Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - симптоми и лечение

Бърз преход на страницата

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит или бавна асфиксия

Това заболяване принадлежи към така наречените интерстициални патологични процеси, протичащи в белодробната тъкан. За по-нататъшно ясно представяне на материала, ние просто и ясно ще опишем какво е интерстициум и "с какво се яде".

Интерстициална тъкан или "работник на сцената"

Известно е, че човек диша белите дробове. Те са необходими, за да се упражнява правилно клетъчно, т.е. тъканно дишане. За жизнените процеси се нуждаем от кислород, който е кръв, като транспортна тъкан и доставя навсякъде. След като кислородната молекула е възстановена, протеиновият носител в комбинация с желязо (хемоглобин) получава "обратен продукт" - въглероден диоксид, който се обменя с кислород в белите дробове.

Тъй като всички клетки на тялото постоянно се нуждаят от кислород, дробовете ни работят, "не работят ръцете си", ден и нощ. Газообменът се случва в алвеолите, или структурно - функционални единици на белодробната тъкан. Ако говорим за това, тогава нашите бели дробове приличат на големи гъби от огромен брой розови тънкостенни мехурчета.

• Именно в стените на тези мехурчета, от една страна, тече поток от вдишван въздух, а от другата страна на полупропускливата мембрана, кръвта тече, която е наситена с кислород и освобождава въглена киселина в издишания въздух.

Областта на алвеолите е много голяма: ако изравните белите дробове на човек в една голяма повърхност, то ще бъде приблизително равна на площта на баскетболното игрище.

Но в края на краищата всяка функционираща тъкан трябва да бъде структурно организирана, т.е. да има скелет. Представете си, че в огромен орган на църквата има стотици и хиляди тръби, клапани, кожи за снабдяване с въздух, наръчници, регистри, сложна система от пръти, клапани и лостове - но няма поддържащи скелета, върху които да е фиксирана цялата конструкция. В този случай той вече не е цар на музикални инструменти, а просто склад на резервни части.

Следователно навсякъде, било то белия дроб, черния дроб или далака, има функционираща тъкан или паренхим, а поддържащата рамка е стромата. Понякога поддържащата тъкан се нарича интерстициална, или интерстициална, защото се намира между функциониращите клетки, поддържайки ги в пространството.

• В интерстициалната тъкан преминават съдовете, автономните нерви (където е необходимо), лимфните капиляри са организирани. С една дума, интерстициум е вътрешното „домакинство“ на всеки орган, който може да бъде „непоказан на гостите“.

Смята се, че съединителната поддържаща тъкан не взема активно участие в работата на органа, а функцията му е еднаква навсякъде. Но тогава се оказа, че в интерстициума протичат сложни процеси, поддържащи тъкани могат да участват в имунните процеси, да реагират на заболявания в самия орган.

И накрая, интерстициумът може да расте, да се сгъсти и в ущърб на работната тъкан. Този процес се нарича склероза или фиброза. Понякога този процес се нарича цироза, от латинската дума cirrus - мрежата, тъй като стромата често има ретикуларна, лобуларна структура. Така че има диагнози на цироза на черния дроб и белия дроб.

Сега сме близо до обяснение на темата на нашата статия. Какво е идиопатичен фиброзиращ алвеолит на белите дробове?

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит - какво е това?

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит е заболяване на белите дробове с възпалителна природа. Крайният "-it", както обикновено, красноречиво свидетелства за това. Възпалението засяга терминала, дълбоките участъци на белите дробове - самите алвеоли, в които се извършва обмен на газ.

Последствията от това възпаление е разпространението на съединителната тъкан с развитието на фиброза, което намалява дихателната способност на белите дробове, тъй като на мястото, където е възникнал дихателният процес, възникват белези. И терминът "идиопатичен" показва, че лекарите все още не знаят по каква причина това се случва.

Всъщност, цялата тревожност на пулмолозите идва от факта, че с това заболяване прогресира рестриктивна дихателна недостатъчност, какъвто не е случаят например с възпаление на бронхите (бронхит). При бронхит, задушаване и липса на въздух се дължи на обструкция - стесняване на лумена на дихателните пътища. Те могат да бъдат спазмирани, запушени с храчки, но ако техният лумен бъде възстановен, въздухът ще достигне безпрепятствено до алвеоларната тъкан и дихателната функция ще се възстанови напълно.

При фиброзиращите алвеоли възпалителният процес разрушава алвеолите и дори при най-добра вентилация прогресира дихателната недостатъчност, която не може да бъде коригирана. Тази патология се нарича "богата болест на Хамман", "синдром на разкъсване".

Това заболяване е известно от 1935 г., когато Rich и Hammen описват четири случая на неизвестно и незаразно заболяване. Всички пациенти са починали бързо след шест месеца от началото на наблюдението, от прогресивна дихателна недостатъчност. Но, може би, "първата камбанка" иззвъня още по-рано: германският лекар Rindfleish (което се превежда като "говеждо"), през 1897 г. описва нещо подобно, и дори предполага едно име - кистична цироза на белите дробове.

Появата на ELISA (идиопатичен фиброзен алвеолит на белите дробове) е средно от 3 до 20 случая на 100 хил. Популации. Като цяло, групата на интерстициалните белодробни заболявания, освен него, включва повече от 100 различни заболявания.

Причини и развитие, или етиология и патогенеза

Както беше споменато по-горе, нищо конкретно все още не е намерено. Следователно редовно се проверяват различни хипотези. Проучва се наследствена теория, участието на различни вируси в развитието на това заболяване. Проведени са проучвания за развитието на това заболяване на фона на професионалната патология (пневмокониоза, азбестоза).

Изследван е интерстициален имунен отговор: смята се, че е специална, хиперергична реакция. Но засега не е открито нищо конкретно. Генетичната и наследствената болест не е такава.

Точно същият срив претърпя всички опити да се създаде съгласувана картина за патогенезата или развитието на болестта. Не е тайна, че това може да помогне да се намери ключът и неговата причина. Но досега, точно като преди четиридесет години, нито една от съществуващите хипотези не може напълно или поне сигурно да обясни защо фиброзата напредва постоянно, а развитието на колаген (т.е. съединителна тъкан) не спира, което неизбежно води до смърт на пациентите. обаче, в по-късните стадии на заболяването.

Надеждно е да се знае, че имунните клетки участват в образуването на колаген и процеса на постоянна смяна на алвеоларната тъкан: това са алвеоларни макрофаги, различни видове неутрофили, еозинофили, Т-лимфоцити, мастни клетки.

Но какво да кажем, хетерогенността на данните съществува във връзка с ELISA в почти всичко. Така вътрешните монографии и справочниците (Putov, 1988) дават доказателства, че жените страдат два пъти по-често от мъжете. Въпреки това, чуждестранни данни (Johnston et al., 1997) подсказват обратното: съотношението на мъжете и жените с това заболяване, напротив, в полза на мъжете: до 1.7: 1.

За формите ELISA

Така че ясно да разберете тежестта и неумолимия ход на идиопатичния фиброзиращ алвеолит - можете просто да посочите възможностите за неговия курс. Съществуват следните форми на ELISA:

• Остра форма (10%). Смъртта настъпва от 6 месеца до 2 години (това е сравнимо с повечето злокачествени тумори) и от появата на първите симптоми;
• Хронична форма (около 70%). Пациентите живеят 5-6 години и след това умират. Разбира се, тази форма може условно да се нарече "хронична";
• Периодична опция (17%). Тя се характеризира с редуване на обостряния - ремисии, които само влошават хода и “изчерпват” организма.

Те не добавят време за живот: средният срок, определен за пациента, е три, максимум четири години.

Въпреки това, с правилното лечение и ранна диагностика, можете да удължите живота до 20 години. В случай, че дебютът на болестта възникне на 60-годишна възраст, това е много добър резултат.

Симптоми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Както в случая на белодробен саркоидоза, симптомите на идиопатичния фиброзиращ алвеолит са набор от неспецифични оплаквания и признаци, които могат да възникнат при много голям брой заболявания, а не само при бронхопулмоналната система.

Най-често дебютът на болестта се среща между 38-70 години, но съвременните изследователи са по-склонни да вярват, че заболяването се развива по-често при мъжете, отколкото при жените, но предимството не е твърде голямо.

• Основните оплаквания са непродуктивни или напълно непродуктивни (т.е. без отделяне на храчки) кашлица и нарастваща задух.

Идиопатичният фиброзен алвеолит започва неусетно, но след няколко години недостигът на въздух достига много силна степен, което води до увреждане на пациента и до болезнена смърт от задушаване.

Характерен „стратегически” симптом е постоянният спад в активността на пациентите и прехода към пасивен начин на живот. Така че, пациентът престава да играе спорт, след това започва да използва асансьора, а след това не напуска къщата и т.н., и всичко това се дължи на липсата на въздух, който след това започва с най-малкото физическо натоварване. Прогресията на асфиксията е свързана с нарушения на кръвообращението в белите дробове.

Има признаци на "белодробно сърце" (cor pulmonale): сива дифузна цианоза, разпространена в цялото тяло, подуване на шийните вени (затруднено изтичане на кръв от белите дробове), сърдечна недостатъчност, оток.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит може да се появи и при увреждане на ставите, поява на мускулни болки. Пациентите имат намалено телесно тегло и се появява обща слабост. Като правило, първите мисли, че „нещо не е в ред с белите дробове“ възникват не при появата на кашлица (особено след като никога не е болезнено), а при поява на симптоми на диспнея, които скоро стават постоянни спътници. Това води до спирография и изследване на пациента.

По време на слуха - характеристика на аускултация е крепитус, който прилича на "целофановите пукнатини"

ELISA диагностика

Диагнозата на идиопатичния фиброзиращ алвеолит също се основава на неспецифични методи. Лабораторните тестове обикновено са неинформативни и не носят никаква информация, може би, с изключение на определянето на повърхностноактивни протеини. Повърхностноактивното вещество е "смазващо вещество" на алвеоларната тъкан, така че мехурчетата не се слепват. Когато алвеолитът пропускливост на мембраната се увеличава, и тези протеини могат да бъдат открити в кръвта.

• радиотелеграфия

Важен диагностичен метод остава рентгенографията на белите дробове, при която се определя печалбата на ретикуларния или ретикуларния компонент, намаляването на ясния белодробен модел, намаляването на неговата прозрачност. Постепенно се появява феномен, наречен "матирано стъкло", появява се грубо натрупване на интерстициалния компонент и възникват тежки структури, които водят до появата на "клетъчен бял дроб".

Този клиничен и радиологичен феномен отразява постепенното разрушаване на алвеоларната тъкан и неговото заместване с кухини, състоящи се от удебелена влакнеста маса, която просто не може да диша: алвеолите са унищожени и просто няма какво да диша.

В момента най-информативният метод за изследване е КТ с висока разделителна способност на белите дробове (рентгенова компютърна томография). Именно върху нея много добре се виждат явленията на "матирано стъкло" и кистозните просветления, които характеризират появата на "клетъчния бял дроб".

• Функционални респираторни изследвания (спирография)

Това е спирография, която позволява пациентите да бъдат разделени на различни класове и степени на протичане на заболяването, тъй като показва добре състоянието на алвеоларната тъкан. Това е спомагателен метод, но е необходим.

• Бронхоскопия с биопсия. Той не се използва особено, тъй като е възможно да се оцени степента на възпалителната активност чрез други методи.

Лечение на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Тъй като в патогенезата на ELISA участват различни имунни клетки, лечението на идиопатичния фиброзиращ алвеолит на белите дробове се извършва с препарати, които засягат имунната система. Те включват:

• Глюкокортикостероидни хормони: преднизон, с постепенно намаляване на дозата.
• Цитостатици и имуносупресори. Това са азатиоприн ("имуран"), циклофосфамид, пенициламин ("купренил"). Пенициламин намалява синтеза на колаген, засягайки обмяната на мед. Медта е необходима за "омрежването" на молекулите на колаген, което ги прави неразтворими.

Ефективността на лечението с тези лекарства става забележима не по-рано от 6 месеца след началото на употребата.

• Колхицин. Той се счита за лекарство против подагра, но неговото действие се основава на намаляване на миграцията на неутрофили, които участват активно в синтеза на съединителната тъкан.

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-голям е шансът за преживяемост от пет години. Такива са скромните успехи в лечението на това заболяване.

С активен възпалителен процес трябва да почистите кръвта от имунните комплекси. Това се извършва с помощта на плазмафереза.

ELISA прогноза за лечение

Това заболяване е едно от най-неблагоприятните от всички хронични лезии на бронхопулмоналната система.

От момента на клиничната диагноза е 3-5 години. Според добре известно BTS проучване, 50% от всички пациенти с тази диагноза са починали след 5 години. Разбира се, 5-годишната преживяемост е малко по-висока при ранна диагноза, очевидно е. Най-често причината за смъртта е респираторна (38%) и сърдечна (14%) дефицит.

Усложняващата ситуация е фактът, че на фона на идиопатичния фиброзен алвеолит се развива добре всеки вид рак на белия дроб. Често има рак на гигантска клетка и бронхоалвеоларен рак, плоскоклетъчен карцином, аденокарцином. Може да се каже, че наличието на алвеолит е "рисков фактор" за развитието на рак на белия дроб.

Възниква уникална ситуация и, може би, парадоксална ситуация: с едновременното съществуване на рак на белия дроб на фона на алвеолит, тя може да бъде излекувана, а самата ELISA като фонова болест все още се счита за нелечима.

Но не се отчайвайте. На мястото на класическите методи за лечение идват клетъчни технологии. Използването на стволови клетки може да помогне за спиране на фиброзата и е възможно здравата тъкан просто да се появи на мястото на „клетъчния бял дроб“. Също така трябва да запомните тази техника, като трансплантация на белия дроб.

И накрая, времето не е далеч, когато пациентът може да използва външен изкуствен бял дроб. В края на краищата, вече има изкуствено сърце, изкуствен панкреас, защо да не се създаде изкуствен бял дроб?

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Идиопатичен фиброзен алвеолит (синдром на Хеммен - богат, интерстициална дифузна пневмофиброза, фиброзна дисплазия на белите дробове, синдром на Скаддинг) е белодробно заболяване, характеризиращо се с дифузно увреждане на интерстициалната белодробна тъкан, водещо до развитие на белодробна фиброза, белодробно сърце и дихателна недостатъчност.

В патологичния механизъм има няколко взаимосвързани процеси:

• подуване на интерстициална тъкан;
• алвеолит (възпаление на алвеолите);
• интерстициална фиброза.

Заболяването е рядко - 8-10 случая на 100 000 души. Въпреки това, през последните години се наблюдава леко повишаване на честотата на идиопатичния фиброзен алвеолит. Това се дължи както на действителното нарастване на случаите на заболяването, така и на подобряването на диагнозата на тази белодробна патология.

Причини и рискови фактори

Понастоящем не са установени точните причини за идиопатичния фиброзен алвеолит. Приема се, че следните фактори могат да играят роля:

• генетична предразположеност;
• инфекция с определени вируси (цитомегаловирус, аденовирус, вирус на хепатит С, вирус на херпес симплекс);
• автоимунни заболявания.

Известно е, че някои географски, вътрешни, екологични и професионални фактори могат да повлияят на честотата. Идиопатичният фиброзиращ алвеолит по-често се диагностицира в следните популации: t

• пушачи;
• работници в контакт със силикатни, метални, азбестови или дървесни прахове;
• фермери за птици.

Форми на заболяването

Според клиничното протичане се разграничават следните форми на идиопатичен фиброзен алвеолит:

• неспецифична интерстициална пневмония;
• остра интерстициална пневмония;
• десквамативна интерстициална пневмония;
• обща интерстициална пневмония.

Етап на заболяването

В съответствие с особеностите на възпалителния процес се разграничават три етапа на идиопатичния фиброзен алвеолит:

1. Остра. Наблюдава се поражение на епитела и алвеоларните капиляри, образуват се хиалино-мембранни образувания, които не позволяват свободното разширяване на алвеоларната тъкан по време на инхалацията.
2. Хронична. Колагенът се отлага в алвеолите, замества се интерстициалната фиброзна тъкан.
3. Терминал. Фиброзната тъкан почти напълно замества тъканта на алвеолите и капилярите. В белите дробове има множество кухини, в резултат на което те приличат на медена пита. Газовата обмяна е значително нарушена, дихателната недостатъчност се увеличава, което в крайна сметка води до смърт на пациента.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит постепенно напредва и при липса на подходяща терапия смъртта настъпва в рамките на 3-4 години от появата на първите симптоми на заболяването.

симптоми

Идиопатичният фиброзен алвеолит се развива постепенно и бавно. Първият симптом на заболяването е задух. Първоначално тя се изразява леко и възниква само на фона на физическо натоварване. На този етап пациентите обикновено не ходят на лекар, смятайки, че неразположението не е свързано с болестта, а по други причини (с наднормено тегло, преумора). Според статистиката, от времето на първите признаци на заболяването до пулмолог обикновено преминава от 3 до 24 месеца. Към този момент недостиг на въздух се случва вече при минимално натоварване, а понякога дори и в покой. Появяват се и други симптоми на заболяването:

• непродуктивна кашлица;
• болка в гърдите, която не позволява дълбоко дъх;
• тежка слабост;
• загуба на тегло;
• треска;
• болки в ставите и мускулите;
• характерни промени в лапите на ноктите (симптом на бутчетата);
• цианоза на кожата и лигавиците.

В крайния стадий на идиопатичния фиброзен алвеолит при пациенти, симптомите на хронична респираторна и дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност бързо прогресират:

• подуване;
• подуване на вените на врата;
• дифузен цианоза;
• кахексия.

В този стадий на заболяването често се появява белодробен оток.

диагностика

Диагнозата на идиопатичния фиброзен алвеолит започва с анамнеза и физически преглед на пациента. Когато аускултацията на белите дробове и сърцето привличат вниманието към себе си:

• приглушени тонове на сърцето;
• тахикардия;
• сухо сушене в белите дробове на фона на трудното дишане;
• симптом "целофан треска" (крепитус).

Идиопатичният фиброзен алвеолит е рядък - 8-10 случая на 100 000 души.

За потвърждаване на диагнозата се извършва преглед, чиято програма включва:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• Рентгенови лъчи;
• компютърна томография;
• спирометрия;
• пикова разходомерност;
• електрокардиография;
• бронхоскопия;
• открита биопсия на белите дробове, последвана от хистологичен анализ на получения материал.

лечение

Основните цели на лечението на идиопатичния фиброзен алвеолит:

• забавяне на процеса на фиброзна замяна на интерстициалната белодробна тъкан;
• подобряване на качеството на живот на пациентите.

Режимът на лечение включва:

• противовъзпалителни средства (кортикостероиди, цитостатици);
• антиоксиданти;
• антифиброзни лекарства (колхицин, пенициламин);
• бронходилататори;
• антикоагуланти;
• кислородна терапия.

Показания за белодробна трансплантация са:

• намаляване на белодробния капацитет под 70%;
• нарушения на ритъма и дихателните пътища;
• тежка хипоксемия;
• намаляване на дифузния капацитет на белите дробове.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит по-често се диагностицира при пушачи, работници, които влизат в контакт със силикат, метал, азбест или дървесен прах, фермери, занимаващи се с развъждане на птици.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения на идиопатичния фиброзиращ алвеолит:

• белодробна хипертония;
• дихателна недостатъчност;
• честа бактериална пневмония;
• рак на белия дроб

перспектива

Прогнозата за идиопатичен фиброзиращ алвеолит винаги е сериозна. Заболяването прогресира, което води до смърт на пациентите. При липса на подходяща терапия, смъртта настъпва в рамките на 3-4 години от момента на появата на първите симптоми на заболяването. С добър отговор на терапията, продължителността на живота се увеличава до 10 години. Процентът на 5-годишната преживяемост след белодробна трансплантация е 50-60%.

предотвратяване

Профилактиката на идиопатичния фиброзен алвеолит се състои от следните дейности: t

• спиране на тютюнопушенето;
• навременно и адекватно лечение на вирусни инфекции;
• предотвратяване на продължителен контакт с професионални рискове (например силикати, азбест или метален прах).

Идиопатичен фиброзиращ алвеолит: етиология, патогенеза, лечение

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит (ELISA) е заболяване, което остава едно от най-слабо изследваните, наред с други патологии на интерстициума на белите дробове. При този тип алвеолит възниква възпаление на белодробния интерстициум с неговата фиброза. Страдащи от дихателните пътища, белодробен паренхим. Това се отразява неблагоприятно на състоянието на дихателните органи, води до ограничителни промени, нарушен газообмен и дихателна недостатъчност, което води до фатален изход.

Идиопатичният фиброзиращ алвеолит се нарича идиопатична белодробна фиброза. Тази терминология е използвана най-вече от английски специалисти (идиопатична белодробна фиброза), както и от немски пулмолози (идиопа-латекс). В Обединеното кралство ELISA се нарича криптогенен фиброзен алвеолит (криптогенен фиброзен алвеолит).

Термините "криптогенни" и "идиопатични" имат някои различия, но сега те се използват като синоними. И двете думи означават, че причината за болестта остава необяснима.

Съдържание на статията:

Епидемиология и рискови фактори

Статистическата информация, отразяваща разпространението на болестта, е силно противоречива. Предполага се, че такива несъответствия се дължат на разглеждане на пациенти не само с идиопатичен фиброзиращ алвеолит, нито с друга идиопатична интерстициална пневмония (IIP).

От 100 000 мъже, 20 души се сблъскват с патология, а от 100 000 жени - 13 души. Всяка година на всеки 100 000 мъже се разболяват 11 души, а на всеки 100 000 жени - 7 души.

Въпреки че причините за идиопатичния алвеолит са непознати досега, учените не се опитват да разберат истинската природа на произхода на болестта. Има предположение, че патологията има генетична основа, когато човек има наследствена предразположеност към образуване на фиброзни тъкани в белите дробове. Това се случва в отговор на каквото и да е увреждане на клетките на дихателната система. Учените потвърждават тази хипотеза от фамилна анамнеза, когато болестта е проследена в кръвни роднини. Също в полза на генетичната основа на заболяването показва, че белодробната фиброза често се проявява при пациенти с наследствени патологии, например с болест на Гоше.

Структурни промени в белите дробове

Основните характеристики на морфологичната картина на идиопатичния фиброзиращ алвеолит са:

Наличието на плътна фиброза на белодробния паренхим.

Морфологичните промени се разпространяват от петичен хетерогенен тип. Това зацапване се дължи на факта, че областите на здрави и увредени тъкани се редуват в белите дробове. Промените могат да бъдат фиброзно, кистозно и интерстициално възпаление.

Горната част на ацинуса е включена в началото на възпалителния процес.

Най-общо, хистологията на белодробната тъкан при идиопатичен фиброзиращ алвеолит прилича на подобен модел както при интерстициалната пневмония.

Симптоми на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Най-често фиброзиращият идиопатичен алвеолит се диагностицира при пациенти над 50-годишна възраст. Мъжете се разболяват по-често от жените. Приблизителното съотношение е 1,7: 1.

Пациентите показват недостиг на въздух, който постоянно се влошава. Пациентът не е в състояние да поеме дълбоко дъх (вдишваща диспнея), преследван е от суха кашлица без храчки. Недостиг на въздух се наблюдава при всички пациенти с идиопатичен фиброзиращ алвеолит.

Колкото по-силен е задухът, толкова по-тежък е ходът на заболяването. Появява се веднъж и вече не минава, а само напредва. Нещо повече, появата му не зависи от времето на деня, от температурата на околната среда и от други фактори. Инспираторните фази на пациентите са съкратени, както и фазите на издишване. Следователно дишането на такива пациенти е бързо. Всеки от тях има синдром на хипервентилация.

Ако човек иска да поеме дълбоко дъх, това причинява кашлица. Въпреки това, не всички пациенти развиват кашлица, така че в диагностичния план не е от интерес. Докато при хора с хронична обструктивна белодробна болест, която често се бърка с ELISA, кашлицата винаги ще присъства. С напредването на заболяването недостигът на въздух води до това, че човек става инвалид. Той губи способността си да произнесе дълга фраза, не може да ходи и да се грижи за себе си.

Манифестът на патологията едва ли е забележим. Някои пациенти отбелязват, че фиброзиращият алвеолит започва да се развива в техния тип ARVI. Ето защо, някои учени предполагат, че болестта може да бъде вирусна по природа. Тъй като патологията се развива бавно, човек успява да се адаптира към недостига на въздух. Мълчаливо хората намаляват активността си и преминават към по-пасивен живот.

В не повече от 20% от пациентите се развива продуктивна кашлица, т.е. кашлица, която се съпровожда от производство на храчки. Pus може да присъства в слузта, особено при тези пациенти, които страдат от тежък идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Този симптом е опасен, защото показва присъединяването на бактериална инфекция.

Повишената телесна температура и появата на кръв в храчките за това заболяване не са типични. Докато слушате белите дробове, лекарят предизвиква крепитации, които се случват в края на дишането. Ако кръвта се появи в храчките, пациентът трябва да бъде насочен към скрининг на рак на белия дроб. Това заболяване при пациенти с ELISA се диагностицира 4-12 пъти по-често, отколкото при здрави хора, дори и при тези, които пушат.

Други симптоми на ELISA включват:

Деформации на ноктите фаланг, които започват да приличат на барабан пръчки. Този симптом се среща при 70% от пациентите.

Крепитите в края на вдишването стават по-интензивни и в началото ще са по-нежни. Експертите сравняват крайния крепит с целофанова пукнатина или със звука, който се издава по време на отварянето на ципа.

Ако на ранен етап от развитието на заболяването, крепизирането се чува главно в задната базална област, тогава, докато напредва, ще се чуе скърцане по цялата повърхност на белите дробове. Не в края на дишането, а по цялата му дължина. Когато болестта току-що е започнала да се развива, крепитът може да отсъства, когато тялото е наклонено напред.

Сухи хрипове се чуват при не повече от 10% от пациентите. Най-често те се причиняват от присъединяване към бронхит. По-нататъшното развитие на заболяването води до симптоми на дихателна недостатъчност, развитие на белодробно сърце. Цветът на кожата става пепелно-синкав цвят, 2 тона над белодробната артерия се увеличава, сърцето се увеличава, цервикалните вени набъбват, крайниците се подуват. Крайният стадий на заболяването води до изразена загуба на тегло на човек, до развитие на кахексия.

Диагностика на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Методите за диагностициране на идиопатичен фиброзиращ алвеолит в този момент са ревизирани. Въпреки че този метод на изследване, като открита биопсия на белите дробове, дава най-надежден резултат и се счита за „златен стандарт” на диагнозата, той не винаги се практикува.

Това се дължи на значителните недостатъци на отворената биопсия на белите дробове, сред които: процедурата е инвазивна, скъпа, след като лечението й трябва да се отложи, докато пациентът се възстанови. В допълнение, няколко пъти биопсия няма да бъде възможна. Определена част от пациентите изобщо не могат да бъдат изпълнени, тъй като състоянието на тяхното здраве не им позволява да го направят.

Основни диагностични критерии, разработени за откриване на идиопатичен фиброзиращ алвеолит:

Други патологии на интерстициума на белите дробове са изключени. Това са заболявания, които биха могли да бъдат предизвикани от лекарства, вдишване на вредни вещества, системни увреждания на съединителната тъкан.

Функцията на външното дишане е намалена, газовия обмен в белите дробове е нарушен.

По време на КТ се откриват двустранни ретикуларни промени в белите дробове и в техните базални области.

Други заболявания не са потвърдени след извършване на трансбронхиална биопсия или бронхоалвеоларен лаваж.

Допълнителните диагностични критерии включват:

Пациентът е на възраст над 50 години.

Недостигът на въздух се усеща незабелязано от пациента, утежнен от физическо натоварване.

Заболяването има дълъг курс (от 3 месеца и повече).

Crepitus се чува в базалните области на белите дробове.

За лекаря имали възможност да поставят диагнозата, трябва да намерите потвърждение на 4 основни критерия и 3 допълнителни. Оценката на клиничните критерии позволява да се определи ELISA с висока степен на вероятност, до 97% (данни, предоставени от Raghu и съавтори), но чувствителността на самите критерии е равна на 62%. Следователно около една трета от пациентите все още трябва да извършат белодробна биопсия.

Високоточната компютърна томография подобрява качеството на изследването на белите дробове и улеснява диагностицирането на ELISA, както и други подобни патологии. Изследователската му стойност е равна на 90%. Много експерти настояват напълно да се откаже от биопсията, при условие че високоточната томография разкрива промени, характерни за идиопатичния алвеолит. В този случай става дума за "пчелна пита" в белия дроб (когато площта на лезията е 25%), както и за хистологично потвърждение за наличието на фиброза.

Лабораторната диагностика няма глобално значение по отношение на патологичното откриване.

Основните характеристики на получените анализи:

Умерено повишаване на СУЕ (диагностицирано при 90% от пациентите). Ако ESR се увеличи значително, това може да означава рак или остра инфекция.

Повишени криоглобулини и имуноглобулини (при 30-40% от пациентите).

Повишен антиядрен и ревматоиден фактор, но без идентифициране на системна патология (при 20-30% от пациентите).

Повишени серумни нива на общата лактатна дехидрогеназа, поради повишената активност на алвеоларни макрофаги и алвеоцити тип 2.

Повишен хематокрит и червени кръвни клетки.

Повишен брой на белите кръвни клетки. Този индикатор може да е признак на присъединяване на инфекцията или знак за приемане на глюкокортикостероиди.

Тъй като фиброзиращият алвеолит води до увреждане на функционирането на белите дробове, важно е да се оцени техния обем, т.е. техния жизненоспособност, общ капацитет, остатъчен обем и функционален остатъчен капацитет. При провеждане на теста коефициентът Tiffno ще бъде в нормалния диапазон или дори ще се увеличи. Анализът на кривата налягане-обем ще покаже неговото изместване надясно и надолу. Това показва намаляване на разтегливостта на белите дробове и намаляване на техния обем.

Описаният тест е силно чувствителен, така че може да се използва за ранна диагностика на патология, когато други изследвания все още не откриват никакви промени. Например, газов тест на кръв, проведен в покой, няма да разкрие никакви нарушения. Намалението на частичното кислородно напрежение на артериалната кръв се наблюдава само по време на тренировка.

В бъдеще хипоксемията ще присъства дори в покой и придружена от хипокапния. Хиперкапния се развива само на крайния етап на заболяването.

При рентгенография често е възможно да се визуализират промени в ретикуларния или ретикулонодуларния тип. Те ще бъдат открити в двата белия дроб, в долните им части.

Ретикуларната тъкан с фиброзен алвеолит става груба, в нея се формират кистични просветления с диаметър 0,5-2 cm. Те формират картината на „клетъчния бял дроб“. Когато болестта достигне крайния стадий, е възможно да се визуализира отклонението на трахеята отдясно и трахеомегалията. В същото време специалистите трябва да имат предвид, че при 16% от пациентите рентгеновата картина може да се поддържа в нормалните граници.

Ако пациентът има плевра, участваща в патологичния процес, се развива интраторакална аденопатия и кондензацията на паренхима става забележима, тогава това може да означава усложнение на ELISA с раков тумор или друго белодробно заболяване. Ако пациентът развие алвеолит и емфизем в същото време, обемът на белите дробове може да бъде поддържан в нормалните граници или дори да бъде повишен. Друг диагностичен признак на комбинацията от тези две заболявания е отслабването на съдовата система в горната част на белите дробове.

По време на изпълнението на компютърна томография с висока резолюция лекарите откриват следните симптоми:

Неправилни линейни сенки.

Фокусни огнища за намаляване на прозрачността на белодробните полета от типа "матирано стъкло". Зоната на увреждане на белите дробове е 30%, но не повече.

Удебеляване на стените на бронхите и тяхната нередност.

Дезорганизация на белодробния паренхим, тягова бронхиектазия. Основни и субплеврални области на белите дробове са по-засегнати.

Ако данните от КТ се оценяват от специалист, тогава диагнозата ще бъде 90% правилна.

Това проучване дава възможност да се разграничи идиопатичният фиброзиращ алвеолит с други заболявания, които имат подобна картина, включително:

Хроничен свръхчувствителен пневмонит. При това заболяване пациентът няма „клетъчни” промени в белите дробове, видими са центролобуларните възли и самото възпаление е концентрирано в горната и средната част на белите дробове.

Азбестоза. В този случай пациентът образува плеврални плаки и паренхимни фиброзни ленти.

Десквамативна интерстициална пневмония. Ще бъдат удължени студовете от типа "матирано стъкло".

Според компютърната томография можете да направите прогноза за пациента. Това ще бъде по-добре при пациенти със синдром на матирано стъкло и по-лошо при пациенти с ретикуларни промени. Междинна прогноза е показана при пациенти със смесени признаци.

Това се обяснява с факта, че пациентите със синдром на матирано стъкло по-добре реагират на терапия с глюкокортикостероиди, което се отразява от характерните признаци при провеждане на HRCT. Сега лекарите са по-фокусирани върху данните от компютърната томография, когато правят прогноза, отколкото от други методи (промиване на бронхи и алвеоли, белодробни тестове, белодробна биопсия). Това е компютърна томография, която позволява да се оцени степента на включване на белодробния паренхим в патологичния процес. Докато биопсията прави възможно изследването само на определена област от органите.

Бронхоалвеоларният лаваж не трябва да се изключва от диагностичната практика, тъй като дава възможност да се определи прогнозата на патологията, нейното протичане и наличието на възпаление. При промиване с ELISA се установява увеличен брой еозинофили и неутрофили. В същото време тази характеристика е характерна и за други заболявания на белодробната тъкан, следователно нейната важност не трябва да се надценява.

Високите нива на еозинофили при промиване влошават прогнозата за идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Факт е, че такива пациенти най-често лошо се повлияват от лечението с кортикостероидни лекарства. Използването им позволява да се намали нивото на неутрофилите, но броят на еозинофилите остава както преди.

Ако се открият високи концентрации на лимфоцити в промивната течност, това може да покаже благоприятна прогноза. Тъй като тяхното нарастване често настъпва с адекватен отговор на организма към лечение с кортикостероиди.

Трансбронхиалната биопсия ви позволява да получите само малка част от тъканта (не повече от 5 mm). Следователно, информационната стойност на изследването е намалена. Тъй като този метод е относително безопасен за пациента, той се практикува в ранните стадии на заболяването. Биопсията позволява да се изключат патологии като саркоидоза, свръхчувствителен пневмонит, рак, инфекции, еозинофилна пневмония, хистоцитоза, алвеоларна протеиноза.

Както беше казано, открита биопсия се смята за класически начин за диагностика на ELISA, тя позволява точно да се постави диагнозата, но е невъзможно да се предвиди развитието на патолозите и неговия отговор на предстоящото лечение, като се използва този метод. Заменете отворената биопсия на торакоскопската биопсия.

Това проучване включва събиране на подобно количество тъкан, но продължителността на дренирането на плевралната кухина не е толкова дълга. Това намалява времето, прекарано в болницата. Усложненията от торакоскопската процедура са по-рядко срещани. Тъй като проучванията показват открита биопсия, не е практично да се предписват всички пациенти без изключение. Това наистина изисква само 11-12% от пациентите, но не повече.

В международната класификация на болестите 10 преразглеждането на ELISA се определя като "J 84.9 - Интерстициална белодробна болест, неуточнена".

Диагнозата може да бъде формулирана както следва:

ELISA, ранен стадий, дихателна недостатъчност 1 степен.

ELISA на етап "клетъчен белодробен", дихателна недостатъчност 3 градуса, хронично белодробно сърце.

Лечение на идиопатичен фиброзиращ алвеолит

Ефективните методи за лечение на ELISA в момента не са разработени. Освен това е трудно да се даде мнение за ефективността на резултатите от лечението, тъй като данните за естествения ход на заболяването са минимални.

Лечението се основава на употребата на лекарства, които намаляват възпалителния отговор. Използват се кортикостероиди и цитостатици, които засягат имунната система на човека и спомагат за намаляване на възпалението. Такава терапия се обяснява с предположението, че идиопатичният фиброзиращ алвеолит се развива на фона на хронично възпаление, което води до фиброза. Ако тази реакция е потисната, тогава е възможно да се предотврати образуването на влакнести промени.

Има три възможни области на терапия:

Лечение само с глюкокортикостероиди.

Лечение с глюкокортикостероиди с азатиоприн.

Лечение с глюкокортикостероиди с циклофосфамид.

Международният консенсус, проведен през 2000 г., препоръчва използването на точно 2 последни схеми за лечение, въпреки че няма аргументи в полза на тяхната ефективност в сравнение с монотерапията с глюкокортикостероиди.

Днес много лекари предписват глюкокортикостероиди за перорално приложение. Докато е възможно да се постигнат положителни резултати само при 15-20% от пациентите. Лица, по-млади от 50 години, предимно жени, реагират по-добре на такава терапия, ако имат повишени стойности на лимфоцити в промивката от бронхите и алвеолите, а също така са диагностицирани с вид на матирано стъкло.

Препоръки за лечение на ELISA: t

Предписване на преднизолон или друг стероид в същата доза:

0,5 mg / kg телесно тегло, 1 път на ден в продължение на 28 дни.

0,25 mg / kg телесно тегло, 1 път на ден в продължение на 8 седмици. (Дозата се намалява до 0,125 mg / kg на ден или 0,25 mg / kg през ден.)

Азатиоприн допълваща терапия. Максималната дневна доза е 150 mg на ден. Изчислява се при 2-3 mg / kg телесно тегло.

Алтернативно терапията с преднизолон може да бъде допълнена с циклофосфамид. Присвояване на пациенти до 2 mg / kg телесно тегло. Дневната доза не трябва да надвишава 150 mg. Началната доза е 25-50 mg на ден. Постепенно се увеличава с 25 mg на всеки 1 или 2 седмици. Увеличението продължава, докато дневната доза достигне максимума.

Лечението трябва да продължи поне шест месеца. За да се оцени неговата ефективност, хората обръщат внимание на симптомите на болестта, резултатите от радиографията и други методи. По време на лечението трябва да следите състоянието на пациента, тъй като подобна терапия е свързана с висок риск от развитие на усложнения.

Циклофосфамидът е алкилиращ цитостатик, който намалява активността на имунитета чрез намаляване на нивото на левкоцитите в организма. Особено забележим спад в броя на лимфоцитите.

Азатиоприн е неговият пуринов аналог. Той блокира производството на ДНК, причинява лимфопения, спомага за намаляване на Т- и В-лимфоцитите, противопоставя се на производството на антитела и естествени клетки-убийци. Азатиоприн, за разлика от циклофосфамид, не намалява толкова много имунитета, но допринася за облекчаване на възпалението. Това е възможно благодарение на потискането на производството на простагландини, както и лекарството предотвратява проникването на неутрофили в областта на възпалението.

Има някои експерти, които се противопоставят на използването на цитостатици при лечението на ELISA. Те обосновават това с факта, че вероятността от усложнения с такава терапия е изключително висока. Това е особено вярно, когато се използва циклофосфамид. Най-честият страничен ефект е панцитопения. Ако тромбоцитите паднат под 100,000 / ml или нивото на лимфоцитите спадне под 3,000 / ml, дозата на лекарствата се намалява.

В допълнение към левкопенията, лечението с Cyclophosphamide е свързано с развитието на такива странични ефекти като:

Висока чувствителност на организма към инфекциозни заболявания.

Азатиоприн, от своя страна, може да предизвика нарушения във функционирането на храносмилателната система, а също така е гонадно и тератотоксично лекарство.

Ако на пациента бяха назначени цитостатици, то всяка седмица той ще трябва да дари кръв за общ анализ (в рамките на първите 30 дни от началото на лечението). След това кръвта се дарява 1-2 пъти за 14-28 дни. Ако лечението се извършва с циклофосфамид, тогава всяка седмица пациентът трябва да внася урина за анализ. Важно е да се оцени състоянието й и да се контролира появата на кръв в урината. Такъв контрол при лечението у дома е труден за прилагане, следователно такава схема на терапия не винаги се използва.

Като алтернатива се използват анти-фибротични лекарства за ELISA, а именно: колхицин, интерферони, пирфенидон, D-пенициламин.

D-пенициламинът е първото противовъзпалително лекарство, което започва да се използва за лечение на ELISA. Той не позволява кръстосано свързване на колаген, така че фибринът не може да се образува. Това лекарство показва максимална ефективност при лечението на фиброзен алвеолит, който се развива на фона на системни патологии на съединителната тъкан. В съвременната практика този инструмент не се използва често, тъй като той може да предизвика редица странични ефекти, като нефротичен синдром. Ако терапията е показана на пациента, тогава му се предписва 0,3 г на ден в продължение на 3-5 месеца и след 0,15 г на ден в продължение на 1-1,5 години.

Учените се надяват, че използването на интерферони ще се справи с идиопатичния фиброзиращ алвеолит. Те предотвратяват покълването на фибробластите и матричния протеин в клетките на белодробната тъкан.

Третото обещаващо лекарство за лечение на ELISA е пирфенидон. Той блокира митогенните ефекти на цитокините и намалява производството на извънклетъчен матрикс.

Друга възможност за лечение на ELISA се основава на използването на антиоксиданти, тъй като нарушение на съотношението в "оксидант-антиоксидант" система води до увреждане и възпаление на белодробната тъкан. Пациентите се предписват ацетилцистеин на 1,8 g / ден в продължение на 3 месеца, а витамин Е - на 0,2-0,6 g дневно.

Радикален метод за лечение на патология е трансплантацията на белите дробове. Преживяемостта на пациентите в рамките на 3 години след операцията е 60%. Въпреки това, много пациенти с ELISA са в напреднала възраст, така че не могат да понасят такава интервенция.

Лечение на усложнения

Ако пациентът развие инфекция на дихателната система, се предписват антибиотици и антимикотици. Лекарите настояват за създаването на такива ваксини срещу грип и пневмококови инфекции. Лечението на белодробна хипертония и декомпенсирано хронично белодробно сърце се извършва съгласно съответните протоколи.

Ако пациентът прояви хипоксемия, тогава е показана кислородна терапия. Това позволява да се намали недостигът на въздух и да се повиши толерантността на физическото натоварване от пациента.

перспектива

Прогнозата при пациенти с идиопатичен фиброзиращ алвеолит е неблагоприятна. Средната продължителност на живота на такива пациенти не надвишава 2,9 години.

Прогнозата е малко по-добра при пациентките, при млади пациенти, но само при условие, че болестта продължава не повече от година. Също така подобрява прогнозата за положителния отговор на организма към лечение с глюкокортикостероиди.

Най-често пациентите умират от дихателна и сърдечно-белодробна недостатъчност. Тези усложнения се развиват поради прогресирането на ELISA. Той може да бъде фатален и поради рак на белия дроб.

Автор на статията: Алексеева Мария Юриевна | Общопрактикуващ лекар

За лекаря: От 2010 г. до 2016 г. практикуващ лекар на лечебната болница на централния медицински и санитарен възел №21, град Електростал. От 2016 г. работи в диагностичния център №3.

Фиброза алвеолит - причини, симптоми и лечение

Обща информация

Фиброзният алвеолит е рядко и тежко белодробно заболяване. Необратим процес, при който белодробната тъкан се уплътнява и заменя със съединителна тъкан. В същото време прогресира дихателната недостатъчност, която е фатална.

Особености на заболяването

Първо, има възпалителни процеси в белодробните алвеоли - дихателните мехурчета, чиято основна функция е обмен на газ. След това възпалението преминава в съединителната тъкан. Развива се фиброза - уплътняване на белодробната тъкан и нейното заместване с съединителна тъкан. В същото време дишането става по-трудно.

Заболяването е възможно във всяка възраст, но по-често се среща в напреднала възраст. Жените страдат по-рядко от мъжете. Фиброзиращият алвеолит е много труден за лечение и е фатален. В най-добрия случай може да се постигне стабилна ремисия, като по този начин се удължи живота на пациента и се подобри неговото качество. В някои случаи болестта регресира. Ако терапията не доведе до резултати (или изобщо не се извършва), лицето живее средно пет години след началото на заболяването.

Това е особено опасно, защото дълго време фиброзиращият алвеолит е почти асимптоматичен. На първо място, появява се недостиг на въздух, но пациентите не могат да придават значение на това, отписвайки всичко от възрастта, физическото натоварване. Но колкото по-скоро започне лечението, толкова по-големи са шансовете за благоприятен изход.

Причини и механизми на развитие

Причините за алвеолит не са напълно изяснени. Общото нещо е, че когато е изложен на определени фактори, тялото по някаква причина започва да възприема собствените си клетки като враждебни и да ги атакува. Следователно, фиброзиращият алвеолит е автоимунно заболяване.

Освен това се смята, че това заболяване има генетична предразположеност. Но това не означава, че патология непременно ще възникне, ако има такива случаи в рода. Автоимунният фиброзиращ алвеолит е причинен от някои напълно неясни задействащи механизми. Следователно се отбелязва, че хората са изложени на особен риск под влияние на такива фактори:

• тютюнопушенето;
• инфекция с вируси, включително херпес, хепатит и HIV;
• живот в неблагоприятни екологични условия;
• продължително излагане на вредни химикали.

Доказана връзка между алвеолит и гастроезофагеална рефлуксна болест. Това е патология, при която съдържанието на стомаха или дванадесетопръстника в резултат на слабостта на сфинктерите се хвърля в хранопровода. В същото време не само е възможно увреждане, но и дихателните пътища - назофаринкса, трахеята и бронхите.

Хората, чиято работа е свързана с редовно вдишване на дразнещи вещества: прах от различен произход, частици от вълна, пух и епидермисът на животните са изложени на риск. Следователно, често фиброзиращ алвеолит възниква при фермери, птицеферми, работници в контакт с дърво, азбест, метал и силикатен прах. Има дори такива понятия като „белите дробове на фермера“, „белите дробове на птицеферма“, „белите дробове на сиренето“, „белите дробове на работниците“.

класификация

Има много леко различни форми и видове фиброзиращ алвеолит. Има три основни форми:

1. Идиопатичен фиброзиращ алвеолит. Това включва някои видове пневмония: нормален интерстициален, десквамационен интерстициален, остър интерстициален и неспецифичен интерстициален.
2. Токсичен фиброзиращ алвеолит. Тази форма се дължи на продължително токсично въздействие на химични, лекарствени, промишлени вещества.
3. Екзогенен алергичен алвеолит. Тази група включва заболявания, причинени от редовно вдишване на прах, смесен с животински и растителни протеини или неорганични алергени. Често се случва на фона на алергии.

Както алергични, така и идиопатични и токсични фиброзиращи алвеолити могат да бъдат остри и хронични по отношение на хода на заболяването.

Симптоми на фиброзиращ алвеолит

Първият и основен признак на това заболяване е задух. Първоначално тя е незначителна, възниква по време на движение и товари. С течение на времето прогресията на заболяването се увеличава и настъпва дори в покой. В допълнение, тъй като състоянието се влошава, фиброзиращият алвеолит има следните симптоми:

• Кашлица. Най-често тя е суха и непродуктивна, не носи облекчение. Понякога се отделя малко количество слюнка.
• Болка в гърдите. Среща се зад гръдната кост и под лопатките, двустранно, увеличава се, когато се опитва да поеме дълбоко дъх.
• Невъзможност за дишане с пълен гръден кош, усещане за неадекватно дишане.

Това са първичните симптоми, свързани директно с белите дробове. Но с развитието на заболяването, общото състояние на тялото се влошава и се появяват такива признаци:

• треска;
• загуба на тегло;
• слабост и умора;
• намалена производителност;
• синя кожа;
• удебеляване на нокътните фаланги на пръстите, изпъкналост на нокътната пластина.

В допълнение, много пациенти се оплакват от промени в сърдечната дейност (тахикардия и глухи тонове), мускулни и ставни болки, подуване. При слушане на белите дробове е трудно дишане, сухи хрипове и крепитус - звук, наподобяващ пращене на целофан.

диагностика

Ако изпитате недостиг на въздух, не минавате самостоятелно за дълго време, особено във връзка с кашлицата, трябва да се консултирате с лекар. Колкото по-скоро това се направи, толкова по-голям е шансът за благоприятен изход.

Първо, лекарят ще интервюира пациента. Той трябва да разбере кога и в какви условия са възникнали симптомите, които могат да предизвикат развитието на болестта - инфекция, отравяне, алергия. Трябва да научите за всички допълнителни фактори като тютюнопушенето, спецификата на работата. След общ преглед и слушане на белите дробове.

За установяване на точна диагноза са определени следните процедури:

1. Рентгенография. Позволява ви да откриете промени в белите дробове, но не са достатъчни за диагностициране на фиброзиращ алвеолит.
2. Компютърна томография. Благодарение на тази процедура се откриват не само патологични процеси в дихателните органи, но и техният характер.
3. Spirography. Изчислява проходимостта на дихателните пътища.
4. Телесна плетизмография. Позволява да се оценят всички възможни обеми на белите дробове и да се оцени дихателната функция.
5. Бронхоскопия. За целта в бронхите се поставя специално устройство, оценява състоянието им отвътре и взема проби за анализ.
6. Биопсия. За изследване се взема малка част от повредената тъкан. Този метод се използва като последна мярка, ако диагнозата не може да бъде установена чрез предишни методи.

Освен това може да бъде предписан анализ на храчките и други тестове.

Лечение на фиброзен алвеолит

Когато се постави диагнозата фиброзен алвеолит, лечението се предписва незабавно. Отърви се от болестта е напълно невъзможно. Затова целта на терапията е да облекчи симптомите, да забави хода на заболяването, да подобри качеството на живот.

Комплексната терапия включва медикаментозна терапия, психологическа подкрепа, както и рехабилитационна програма, която включва физическа активност и правилен начин на живот.

Предписани са противовъзпалителни и антифибротични лекарства, имуносупресори и техните комбинации. Освен това могат да се предписват бронходилататори, калиеви препарати, пиридоксин. Добри резултати се получават чрез кислородна терапия. Тъй като вирусните заболявания влошават състоянието на пациента, пациентът се ваксинира срещу грип и пневмококи.

Радикално лечение е трансплантацията на белите дробове. Показания за това е тежка степен на алвеолит, особено в комбинация с други белодробни патологии.

Прогноза и превенция

Идиопатичната фиброзна алвеолит не може да бъде напълно победена, може само значително да подобри състоянието. След лечението настъпва ремисия, но рано или късно заболяването се появява отново. Редовната терапия може да увеличи продължителността на живота. Ако изобщо не лекувате болестта, пациентът ще живее максимум пет години.

Токсичните и алергичните форми на заболяването имат по-благоприятна прогноза, отколкото идиопатичната. Ако започнем лечението на ранен етап и изолираме пациента от фактора, причиняващ заболяването, тогава може да настъпи патологичен регрес. В същото време, пациентът ще остане регистриран при пулмолог, алерголог и лекар по трудова медицина, редовно преминавайки през рутинен преглед.

Превенцията на фиброзиращия алвеолит е здравословен начин на живот. Тя трябва да се откаже от лошите навици - особено пушенето, правилното хранене. Избягвайте рискови фактори. Ако работата е свързана с излагане на дърво, метален прах, химикали, тогава трябва да се погрижите за защитата на дихателните пътища от проникването му.

Силният имунитет ще предотврати появата на инфекции, включително белодробни инфекции, които провокират появата на алвеолит. Ако има гастроезофагеална рефлуксна болест, тя трябва да се лекува, както и други заболявания.

Разбира се, нито една превантивна мярка няма да гарантира абсолютна гаранция, че човек няма да получи фиброзиращ алвеолит. Все пак трябва да се помни, че тази патология е много рядка. И ако водиш правилен начин на живот, внимателно следиш здравето си, особено когато достигнеш възрастта на риска (след 50 години), и с най-малките отклонения не се самолечи, а отиди на лекар, т.е. всеки шанс да избегнеш големи проблеми.

Здравейте, аз съм автор и експерт на сайта с медицинско образование. Пиша коментари за различни продукти и препарати.