саркоидоза е образуването на множествени грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външни прилики с туберкулозни грануломи, развитието на казеозна некроза и наличието на Mycobacterium tuberculosis в тях не е характерно за саркоидните възли. Тъй като саркоидните грануломи растат, те се сливат в множество големи и малки огнища. Очакванията от грануломатозни натрупвания във всеки орган нарушават функцията му и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидоза е резорбция на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

класификация

Въз основа на рентгеновите данни, получени по време на курса на саркоидоза на белите дробове, има три етапа и съответните форми.

Етап I (съответства на началната интраторакална лимфоцитозна форма на саркоидоза) е двустранно, по-често асиметрично увеличаване на бронхопулмоналните, по-рядко трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли.

Етап II (съответства на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза) - двустранно разпространение (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждане на вътрешноракалните лимфни възли.

Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена белодробна фиброза (фиброза) на белодробната тъкан, отсъства увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса, образуването на сливащи се конгломерати протича на фона на нарастващия пневмосклероза и емфизем.

Според общите клинични радиологични форми и локализация, саркоидозата се различава:

• Интраторакални лимфни възли (VLHU)
• Белите дробове и VLU
• Лимфни възли
• светлина
• Дихателна система, съчетана с увреждане на други органи
• Генерализиран с множествени лезии

По време на белодробния саркоидоза се разграничават активната фаза (или острата фаза), стабилизиращата фаза и обратната фаза на развитие (регресия, ремисия на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и по-рядко чрез калциране на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според скоростта на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, забавено, прогресивно или хронично развитие на саркоидоза. Последиците от изхода на саркоидоза след стабилизиране или излекуване могат да включват: пневмосклероза, дифузна или булева емфизем, адхезивен плеврит, радикална фиброза с калцификация или липса на калцификация на интраторакалните лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружено от неспецифични симптоми: неразположение, тревожност, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, повишена температура, нощни изпотявания и нарушения на съня. В случай на интраторакална лимфоцитна форма при половината от пациентите, протичането на саркоидоза е асимптоматично, в другата половина има клинични прояви под формата на слабост, болки в гърдите и ставите, кашлица, треска, нодум на еритема. Когато перкусия се определя от двустранно увеличение на корените на белите дробове.

Курсът на медиастинално-белодробна саркоидоза е придружен от кашлица, задух и болка в гърдите. При аускултация се чува крепитус, разпръснати влажни и сухи хрипове. Екстрапулмонални прояви на саркоидоза се свързват: лезии на кожата, очите, периферните лимфни възли, паротидни слюнчени жлези (синдром на Херфорд) и кости (симптом на Морозов-Джунглинг). За белодробен саркоидоза, наличие на задух, кашлица със слюнка, болка в гърдите, артралгия. Курсът на саркоидоза от III стадий влошава клиничните прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

усложнения

Най-честите усложнения от саркоидоза на белите дробове са емфизем, бронхо-обтурационен синдром, дихателна недостатъчност, белодробно сърце. На фона на саркоидоза на белите дробове, понякога се отбелязва добавянето на туберкулоза, аспергилоза и неспецифични инфекции. Фиброзата на саркоидните грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза, до образуването на “клетъчния белодробен”. Сериозните последствия са появата на саркоидни грануломи на паращитовидните жлези, причинявайки нарушения на калциевия метаболизъм и типична клиника на хиперпаратиреоидизъм до смърт. Саркоидното увреждане на очите при късна диагностика може да доведе до пълна слепота.

диагностика

Острият курс на саркоидоза е съпроводен с промени в лабораторните параметри на кръвта, което показва възпалителен процес: умерено или значително повишаване на СУЕ, левкоцитоза, еозинофилия, лимфоцит и моноцитоза. Първоначалното увеличение на титрите на α- и β-глобулините като саркоидоза се заменя с увеличаване на съдържанието на γ-глобулини. Характерни промени в саркоидоза се откриват чрез рентгенография на белите дробове, по време на КТ или ЯМР на белите дробове - определя се тумор-подобно нарастване на лимфните възли, главно в корена, симптомът е „зад кулисите” (налагане на сенки на лимфните възли един на друг); фокусно разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. При повече от половината от пациентите със саркоидоза се определя положителна Квеим реакция - поява на пурпурно-червен възел след интракутанно приложение на 0,1-0,2 ml от специфичен саркоиден антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента).

При провеждане на бронхоскопия с биопсия могат да се открият индиректни и преки признаци на саркоидоза: разширяване на съдовете в отворите на лобарните бронхи, признаци на увеличени лимфни възли в бифуркационната зона, деформиращ или атрофичен бронхит, саркоидни поражения на бронхиалната лигавица. Най-информативният метод за диагностициране на саркоидоза е хистологично изследване на биопсични проби, получени чрез бронхоскопия, медиастиноскопия, prescal биопсия, трансторакална пункция, открита биопсия на белите дробове. Елементи на епителиоиден гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление се определят морфологично в биопсията.

Лечение на белодробен саркоидоза

Предвид факта, че значителна част от случаите на ново диагностицирана саркоидоза е придружена от спонтанна ремисия, пациентите са под динамично наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за да определят прогнозата и необходимостта от специфично лечение. Показанията за терапевтична намеса са тежки, активни, прогресивни ходове на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, увреждане на интраторакалните лимфни възли, тежко разпространение в белодробната тъкан.

Саркоидозата се лекува чрез предписване на дългосрочни курсове (до 6-8 месеца) на стероидни (преднизон), противовъзпалителни (индометацин, ацетилсалицилова към) лекарства, имуносупресори (хлороквин, азатиоприн и др.), Антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат и др.). Терапията с преднизон започва с натоварваща доза, след което постепенно намалява дозата. При лоша поносимост на преднизолон, наличието на нежелани странични ефекти, обостряне на съпътстващите заболявания, лечението на саркоидоза се извършва в съответствие с прекъснат режим на глюкокортикоиди след 1-2 дни. По време на хормоналното лечение се препоръчва протеинова диета със солеви ограничения, приемащи калиеви лекарства и анаболни стероиди.

Когато се предписва комбинирана схема на лечение за саркоидоза, 4-6 месечният курс на преднизолон, триамцинолон или дексаметазон се редуват с нестероидна противовъзпалителна терапия с индометацин или диклофенак. Лечението и проследяването на пациенти със саркоидоза се извършва от специалисти по туберкулоза. Пациентите със саркоидоза са разделени на 2 диспансерни групи:

• I - пациенти с активна саркоидоза:
• IA - диагнозата се установява за първи път;
• IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след курса на основното лечение.
• II - пациенти с неактивен саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиологично излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Клиничната регистрация с благоприятно развитие на саркоидоза е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечение пациентите се отстраняват от диспансерната регистрация.

Прогноза и превенция

Белодробният саркоидоза се характеризира с относително доброкачествен ход. При значителен брой индивиди, саркоидоза не може да доведе до клинични прояви; 30% - преминават в спонтанна ремисия. Хроничната форма на саркоидоза с резултат при фиброза се среща при 10-30% от пациентите, като понякога причинява тежка дихателна недостатъчност. Саркойдното увреждане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирано нелекувано саркоидоза е възможна смърт. Специфични мерки за превенция на саркоидоза не са разработени поради неясни причини за заболяването. Неспецифичната профилактика се състои в намаляване на въздействието върху организма на професионалните рискове при лица в риск, увеличавайки имунната реактивност на организма.

Белодробно саркоидоза - каква е болестта, нейните симптоми и лечение?

Саркоидозата се проявява като колекция от патогенни, възпалени клетки (грануломи) в мезенхимните и лимфните тъкани.

Всеки орган може да бъде засегнат от саркоидоза, любими места за грануломи са черният дроб, бъбреците, далака, кожата, ставите, сърцето, но най-често дихателната система (90% от всички пациенти).

дефиниция

Белодробното саркоидоза е системно и доброкачествено натрупване на възпалителни клетки (лимфоцити и фагоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина за поява.

Предимно болна възрастова група от 20 - 45 години, по-голямата част - жени.

Честотата и мащабът на това заболяване се вписват в рамката - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данни в ЕС). Източна Азия е най-слабо разпространена, с изключение на Индия, където броят на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко е при деца и възрастни хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на отделни етнически групи, като афроамериканци, ирландци, германци, азиатци и пуерториканци. В Русия честотата на разпространение на 3 на 100 000 души.

причини

Учените все още не са намерили абсолютно точен отговор на въпроса защо се появяват грануломи. Има няколко популярни хипотези, които обясняват произхода на болестта от различни гледни точки:

• Позицията, която обвинява генетичния фактор и вродената уязвимост към болестта;
• Коренът на проблема е вирусна инфекция, която тялото не може да се справи самостоятелно. Поглъщане в белите дробове: гъбички, полени на иглолистни дървета, спирохети, хистоплазма, други микроорганизми;
• Възпалителният процес не е нищо друго освен реакция на собствената имунна система, която атакува тялото ви (неуспех на автоимунния тип);
• Импулсът за появата на възпалителни елементи може да бъде работа с опасни химични съединения (цирконий, берилий). Особено рискови са служителите на редица служби, по-специално: пожарникари, работещи в химически и селскостопански предприятия, моряци, здравни служители и пушачи.

симптоми

Изненадващо, този тип белодробно заболяване може да остане невидим за неговия носител. Възпалителният процес се проявява само при рентгенови лъчи, докато самият човек може да не почувства значителни промени в здравословното си състояние. Въпреки това, липсата на медицински разтвор причинява вредния растеж на тъканите и образуването на следните симптоми:

• Повишена телесна температура;
• загуба на желание за ядене, което се придружава от загуба на тегло;
• безсъние;
• повишено изпотяване;
• задух;
• аускултация (т.е. наличието на нетипични звуци, които съпътстват работата на органа);
• активността намалява, човекът бързо се уморява;
• суха кашлица с болка в гърдите;
• при специални ситуации хемоптиза.

Като страничен ефект на заболяването се променят тъканите в кожата, очите, ставите и лимфните възли. Но основно страда дихателната система, има възможност за прогресия на белодробна недостатъчност.

Фази на развитие

Възпалителният процес може да се установи в три етапа на развитие, които могат да се сведат до следната система:

• Началният стадий се проявява в асиметрично нарастване на белодробните възли в бронхите, по-рядко в трахеята.
• Средният стадий е съпроводен с разпространение на патогенни микроорганизми от един засегнат център в тялото, проникването на патогена в тъканите.
• Прогресивна - тя се характеризира с увеличаване на белег в белите дробове - фиброза.

Курс на заболяването

Саркоидозата протича по начин, подобен на много други заболявания:

• Тежко обостряне;
• спиране на развитието на заболяването;
• обратна или регресия, придружена от намаляване на симптомите на заболяването.

изход

Това заболяване има два възможни изхода:

• пълно възстановяване, което понякога се случва без участието на лекари;
• обостряне на заболяването, влошаване на симптомите и в резултат на това фиброза.

Възможни усложнения

Ако пациентът е сред тези, които са по-малко щастливи, и болестта не е влязла в ремисия. Възможни са усложнения от следния ред:

• Емфизем - (т.е. запълване на пространството между бронхиолите с въздуха);
• Белодробно сърце - (модификации на вътрешните части на сърцето);
• Аспергилоза - (разпространение на гъбичките в белите дробове);
• Туберкулоза - или други инфекции на белодробния тракт;
• Дифузна пневмосклероза;
• Възможни неуспехи в обмяната на калций в организма.

Диагностични методи

Без точен анализ е невъзможно да се класифицира ясно болестта като саркоидоза. Много признаци правят това заболяване сходно с туберкулозата, затова е необходима внимателна диагноза за диагноза.

• Анкета - намалена работоспособност, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, задух;
• Аускултация - трудно дишане, сухи хрипове. аритмия;
• Кръвен тест - повишена ESR, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
• Рентгенография и КТ - определя се чрез симптом на "матирано стъкло", синдром на белодробна дисеминация, фиброза, втвърдяване на белодробната тъкан;

Използват се и други устройства. Бронхоскоп, който прилича на тънка, гъвкава тръба и се вкарва в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан се счита за ефективен. Поради определени обстоятелства биопсията може да се използва за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се извършва под действие на анестетик, поради което е практически невидима за пациента. Тънка игла прищипва парче възпалена тъкан за последваща диагноза.

лечение

Тъй като саркоидоза, поради особеностите на симптомите, може да остане незабележима за известно време, е важно да се подложат на изпитания, за да се предотвратят възможни последствия. Ако се занимавате с химически реактиви, които са дежурни, или сте дългосрочен пушач, тогава е ваш интерес да вземате рентгенови лъчи от време на време и да следите състоянието на дихателната система.

Ако диагнозата вече е установена, тогава е необходимо да се подложи на лечение под надзора на компетентен специалист. Това заболяване се унищожава главно поради хормонална терапия. В повечето случаи пациентите получават екстракт с подробно описание на лечението с преднизон.

В началните фази на прогресирането на саркоидоза на белите дробове се използват и терапевтични инхалации (като правило свързват флутиказон и будезонид). Положителна обратна връзка е дадена на комбинацията от стероидни лекарства, взети отвътре и отвън. По-голямата част от пациентите се лекуват с успех.

В процеса на лечението е важно да се избягват явления и продукти, които усилват възпалителния процес.

При саркоидоза трябва да се изключи храна с високо съдържание на калций (без мляко, сирене, извара, сусам, млечни продукти). Това е така, защото саркоидозата причинява скок на калций в организма, което увеличава риска от камъни в бъбреците.

Опасността от образуване на камъни може да бъде повишена с излишък на витамин D, който от своя страна изисква да се избегне слънчевите бани. От само себе си се разбира, че по време на лечението на зависимостта ще трябва да забравите за пристрастяванията (алкохол, пушене).

Методи за превенция

Разбира се, за да се предотврати развитието на болестта е много по-разумно, отколкото да се изяснят последствията. Важно е да запомните, че вие ​​сами създавате основните причини за много проблеми в бъдеще.

Здравословният начин на живот е важен за превенцията на саркоидоза, като не само премахва лошите навици, но и правилното хранене, ходенето по въздух и физическото натоварване според индивидуалните способности.

заключение

Но никой освен теб няма да може да бъде по-чувствителен наблюдател по отношение на собственото си тяло. Навременната диагностика е почти 100% ключ за успешно решаване на проблем. Ето защо е важно да се извършат превантивни прегледи навреме, особено ако има предпоставки за това.