Кистозна фиброза колко дълго живее

Пациентите с муковисцидоза живеят по-дълго, но все още има много проблеми

Според фонда за кистозна фиброза Фондът на кистозната фиброза, средната продължителност на живота на пациентите с кистозна фиброза (кистозна фиброза на панкреаса) се е увеличила значително и сега е средно 35 години. Понастоящем възрастните съставляват 40% от пациентите с муковисцидоза. През последните години продължителността на живота се е увеличила с около 50%.

Основните фактори, които подобряват продължителността на живота и неговото качество, са по-агресивна стратегия за хранене, подобрена ефективност на антибиотиците и муколитиците, както и развитието на специализирани центрове за грижи.
Средният пациент с кистозна фиброза днес може да изпита радостите от семейния живот, да посещава колежа и да прави кариера.
Въпреки това, все още има проблеми, които трябва да бъдат решени: 1) бактерии, които са трудни за лечение. Приблизително 80% от пациентите на възраст до 18 години се колонизират от Pseudomonas микроорганизъм. С течение на времето тази бактерия става все по-устойчива на антибиотици.
2) Важен проблем е белодробното заболяване. Младите хора имат големи резерви, но една четвърт от пациентите имат капацитет на белите дробове с повече от 40% по-малко, отколкото би трябвало да бъдат.
Кистозната фиброза не само разрушава белите дробове, но и запушва каналите на панкреаса със слуз. В резултат на това панкреатичните ензими не влизат в храносмилателния тракт, а храната не може да се абсорбира. Проблемите с панкреаса продължават да съкращават живота на пациентите. Двадесет до 25% от пациентите с муковисцидоза развиват диабет. Средната възраст на "дебютния" диабет от 18 до 24 години.
Нестабилността на костите при това заболяване също е отбелязана in utero. Приблизително 67% имат костно изтъняване и остеопороза. Това се дължи на факта, че панкреатичната недостатъчност прекъсва процесите на храносмилането на мазнините, усвояването на мастноразтворимите витамини А, Е, К и особено D, което е от решаващо значение за здравината на костите. Редовните физически упражнения укрепват костите, но пациентите с цистофиброза не могат да се занимават с физически упражнения поради дихателна недостатъчност.
Семейните въпроси
С раждането на потомството мъжете с кистозна фиброза имат проблеми. Повече от 95% от мъжете с муковисцидоза са стерилни. При кистозна фиброза често се наблюдава вродено отсъствие на vas deferens - анормално развитие на канала, което насърчава сперматозоидите от тестисите.
При жените плодовитостта също се намалява. Те могат да имат деца, но при тежки форми на кистозна фиброза често възникват проблеми с зачеването поради нарушения в храненето. Освен това, дисфункцията на белите дробове може да причини проблеми с бременността. За проблеми с зачеването, на изхода могат да бъдат осиновени деца или използването на донорска сперма. Например, интрацитоплазмено инжектиране на сперматозоиди (интрацитоплазмено инжектиране на сперматозоиди (ICSI)) може да се приложи в тази процедура, спермата се инжектира директно в цитоплазмата на зрелите яйца, но ICSI струва 10 000 долара за всяка инжекция без гаранция за успех.
Психологическа картина: решението за създаване на семейство предотвратява усещането за приближаване на смъртта. Дори и да имат деца, те не винаги ще имат време да „ги поставят на крака”.

Лечението на отчаянието е трансплантация на белите дробове. Това лечение се препоръчва, ако белодробната функция спадне до 30%. Въпреки това, след трансплантация, само 60% от пациентите живеят повече от 5 години. Според много учени трансплантацията на белите дробове не удължава живота толкова, колкото подобрява качеството му.

Кистозна фиброза. продължителност на живота

Пациентите с муковисцидоза започват да живеят по-дълго! Лекари от цял ​​свят идват към този резултат. Това се случва, защото през последните десет години се появиха нови методи и препарати за лечение и поддържане на такива пациенти. В средата на деветдесетте години, деца с подобно заболяване рядко живеят повече от дванадесет години. Уникални са случаите, когато такива пациенти са преживели зрялост. До средата на 2000 г. средната продължителност на живота на такива пациенти в Русия е вече двадесет и пет години. Разбира се, пациентите, живеещи в близост до големи и специализирани медицински центрове в Москва и северната столица, са в най-благоприятно положение. Но в повечето области ситуацията продължава да се подобрява.

Най-опасно за живота на такива пациенти е първата година от живота, когато тялото все още е много слабо, а подборът на методи за лечение е доста сложен. Освен това, много пациенти умират на възраст от почти деветнадесет години. Това се дължи на факта, че тялото пада много напрежение и активен растеж. Голям брой пациенти през тези години вече не се грижат за здравето си, което е неприемливо в случай на кистозна фиброза. До двадесет и четири години броят на смъртните случаи намалява.

Лекарите прогнозират, че продължителността на живота на такива пациенти ще се увеличи. Днес в развитите европейски страни те живеят до четиридесет години или повече. Деветдесет процента от пациентите умират, защото белите дробове престават да работят. Днес има лекарство, наречено dornaza alpha, което решава този проблем.

Кистозна фиброза

Някои болести не изискват външни причини за тяхното възникване. Те просто възникват поради факта, че човек има такива гени. Генетичните заболявания са сред най-опасните, тъй като малко дете не трябва да прави нищо, за да се разболее. Неправителността на това положение засяга много лекари, които не са безразлични към тази тема. Кистозната фиброза е често срещано наследствено заболяване, за което всеки трябва да знае.

Концепцията за кистозна фиброза

Концепцията за кистозна фиброза включва автозомно рецесивно наследствено разстройство. Какво е това? Това е заболяване, което засяга секрецията на жлезите. По този начин всички органи, които по един или друг начин отделят слуз, са болни: черен дроб, бронхи, панкреас, пот, пол, слюнчени жлези, чревна жлеза.

Всички кухи органи се секретират. Той ги почиства от вредни вещества и организми, защото тогава той отделя и напуска тялото. Ако слузът стане вискозен и дебел, както при кистозна фиброза, тогава той се застоява. В него бактерии и вируси започват да се размножават, което води до заболяване на органите. Въздухът не влиза в тялото, хранителните вещества не се абсорбират през стените на кръвоносните съдове, кръвта не влиза в органите. По този начин всички системи са засегнати, което води до слабост, сънливост, умора и намалена работоспособност.

Форми на кистозна фиброза

1. Белодробна. В бронхите, слузта започва да се застоява, причинявайки белодробен абсцес и развитието на бактерии. Постепенно белодробната тъкан става твърда, появяват се кисти (кистозна фиброза), което води до неспособност на органите, сърдечна недостатъчност и в резултат на смърт.
2. Чревна. Образува се чревна блокада, храната (протеини и въглехидрати) се абсорбира слабо, а мазнините излизат с изпражнения. Вискозната слюнка изисква обилно пиене. Появява се цироза на черния дроб, уролитиаза, улцерозен колит, чревна обструкция.
3. Смесени. Той включва както чревни, така и белодробни форми на кистозна фиброза.

нагоре

Причината за кистозна фиброза

Тук се откроява само една причина за кистозна фиброза - „счупената” хромозома, която се предава от родителите. За развитието на болестта е необходимо и двамата родители да бъдат носители на "деформираната" хромозома. Ако някой от родителите веднъж страда от това заболяване, трябва да преминете генетичен тест, за да определите наследственото предаване на това заболяване на детето.

Възраст, начин на живот, лоши навици, екология, други болести нямат никаква роля. Основното тук е генетичният код, който се предава само от родителите.

симптоми

Симптомите на кистозна фиброза се проявяват в зависимост от това къде и до каква степен заболяването възниква:

• Недостиг на въздух и задух;
• Солен вкус на кожата;
• кашлица;
• Хрипове в гърдите;
• Смяна на сърдечната дейност;
• Признаци на чревна обструкция: запек, последван от диария;
• Намален апетит;
• Забавяне на растежа;
• Анорексия.

Често има системни симптоми, които се проявяват при заболявания на различни органи:

1. Заболявания на дихателните пътища: пневмония, бронхит, пневмония, кашлица не изчезват, а антибиотиците практически не помагат, недостиг на въздух (в който страда сърцето);
2. Заболявания на храносмилателната система: храната не се абсорбира, има запек, подуване на корема и болка се усеща, апетитът изчезва, изобилие от екскременти;
3. Заболявания на автономната система: забавяне на растежа, умора, подуване, бездействие, анорексия, бледност.

Психичното развитие е далеч пред физическото. Децата са напълно здрави по психологически параметри.

диагностика

Диагнозата на муковисцидоза се извършва с помощта на следните изследвания и изследвания:

• Събиране на анамнеза и оплаквания;
• Изпитване на пот;
• Анализ на фекалии, урина, кръв и храчки;
• Химотрипсин в изпражненията;
• ДНК диагностика на родители и деца;
• радиография;
• ехокардиография;
• Ултразвук на черния дроб, червата.

нагоре

Лечение на муковисцидоза

Съвременната медицина все още не е открила ефективни лечения за кистозна фиброза. В повечето случаи всички надежди се дължат на способността на организма да преодолее това заболяване. Как лекарите лекуват това заболяване? Те само спират симптомите, основната от които е вискозната слуз:

• Муколитици, бронходилататори и компресорни инхалатори, които отделят слуз и го отстраняват;
• Антибиотици, които помагат за предотвратяване на размножаването на инфекция в тялото;
• Ензимна терапия в капсули за поддържане на здравето на панкреаса;
• Хепатопротектори при увреждане на черния дроб;
• Прием на витамин от пациенти, които консумират малко храна и не го усвояват добре;
• Кинезитерапия - дихателни упражнения за отстраняване на храчки;
• Кислороден концентратор за насищане на тялото с кислород;
• Лекарствена изкуствена вентилация, ако пациентът не може да диша.

Понякога засегнатите органи се транспортират. Тази процедура обаче само временно помага да се отървем от болестта, защото не става дума за болни органи, а за слуз, което ги прави така.

Могат ли да помогнат популярните методи? Можем да говорим само за спомагателната роля на билките и храната. Има само психологически ефект, който ви позволява да се успокоите, а не да се паникьосвате. Въпреки това, без традиционната медицина, човек не може да бъде излекуван.

Прогноза на живота при кистозна фиброза

Колко хора живеят с кистозна фиброза? Колкото по-късно се проявява болестта, толкова по-дълго живее пациентът. При липса на тежки форми и поддържане на здравословен начин на живот прогнозата за муковисцидоза е, според лекарите, около 30 години след появата му.

Продължителността на живота зависи от състоянието на организма. При активен начин на живот пациентите по-лесно понасят различни симптоми на заболяването. Смъртта често възниква в резултат на дихателна недостатъчност. При леки форми на изтичане, децата не изпитват голям дискомфорт. Можете да отидете на училище, дори да започнете семейство, но осъзнавайки какво може да доведе генетичната предразположеност към кистозна фиброза. Ако поне един от съпрузите не е носител на „счупения” ген, тогава заболяването не се проявява при децата.

"Знам силата си": какво е да издигнеш син с муковисцидоза и да се бориш за живота на други деца

При хора с муковисцидоза, дихателните пътища и стомашно-чревния тракт са сериозно увредени, те често не достигат зряла възраст. Законопроектът на ежедневника разговаря с майката на дете с кистозна фиброза Наталия Матвеева, която направи така, че в нашата страна започнаха да лекуват не само сина си, но и други деца с една и съща диагноза.

Солено бебе

Когато Артем беше на един месец, той започна да кашля, нещо дрезгаво в дробовете му. Лекарите предписваха хапчета и изстрели, но нищо не се промени. Беше 1987 година. Не разбрах какво става и си купих книгата "Болести на белите дробове при децата". Точно по пътя към дома, аз го отворих и открих болест, която беше описана така, сякаш са написали от нас - кистозна фиброза. Лесно е да се определи болестта, тъй като едно дете с това заболяване има солена кожа - целува го и устните му започват да се прищипват. Книгата казва, че в древни времена се смятало, че соленото дете е наказано от Сатана, така че той трябва да умре.

Дете с кистозна фиброза е солено, защото някои жлези не функционират правилно, развиват се възпалителни процеси в белите дробове - повтарящ се бронхит или пневмония, а понякога и тяхната комбинация. Всичко това се дължи на повишения вискозитет на храчките (често съдържащи гной), които се натрупват в бронхите. В тази среда, като правило, инфекцията лесно се развива. Децата страдат от постоянна дразнеща кашлица, недостиг на въздух. Поради липсата на ензими на панкреаса в червата, храната е лошо усвоява при пациентите, така че тези деца, въпреки повишения апетит, намаляват теглото си. Стагнацията на жлъчката в жлъчните пътища води до образуването на жлъчни камъни и дори цироза на черния дроб. Всичко свършва със смърт.

"Просто го остави тук, той все пак няма да живее"

Преди това не бях силна, растях като грозно пате, вървях с очила, а в училище бях много натоварен. Помните ли филма „Плашилото“? Това е историята ми един-на-един, само че аз завиждах на героинята, че тя е в състояние да оспори, а аз не. Но когато се появи Артьом, аз го оспорих: болно дете също е ситуация на социално изгнание и аз започнах да се съпротивлявам.

По това време с такива въпроси всичко беше лесно - те предлагаха да изоставят детето. Те казаха: "Просто го оставете тук, той все пак няма да живее." Много лекари просто не знаеха за такава диагноза, а някои казаха, че това ще "надрасне".

Когато съпругът е чул, че болестта е генетична,

Той каза: "Ние не сме имали такова нещо в нашето семейство, не е моето дете."

Съпругът беше старши лейтенант, щеше да мине през редиците. Когато той предложи развод, аз отговорих: "Хайде." Като предателство разбрах това много по-късно, когато спря да общува с нас и с най-големия си син, братът на Артьом. Единственото напомняне за него беше, че всяка година военната му част ми изпращаше официално искане да потвърдя, че Артьом е жив, за да не плати издръжката. Но в този момент разводът за мен не стана голямо събитие, всичко мина някак незабелязано, като фон. За мен беше важно само едно: детето да живее.

Откакто се появи Артем, работя у дома. Посветил се на живота му. Много зашити, трикотажни, варени по поръчка. Беше трудно да оцелееш през 90-те години, когато ни изплатиха пенсия за няколко месеца, а след това бартерът дойде при нашето семейство. Приятели, които се занимаваха с бизнес, ми донесоха храна, а от тях се приготвих за тях и за нас. Това наистина ни помогна - поне децата бяха пълни. Сега съм пенсионер и поради малкия си трудов стаж моята пенсия е само девет хиляди рубли. Продължавам да печеля пари, приятелите ми също ми помагат много.

Детство с муковисцидоза

През 90-те години беше изключително трудно да се организира нормално лечение.
Необходимо е да се вземат огромни количества наркотици, които не са били. Например, скъпият ензим "Креон", който е необходим на децата с кистична фиброза всеки ден, е бил допуснат в Русия едва тогава, когато той е вече на девет години. Заради това разрешение отидох с писма до всички инстанции, докато наркотикът ни беше донесъл от германски приятели нелегално - познати от митниците все още не могат да разберат как успяхме. Имаше време, когато вместо „Креон” трябваше да вземем „Панзинорм” - бяха необходими много големи дози и тригодишно дете трябваше да пие 25 големи, зелени нокти наведнъж. Той ги преглътна и каза: "Мамо, не искам вече да ям." И все още трябваше да се храни. Хранене - отделен въпрос. Артьом трябваше да яде често и малко по малко, така че храната да бъде по-добре асимилирана. В същото време той трябваше да консумира най-малко 1,5 пъти дневната дажба.

Артьом е преглеждан всеки месец и веднъж на всеки три месеца той е бил в болница на крака. За щастие прегледът беше свободен, като част от посещението в болницата. Макар да нямаше достъп до наркотици на европейско ниво, Артем трябваше да премине през много процедури, за да изчисти гърлото си.

До две и половина години той заспа на гърдите ми,

докато седях на стола, се страхувах, че в противен случай няма да чуя дали диша.

Артем по време на процедурата

През цялото това време дори не можех да заспя, и накрая си спечелих сериозна сколиоза. Докато не порасна, не празнувахме рождения му ден, защото не знаех дали ще бъде последният или не. Тези мисли бяха напълно непоносими. И ние се опитвахме да правим малки празници всеки ден. Артем имал нормални отношения с по-големия си брат, но аз чувствах, разбира се, тази ревност. Тогава, когато започнах да говоря за нея с майките, разбрах, че всеки има подобна ситуация: понякога здраво дете дори се опитва да се нарани, за да получи вниманието, което мама плаща на болно дете.

Артем не отиде в детска градина и училище - лекарите не съветваха заради инфекции. Когато той беше на около седем години, краката му бяха уволнени за известно време, беше много трудно да се движат. Но винаги е бил спасен от мотивация. Искаше да живее и това беше основният му двигател. Ето защо, например, на деветгодишна възраст той ходи на танци, след което кръгът от хобита започва да се разширява. Като дете той искаше да може да прави всичко и по-добре от всеки друг. И той го направи.

Конфигурирайте всички да се борят с кистозна фиброза

До 1991 г. ние живеехме в Прибалтика с децата си, но постоянно ходихме с Артьомка за лечение в Москва. Дори когато беше на една година, стигнахме до професор Николай Иванович Капранов, който работи в Москва. Той никога не криеше истината от мен, той призна, че болестта е много сериозна. Николай Иванович ми даде статии на английски и немски - аз ги преведох, прочетох и разбрах, че “там” живеят тези деца.

Застанах в основата на движението на родителите, за да защитя правата на децата с муковисцидоза. От май 1988 г. ние и инициативната група написахме много писма до Върховния съвет с молба да отворим медицински център за пациенти с муковисцидоза. Лекарите, включително професор Капранов, много ни помогнаха в организацията. В резултат на това центърът започва работа през 1990 г. в Москва и официално го регистрира след още три години. Центърът провежда научна работа и координира дейностите в регионите, обучени лекари, наблюдават трудни пациенти. Тази болест изобщо не е разглеждана на местно ниво, те са пряко говорили за нежизнеспособността на такива деца.

През 1991 г. се преместихме в Ярославъл. Веднага реших, че ще намеря лекари, които ще третират Артем на място. Донесох първите покани за обучение от Капранов и те доброволно се съгласиха да отидат в Москва. Първоначално лекарите плащали такси за обучение, по-късно започнали да пътуват до конгреси, симпозиуми и други медицински мероприятия за сметка на спонсори. Така, в края на 90-те години, Центърът за кистозна фиброза се появява в Ярославл в отделението по пулмология на 1-ва градска детска клинична болница Ярославъл. Тя съществува от повече от 20 години, а пациентите с кистозна фиброза от целия регион и от съседните региони са докарани тук за лечение.

"Малкият мук"

С течение на времето осъзнах, че някои проблеми трябва да бъдат решени на ниво регионално управление, а за това трябва да създадем обществено сдружение. През 2003 г. създадох регионална обществена организация за грижи за пациенти с муковисцидоза "Малката мук", която я водих до днес, вече 15 години. Общо се състои от 32 души. Това са родители, възрастни пациенти, лекари и просто неравнодушни хора. Ние решаваме правните и психологическите проблеми на пациентите и техните семейства, предоставяме лекарства и оборудване.

Търсим съмишленици не само за лечение на болестта, но и за организиране на детски отдих, тяхното творческо развитие и привличане на вниманието към проблема. Всички наши проекти са насочени към съвместно участие на болни и здрави деца и юноши - и развитието на толерантно отношение към проблемните деца от здрави. Например, през 2004 г. поставихме проекта „Цветни сънища на моите мечти” на Всеруския форум на социалните инициативи, където той спечели. Беше платно с размери два на три метра, което през седмицата бе нарисувано от над 30 деца. Сред тях половината от участниците са пациенти с муковисцидоза. Беше много интересно да работя заедно.

Сега лекарите поне знаят за муковисцидоза, казват на студентите от медицинските университети за това, но все още има голям проблем с факта, че в много региони пациентите се настаняват в редовни болници в белодробните отделения. От една страна, това е логично, защото те страдат от белите дробове, но от друга - всяка нозокомиална инфекция може да причини смърт, и има много от тези инфекции в пулмологията. В допълнение, те често се поставят в отделения с други деца, което не е позволено.

Също така имахме проблеми с Ярославския център за муковисцидоза - миналата година болницата беше затворена за ремонт, децата останаха без никаква помощ. Сега са ни предоставени места в друга болница, но няма възможност за извършване на диагностика. Нуждаем се от много специални санитарни условия, отделения с тоалетни, специално обучен персонал и различни технически средства, оборудване, стаи за физиотерапия, легла за палиативни пациенти. Сега местните власти са ни обещали създаването на цял междурегионален център, където всичко това ще бъде обещано до края на годината, но много се страхуваме, че това няма да бъде изпълнено както добре, така и както е обявено. Страхуваме се, че някой просто ще овладее разпределените пари и ще задоволи амбициите си.

Пусни

Най-трудното нещо е да се пусне. Колкото по-възрастен става човек, толкова по-трудно му е да обясни защо трябва да пие всички тези хапчета, да си сложи капкомер, да прави упражнения всеки ден и да вдишва. Тук той започва да използва интернет, чете всичко за себе си и иска да се откаже. Тук всеки се бие в двора, но не може, защото вече има цироза на черния дроб и - дай боже - удар в стомаха. Първото пушене, първата купчина - как да спрем всичко това? В крайна сметка, външно, детето изглежда нормално, здраво, а тийнейджърите са много жестоки в това отношение. Когато стане възрастен, как да се разхлаби контролът и да му се даде възможност да живее живота си? Аз бях в състояние да направя това, когато Артем вече беше на 25 години. Дори трябваше да отида при психолог, за да се справя сам с това.

Разбрах, че просто трябва да кажа: „Ще взема всяко решение, което ще вземеш.

Ако искате да умрете, умрете. Ще боли, но аз ще го взема.

Просто знам, че те обичам много и винаги съм готов да бъда там. "

Артем почина преди половин година на 30-годишна възраст. Имаше нова криза - може би заради проблеми с черния дроб. Веднъж той беше на ръба на живота и смъртта - той беше на 14 години и тогава се случи чудо. Имаше ли възможност този път да му помогнеш? Вероятно. Обвиняват ли лекарите? 50 до 50. И аз просто не мога да направя оплакване до лекарите: имаше много неща, които не зависеха от тях. Например, той, зависим от кислород пациент, е бил взет за много километри за анализ. Беше страшно. В крайна сметка, аз специално кремирах тялото, така че нямаше изкушение да започна да разбирам какво се е случило. За мен сега е по-важно да поддържам добри отношения с лекарите. Няма да мога да действам, ако съм в беда.

Защо продължавам да помагам на хора с муковисцидоза? Когато умря Артем, аз написах пост във Фейсбук, а една майка ми написа: „Ти ни научи как да живееш с него и сега ще се научиш как да живееш без него.“ Аз съм обикновена майка: шест месеца са минали и все още плачат. Разбирам, че това е слабост, но, от друга страна, аз също знам силата си - няма да се откажа от всички, които сега са трудни. И за тях става все по-трудно - днес например ситуацията с Креон може да се повтори заради санкциите. Сега майките вече казват, че не са получили достатъчно наркотици в списъка, защото няма лекарства. Засега те имат резерви, но не е ясно какво ще се случи. Преди около 5–10 години много родители на деца с кистозна фиброза мислеха за напускане на страната и имаха шанс. Но държавата заяви, че ще създаде всички условия за живота на тези деца. Те вярваха и сега тези условия се отнемат от тях.

Артьом беше един от първите, които съобщиха за проблем: казват „да“, имам кистозна фиброза, но искам да живея и да искам помощ. Той е известен човек тук: той участва в шоуто, е трасиращ (човек, който се занимава с паркур. - Ред.), Играе на сцената и по всякакъв начин обръща внимание на проблема.

Да се ​​спре сега е да извърши предателство към него.

Казват, че всичко ще се излекува, но не се лекува. Не мога да не мисля, че ако действам правилно, освобождавам Артьом и преставам да го контролирам всяка минута. Всеки казва, че съм добър, но за мен е много болезнено. Може би, ако продължих да наблюдавам всичко, противно на желанията му, той щеше да живее. По-рано, когато разговарях с майки, които загубиха деца, не се фокусирах върху това, което се случи с децата им. А сега ги гледам и виждам всичко - и разбирам, че вече не е сам. Ако е много трудно, мога да напиша някой от тях и да попитам: „Сега, след като сте изминали пет години, как сте? И вече имате 20 - как сте? Да сънуваш, да плачеш?

Ако не се бях разделил със съпруга си, животът щеше да е съвсем различен и нямах такива приятели. И ако Артьом не е страдал от кистозна фиброза, дори Центърът за кистозна фиброза не може да бъде. Вижте как: животът поставя всичко на мястото си, но дали искаме или не, е друг въпрос.

Ярославската регионална обществена организация „Малки Мук” предоставя целенасочена подкрепа на всеки човек с кистозна фиброза, който се е обърнал към нея за помощ, независимо от възрастта. От тази връзка можете да прочетете повече за това, което Muk прави, и ето как можете да подкрепите организацията.

Кистозна фиброза: как да живеем щастливо досега

Кистозната фиброза е болен медицински и социален проблем. Но доскоро се фокусираше главно върху педиатрията. Сега все повече специалисти от различни профили участват в неговото решение. Каква е общата картина на състоянието, възможностите и методите на лечение, съществуващите проблеми? За това за MedPulse разказва докторът по медицински науки, професор, ръководител на НКО на кистозната фиброза на Московския държавен научен център на Руската академия на медицинските науки Николай Капранов.

- Николай Иванович, каква е особеността на това заболяване?

- Муковисцидоза - най-честата наследствена патология, причинена от мутация на гена MBTP (трансмембранен регулатор на проводимостта на кистозна фиброза). Характеризира се с лезии на екзокринните жлези на жизненоважни органи и обикновено има тежък ход и прогноза. И двамата родители са носители на патологичния ген с 25% вероятност да имат болно дете. При всяка следваща бременност този показател на риска остава непроменен: "рискът няма памет."

Разпространението на муковисцидозата зависи от популацията. В повечето страни на Европа и Северна Америка тя варира от 1: 2000 до 1: 5000 новородени. Според Министерството на здравеопазването, в Русия това е 1:10 000 новородени, но тази цифра не е съвсем точна, тъй като от 25 до 30% от пациентите, при които е имало съмнение за болестта, не са обект на допълнително изследване. Ако приемем, че това е една трета, тогава цифрата ще бъде 1: 6000, 1: 7000. Също така трябва да вземете предвид етническите различия на народите, живеещи в Русия, които причиняват колебанията на показателите за заболяване от 1: 2500 до 2800 новородени до 1: 12 000 новородени в различни територии.

Сред медицинските и социалните аспекти на муковисцидозата трябва да се отбележи: ниска средна продължителност на живота на пациентите; пациенти с кистозна фиброза - инвалиди след раждането, което налага непрекъснато прилагане на терапевтични и рехабилитационни мерки; необходимостта от активно проследяване; проблеми на ранната диагностика; лечение с много лекарства; високи разходи за основни лекарства.

- И все пак, как можете да помогнете на тези пациенти?

- Съвременните методи на лечение в комплекса дават много добри резултати. Ако по-рано пациентите са починали на възраст от 5 години, постепенно с въвеждането на антибиотици, продължителността на живота на пациентите с муковисцидоза се увеличава до 10-12 години, но до 80-те години в Русия тя не надвишава 15 години. С въвеждането на муколитици, използвайки методи на кинезитерапия и организиране на специални центрове за муковисцидоза, тя е достигнала 20 години. Сега, поне в Москва, достигнахме нивото на развитите страни - Великобритания, Франция, Австралия - 38,5 години. С други думи, дете, родено сега с болест на МВ в развити страни, може да бъде гарантирано от 40 до 60 години от живота.

Организацията в нашата страна на специализирани руски и регионални центрове за диагностика (включително пренатална), лечение и рехабилитация на пациенти играе важна роля за подобряване на грижите за пациенти с муковисцидоза. Както и съществуващите заповеди на Министерството на здравеопазването и социалното развитие за редица обезщетения за деца с увреждания с муковисцидоза. В допълнение към стандартите на лечение и мониторинг, предоставянето на грижи за пациентите се извършва по програмата "7 нозологии".

Броят на пациентите, наблюдавани в Руския център за муковисцидоза, в момента надхвърля 2200 души. Тук са тествани и успешно приложени най-новото медицинско оборудване и лекарства, съвременни лечебни и рехабилитационни режими и технологии, които позволяват на по-голямата част от пациентите да водят пълноценен начин на живот.

Вредните фактори като тютюнопушене, алкохолизъм, лоша екологична обстановка не засягат появата на болестта, но определено влошават нейния курс. Тъй като в 90-95% от пациентите с кистозна фиброза курсът и изходът се определят от бронхо-белодробни промени, тогава, както при всяко заболяване, свързано с белите дробове, екологията и тютюнопушенето (включително пасивните) и вредните производствени фактори влияят неблагоприятно на хода на заболяването.,

- Необходимо ли е да се правят тестове за кистозна фиброза при планиране на бременността?

- Тези тестове преди зачеването или по време на бременност трябва да се правят за онези двойки, в чието семейство определено има потвърден случай на пациент с кистозна фиброза, тъй като тези тестове са доста скъпи. Понастоящем такова проучване се предлага в много региони на Русия. В допълнение, от 10-13 седмици бременна жена може да направи пренатален тест. В случай на положителен резултат, решението за продължаване на бременността или препращане към медицински аборт се дава на семейството.

В Русия се извършва масов скрининг, който е най-важният инструмент за ранна диагностика на заболяването и няма особени проблеми с него. Има някои трудности в областта на основното изследване на новоопределени пациенти, когато сме сигурни, че детето има муковисцидоза, но все още няма клинични прояви. Много е важно да се изследват такива деца за „невидими” симптоми, за да се започне лечението навреме. Същото се отнася и за клиничната диагноза: често пациенти с неразбираеми промени в стомашно-чревния тракт преминават от един гастроентеролог към друг и никой не може да определи истинската причина за техните проблеми. И след това провеждане на пот тест точки за кистозна фиброза. Същият проблем съществува и при УНГ лекари. Често пациентите преминават 15-18 процедури за пробиване на максиларните синуси поради рецидивиращ или хроничен синузит, а по-късно се оказва, че пациентът има муковисцидоза. Това е така, защото сега, за щастие, все повече и повече пациенти с изтрити или атипични форми на заболяването. Например, мъжете се свързват с Центъра за безплодие, те се изследват и се открива азооспермия. След положителен пот тест започва изследване, което показва някои промени в белите дробове.

- Моля, кажете ни малко повече за методите на лечение и бъдещите перспективи.

- В момента лечението на муковисцидоза може да се нарече адекватно и модерно. За лечение на бронхо-белодробни промени се прилага муколитици с генно инженерство. До голяма степен те не само лекуват, разреждат храчки, но също така имат и превантивен ефект. А именно, те възпрепятстват развитието на промени, свързани с прекалено вискозния дебел слюнка, който се придържа към бронхите и запушва малките бронхи, което води до инфекция и възпаление.

Гарантирахме, че почти всеки пациент на територията на Руската федерация може да получава такива муколитици безплатно. Същото може да се дължи на заместващите ензими - всички, на които са предписани, могат да ги получат в рамките на програми за преференциално предоставяне на наркотици.

За лечение на пациенти с кистозна фиброза се използват и много силни съвременни антибиотици, които са насочени срещу стафилококи, които доминират при деца от първите три години, а в по-възрастен - срещу синята гнойна бацила. От една страна, такива лекарства са много ефективни, но от друга страна, те са скъпи и съпротивата им се развива доста бързо.

Понастоящем са разработени нови форми на анти-гнойни инхалационни антибиотици, които показват много добри резултати както в клинична, така и в функционална гледна точка и по отношение на ерадикацията. Най-малко, при почти една трета от пациентите, дори и при хронична инфекция с Pseudomonas, е възможно да се постигне пълното й ликвидиране. Хепатотропните лекарства, препаратите на урсодезоксихоловата киселина също играят много важна роля. Естествено, при лечение на пациенти се предписват витамини, особено мастноразтворими витамини от групи А, Е, D и К. И разбира се, кинезитерапията или физиотерапията е изключително важна.

Ако говорим за перспективите за лечение, бих искал да отбележа посоката на генната терапия. Понастоящем в тази област продължават научните изследвания, в Обединеното кралство са създадени 3 координационни центъра: Кеймбридж, Лийдс и Лондон, които ще координират глобалните изследвания на генната терапия под егидата на Световната здравна организация. Настоящите резултати от тези проучвания ни позволяват да разгледаме бъдещото лечение на кистичната фиброза с оптимизъм: по този начин, с мутацията G551 D, вече са разработени нови лекарства, проведени са клинични проучвания и са получени добри резултати за показателите на дихателната функция и най-важното за такъв обективен критерий като концентрация на хлорид. пот. Намаляване на потния хлорид се отбелязва от 100 до 60 милимола на литър. Сега чакаме данни за проучвания на лекарства, които ще помогнат в борбата с други мутации.

Освен това постоянно се разработват нови лекарства: антибиотици, муколитици, заместващи ензими, включително синтетични, така че перспективите за лечение са доста добри. Но дори и тези вече въведени в клиничната практика терапии значително подобряват качеството и удължават продължителността на живота на пациентите с муковисцидоза.

- Какво бихте приписали на основните проблеми при лечението на кистозна фиброза?

- Има редица нерешени въпроси, по които активно работим. Например, проблеми с медицинската експертиза могат да бъдат отбелязани. Пациентите с муковисцидоза са с увреждания от раждането си, затова преминаването на годишни комисии от тях е непрактично. В края на краищата, нашата задача е да направим профилактичното лечение възможно най-дълго и функционално възможно най-близо до възрастовата норма. Но същите тези „добри” показатели са основание за премахване на увреждането, което от своя страна заплашва да отмени преференциалното предоставяне на наркотици, т.е. всъщност спирането на терапията.

В допълнение, често пациенти, които са достигнали зряла възраст, са отведени в армията, защото кистозната фиброза не е официално отбелязана сред противопоказанията за служба.

Ние също така подкрепяме идеята, че нашите пациенти трябва да бъдат обслужвани най-често амбулаторно, а понякога дори и у дома, до интравенозна антибиотична терапия. За съжаление, този подход не намира толкова широко разпространение в Русия, колкото в чужбина, въпреки че напълно е доказал предимството си от психологическа, медицинска и икономическа гледна точка. Цената на медицинските услуги в условията на домашно лечение на пациента е 13 пъти по-евтина от болничното лечение. Също така поставяме въпроса, че ако има нужда от хоспитализация на нашите пациенти, тогава трябва да са кутии. Само такъв метод може да ги спаси от кръстосана инфекция.

Продължителност на живота с кистозна фиброза

Време за четене: мин.

Средната продължителност на живота с кистозна фиброза се е увеличила значително през последните години. Като се има предвид статистиката, можем да говорим за това колко много живеят с кистозна фиброза. И тези цифри са нараснали средно с 50%. Ако преди това пациенти с муковисцидоза едва оцелели до мнозинството си, сега много живеят до 40-50 години. Има някои фактори, които подобряват продължителността на живота с кистозна фиброза. Те включват: подобряване на генерирането на антибиотици, подобряване на действието на муколитични агенти, подобряване на правилното хранене. Развитието на центрове, специализирани в подпомагането на хора с муковисцидоза, също ще подобри качеството и продължителността на живота. Колко хора живеят при кистозна фиброза зависи от възрастта, в която е диагностицирана болестта. Тъй като по-рано се открива патологията, толкова по-бързо се провежда терапията. В момента лекарите предвиждат по-нататъшно увеличаване на продължителността на живота. Това ще бъде възможно чрез проучване на методите за лечение на това заболяване. Средният пациент вече в наше време, благодарение на много от влияещите фактори, може да живее напълно с това заболяване, преживявайки радостите на посещаване на образователни институции и получаване на образование. Мнозина могат да постигнат високи постижения в кариерата и дори да изграждат семейни отношения. В интернет можете да намерите много истории от живота на хора, които са постигнали успех с болестта муковисцидоза. Колко талантливи хора живеят с тази болест и колко хора се стремят да живеят, без да се вреди на нищо. А това до голяма степен зависи от подкрепата и грижата за роднините. Тъй като психологическото състояние на пациента влияе на живота. За такива пациенти е много важно мнението и отношението на другите. Има и общности за такива хора, в които се провеждат срещи и комуникация между хората с такава диагноза. Всеки споделя своите собствени методи, които помагат дори за известно време, но забравят за съществуването на техния проблем.

Родителите на болни деца трябва да бъдат възможно най-търпеливи и да развиват по свой начин стратегия за живота на децата си. Необходимо е да се поставят поне краткосрочни цели, така че да има желание и стимул за живота. Апатията и депресията значително влошават хода на заболяването и съответно съкращават продължителността на живота. Съответно, обкръжението трябва да създаде благоприятна атмосфера. Доста важна роля играе спазването.

Кистозна фиброза: 4 общи мита

Генетично заболяване: симптоми, лечение, начин на живот

Днес в Европа се празнува Денят на кистозната фиброза - най-често срещаното генетично заболяване, при което се нарушава работата на жлезите на външната секреция, които произвеждат слуз, слюнка, пот, сълзи, храносмилателни сокове, жлъчка. В резултат са засегнати жизненоважни органи като белите дробове, стомашно-чревния тракт, панкреаса и черния дроб. Въпреки факта, че през последните години е постигнат значителен пробив в лечението на кистозна фиброза (продължителността на живота на пациентите се е увеличила поради диагностика и лекарства), много митове все още са свързани с болестта. Попитахме Олга М.Д. Симонова, д-р, ръководител на отделението по пулмология и алергология на Научния център за детско здраве, Руската академия на медицинските науки, да разсее най-често срещаните от тях.

Мит 1. Кистозната фиброза е смъртоносна болест.

В действителност, в миналото, ако майката целуна дете и почувства изразения солен вкус (характерно за симптома на кистозна фиброза), се смята, че бебето е обречено да бъде бързо убито, тъй като в онези дни те не са знаели за съществуването на гена на кистозната фиброза, открит едва през 1989 г. нито за лечението на болестта. И само преди около 20 години - в нашето близко минало - такива деца не живееха до 3-5 години. Днес обаче средната продължителност на живота на тези, които страдат от това заболяване в Европа, е около 50 години. 1 И експертите смятат, че в бъдеще това само ще се увеличи, защото има известни случаи, когато пациентите отпразнуваха своята 60-та или 70-тата годишнина. Такава оптимистична прогноза е свързана с използването на нови лекарства и с подобряването на диагностичната система. Например, в Русия, от 2007 г., кистозната фиброза е включена в програмата за неонатален скрининг (задължително изследване на новородени за наследствени и вродени заболявания).

И въпреки това вътрешната диагностична система е несъвършена. Така, според официалните данни на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, има около 2600 пациенти с муковисцидоза в Русия. Въпреки това, ако преизчислим цялото население на страната, като се вземе предвид честотата на наследяване на ген, броят на пациентите трябва да бъде значително по-висок - най-малко 8-10 хиляди души.

Невъзможно е да се възстанови напълно от кистозната фиброза. Ако обаче болестта бъде открита навреме, ако пациентът получи висококачествена терапия според съвременните стандарти и води правилен начин на живот, тогава той може да живее дълго и добре. Кистозната фиброза вече не е фатална диагноза. В допълнение, големи надежди са поставени върху генното инженерство, което ще позволи в рамките на следващите 5-7 години да се доближат до създаването на лекарство, което нормализира работата на гена на кистозната фиброза.

Мит 2. Може да се зарази кистозна фиброза

Този мит вероятно е свързан с факта, че пациент с кистозна фиброза има проблеми с бронхопулмоналната система: поради повишения вискозитет, слюнката почти не излиза от бронхите, пациентът кашля, страда от дишане, често страда от пневмония. Въпреки това е абсолютно невъзможно да се заразите с муковисцидоза, тъй като болестта се предава само на генетично ниво - в случай, че и двамата родители на детето са носители на патологичния ген.

Мит 3. Пациентите с муковисцидоза не могат да водят активен начин на живот

Някои родители, както и самите пациенти, и дори лекарите мислят, че ако се постави диагноза кистозна фиброза, това означава пълно отхвърляне на физическата активност: детето ще остане у дома и ще води седнален начин на живот. Но всичко е диаметрално противоположно. Пациентите с муковисцидоза трябва да бъдат възможно най-активни, атлетични, да се движат много. Сред пациентите с кистозна фиброза много спортисти. За съжаление, в Русия някои от тях са принудени да скрият диагнозата си, за да не изгубят възможността да се намират в големите спортове, но в чужбина, напротив, се отглежда откритост в тази област. Например, един канадски Толър Кранстън, диагностициран с кистозна фиброза, поставен на 5, не му е попречил да стане изключителен фигурист и олимпийски шампион.

Може да се каже, че кистозната фиброза е просто специален начин на живот 2, който трябва да включва не само спорт, но и медицинска подкрепа (лекарства, които разреждат храчки, антибиотици, панкреатични ензими, хепатопротектори, витаминни комплекси). Според държавната програма "7 нозологии", само едно лекарство е осигурено безплатно - ензимът муколитична дорназа алфа. Начинът, по който пациентът ще получи останалата част от лекарството, се определя на земята. Това обаче често води до факта, че пациентът трябва да закупи значителна част от лекарствата за своя сметка. Друг проблем е, когато на фона на подобряване на благосъстоянието, пациентът е отстранен от увреждане, което означава, че той губи ползи за снабдяването с наркотици.

Мит 4. Муковисцидоза лишава човек от таланти

Има предположение, че великият композитор Фредерик Шопен е имал кистозна фиброза. Съдейки по описанията на музикалните гениални биографи, той имал всички характерни признаци на това заболяване: от раждането, тънкостта, постоянната кашлица, удебелените фаланги на пръстите, така наречените "барабанни пръсти" и "наблюдателни очила", тънка чуплива коса, безплодие, 39 години живот. Проучванията показват, че сред пациентите с кистозна фиброза има много хора, които са талантливи в много различни области, които рисуват, пишат стихове, действат във филми и дори участват в снимките като модели. Това заболяване не засяга умствените и творческите способности на човека. Психолозите са показали, че тези хора са 25% по-талантливи от своите връстници от населението. Това са социално активни хора, които с подходящо лечение и спазване на всички медицински предписания не могат да бъдат разграничени от тези, които болестта не е засегнала.

1 Източник: Krasovsky S.A. Ролята на регистъра на Московския регион в управлението на пациенти с муковисцидоза // Пулмология. 2013. № 2. С. 27-32.

2 Муковисцидоза. Насоки, редактирани от Н. Капранов. и Каширской Н.Ю. - 2011. - Москва, 92 с.

Кистозна фиброза: има ли живот след 18?

На 8 септември Русия отбелязва Международния ден на болния с кистозна фиброза, много ужасно генетично заболяване, с което не сме се научили да се борим в нашата страна.

На 8 септември Русия отбелязва Международния ден на пациента с кистозна фиброза - генетично заболяване, при което застоялата слуз се натрупва в органите поради мутация на определен ген, и страдат жизненоважни органи, по-специално белите дробове. Това е най-често срещаната патология при наследствените заболявания. Създаването на този запомнящ се ден е друг начин за привличане на вниманието към проблемите на диагностицирането и лечението на най-тежкото заболяване. За проблемите на пациентите с диагноза "кистозна фиброза" в Русия - нашият разговор с Мая Сонина, директор на благотворителната фондация "Кислород", занимаваща се с подпомагане на пациенти с муковисцидоза.

Думата "кистозна фиброза" идва от латинските думи - слуз - "слуз" и вискозен - "вискозен". Това означава, че секрети, отделяни от различни органи, имат твърде висока плътност и вискозитет, което причинява бронхопулмонарна система, чревни жлези, черния дроб, панкреаса, потните и слюнчените жлези и т.н. Тяхната вентилация и кръвоснабдяване са нарушени, настъпва болезнена кашлица и задух. Основната причина за смъртните случаи при пациенти с муковисцидоза е хипоксия и задушаване.

- Мая, доколкото знаем, в нашата страна положението на пациентите с муковисцидоза е много по-различно от това, което съществува в чужбина. Кои са основните проблеми на нашите съграждани, страдащи от това заболяване?

„Това е катастрофален недостиг на легла за пациенти над 18-годишна възраст и постоянен недостиг на скъпи лекарства. При децата положението е все пак по-добро, повече специалисти и легла, а държавата отделя специално внимание на децата. Дарителите също обичат да помагат на децата. И възрастните, както се казва, в участъка.

Когато болните деца стъпят над прага на 18-та годишнина, те веднага стават участници в маратон за оцеляване. Първо, за тях е трудно да получат увреждане и следователно съществува заплаха, че няма да имат ползи за лекарства и лечение. Представете си, за възрастни с кистозна фиброза в столицата все още има само 4 легла. Има отделни региони, като центрове като Ярославъл, Самара, от където пациентите не искат да отидат в Москва или в Санкт Петербург, защото всичко е повече или по-малко стабилно, всичко е под ръка и е добро с терапията и медикаментите. Останалите, за съжаление, са принудени да чакат на опашка. Затова - пропуснете лечението, рутинната диагностика. И то вече е необратимо, то води до смърт. Следователно, средната продължителност на живота на пациентите с муковисцидоза у нас е много по-малка, отколкото в чужбина.

- Така се оказва, че в Русия пациент с кистозна фиброза има малък шанс да стане възрастен? Как обикновено е това заболяване фатално? Може ли пациентът да оцелее в напреднала възраст с подходящо лечение?

- В непосветените, както и в държавата, ако се съди по неговия подход, то обикновено създава впечатлението, че кистозната фиброза са деца, че такива пациенти не живеят до трудоспособна възраст. Но всъщност муцицидозата не е фатална, човек с това заболяване се нуждае от лечение през целия живот, но може и трябва да живее като хора с астма или диабет, например. Някои популярни медии буквално „вкарват в мозъка”, че пациентите с кистозна фиброза са самоубийствени атентатори и се оказва, че няма смисъл да им се помага, защото те все пак ще умрат. Въпреки това децата, които достигат 18-та годишнина, се опитват да водят активен живот, имат същите интереси като здравите си връстници. Ако е нормално да ги поддържаме, да спазваме изцяло указанията на лекарите, да осигуряваме подходящи лекарства, да провеждаме терапия на добро ниво, тогава те могат да живеят дълго време, дори да имат здрави деца, да работят, да учат, да създават семейства и по принцип да живеят на старост. В чужбина, пациентите с такава диагноза за пенсионна възраст не са необичайни. В Русия - не.

Тези пациенти могат да живеят пълноценен живот и първото нещо, което трябва да направите, е да се откажете от наложения стереотип. Така че обикновените хора, и най-важното, служителите разбират, че това са пациентите, които се нуждаят от помощ и вървят напред.

- Каква е статистиката за заболяването за днес? Можем ли да говорим за тенденции?

- Хората с това заболяване винаги са съществували. Със сигурност може да се каже, че диагнозата вече е добре установена, много по-добра от, например, през 90-те години. Наблюдава се увеличение на броя на диагностицираните бебета. Московските педиатри сега имат значително по-голяма тежест поради факта, че сега броят на болните бебета от цялата страна се е увеличил. Чудя се какво ще се случи след това. За съжаление, лечението на това заболяване у нас се насърчава главно само с усилията на ентусиазирани лекари. Пренаталната диагноза вече е добре развита и някои майки, за съжаление, решават да прекратят бременност, след като научат, че такава диагноза ще бъде при дете. Често такива пренатални прегледи се правят в семейства, в които вече има случаи на раждане на деца с това заболяване.

- А каква е вероятността за раждане в семейството на следващите деца с подобна диагноза?

- Всички индивидуално. Има големи семейства, в които четири деца са родени подред и всички са болни. А в някои семейства само едно дете е болно. Невъзможно е да се предскаже. Но според статистиката, ако носителите на мутацията са майка и баща, тогава има 25% вероятност те да имат болно дете.

- Има ли данни за смъртността на децата в Русия с диагноза кистозна фиброза?

- Смъртността на децата вече е станала много по-ниска в сравнение с цифрите от 90-те години. Педиатрията в нашата държава е повече или по-малко подкрепена. Педиатрите имат повече възможности от тези, които лекуват пациенти, които са се преместили в сектора на възрастните. Следователно, като цяло, детската смъртност е спаднала. Сега децата в тежко състояние могат да бъдат открити изключително рядко, за разлика от преди 10 години. Това са нормални обикновени деца: те тичат, ходят, играят. Единственото нещо, от което се нуждаят е постоянна подкрепа с лекарства и режим.

- Това е, ситуацията с възрастни пациенти е депресираща?

- Много депресиращо. Необходимо е да се види как болестта се дължи на факта, че те не могат да получат необходимото лечение, състоянието неизбежно се влошава и те просто умират пред очите ни. И ние не можем да направим нищо по въпроса. В Москва, твърде малко места за хоспитализация на пациенти с муковисцидоза. И в регионите лекарите често не разбират как да се лекуват и от коя страна да се обърнат към тези пациенти. Ние дори не разполагаме с необходимите терапевтични стандарти, които да отчитат спецификата на това заболяване. В регионите всички се третират по един и същи начин: симптоматично, според общите стандарти за всички болести, и характеристиките на болестта, нейният курс не се взема под внимание. Ето защо, от време на време ще научаваме за смъртта на млади хора, които биха могли да живеят, ако имат достъп до съвременни технологии за лечение.

- Основната надежда в помощ на някого? Повече за държавата или за частните филантропи?

- Оказва се, че основната надежда за филантропите, но сега държавата, поне в лицето на Министерството на здравеопазването, изглежда е обърнала лицето си към нашите пациенти. Министерството на здравеопазването стана по-демократично, неговите служители са готови за диалог. Появи се гореща линия на Министерството на здравеопазването, което опростява много от сериозните проблеми, които възникват по време на хоспитализацията и лечението на нашите пациенти в регионалните болници, по въпроса за снабдяването им с лекарства. Все пак, ние полагаме известни надежди на държавата. И, не дай боже, Министерството на здравеопазването, което сега е - ще продължи, тогава ще имаме време да направим много заедно.

Също така е невъзможно без частна благотворителност, защото Министерството на здравеопазването у нас не може да реши всички проблеми, на първо място - финансови. Но в същото време, никаква съвкупна благотворителност няма да задоволи нуждите на всички пациенти, не само пациенти с кистозна фиброза, но и други сериозни заболявания, ако те не бъдат чути от държавата.

- За да се поддържа живота на пациент с муковисцидоза, се изразходват значителни количества?

- Да, те са просто недостъпни за отделните благодетели. Пациентите и техните близки се надяват, че благодетелите ще ги спасят. За съжаление, има твърде много пациенти и не всеки може да помогне. Затова често е необходимо да се направи такъв труден избор, точно както във войната.

- Какви мерки, според вас, трябва да се предприемат за подобряване на ситуацията?

- Стандартите за лечение на кистозна фиброза трябва да бъдат приети на световно равнище и в съответствие с международната практика. И в бъдеще - трябва да се установи пълно осигуряване на необходимото лечение. За съжаление, ние сме далеч от това да бъдем третирани като в Европа: няма достатъчно ресурси. И, разбира се, финанси. Финансите намаляват, но те трябва да се увеличават напротив, а не от време на време, а не само да помагат на децата! В края на краищата, тези деца скоро ще станат и възрастни. Те получиха до 18 години лечение от филантропи и от държавата, израснали - и вече не можеха да разчитат на помощ от аткую. Те станаха не толкова интересни, не толкова сладки. Така че не трябва да бъде. Всеки иска да живее не само деца, но и възрастни.