Хондроматозен хамартома.

Хондромната хамартома е по същество хондрома, която се е развила в трахеята хамартома. Туморът е представен основно от хрущялни и в по-малка степен други разновидности на съединителната тъкан, както и специфични епителни структури в различни пропорции (И. Г. Олховская, 1976).

Обект на обсъждане е произхода на епителните компоненти в тумора и честотата на тяхното откриване. Някои автори смятат, че хондроматен хамартом възниква от перибронхиалната съединителна тъкан, а в някои случаи епителът може да бъде включен от граничната тъкан на белите дробове за втори път в процеса на растеж на неоплазма. Други автори смятат, че мезодермалните и ендодермалните зачатъци участват в образуването на тумор, следователно, епителните структури, които се намират постоянно в различни количества, също са компонент на тумора.

Най-честата форма на смесен растеж е хамартома. Въпреки това, Чен Г.Е. et al. (1996) за първи път описва изключително екзотрахеален растеж на хамартома, който се намира в 21-годишен пациент под десния лоб на щитовидната жлеза.

Цитологични характеристики. Епителният компонент на хондроматозния хамартом може да затрудни преоперативната цитологична диагностика, особено при липса на хрущялни елементи. В такива случаи, неоплазма понякога се разглежда като "трахеален аденом" или дори злокачествен епителен тумор. В същото време, цитологичната диагностика на хондроматни хамартоми е изключително оскъдна в литературата (N.A. Shapiro, 1976; G.A. Galil-Ogly et al., 1981; S. Dahlgren и B. Ling, 1972).

Клетъчният състав на пунктата при биопсия на транстрахеална игла при хондроматни хамартоми се дължи на факта, че материалът за изследването идва от по-малко компактни периферни части на тумора, където епителният компонент е разположен главно, а елементите на хрущяла често липсват. Епителният компонент е представен от клетки на предимно кубичен, а понякога и призматичен епител. Често те се групират в грозно оформени комплекси, които трябва да се разглеждат като една от характерните черти на тази формация.

Друг признак на хондроматозен хамартома е наличието на клетъчни групи, състоящи се от смес от тъмно оцветени, базофилни, донякъде удължени строми и много по-леки епителни клетки.

Епителният компонент на хондроматозния хамартома трябва да се диференцира от други белодробни неоплазми (карциноид, аденоиден кистичен рак, слабо диференциран епидермоиден карцином, жлезист карцином).

Откриването на хондроматни хамартоми на хрущялни елементи в пунктата прави картината напълно надеждна. С достатъчен обем материал, е възможно да се открият плътни светлина, с различни размери и форми, пурпурно-червени бучки от незрели хрущялни тъкани с примес на вретеновидни и звездни мезенхимни клетки. Клетъчните ядра в тези клетки са пурпурни, трудно се виждат. По-рядко се наблюдават по-зрели хрущялни клетки (хондроцити). Те са големи, закръглени, с обилна синя, понякога вакуолизираща цитоплазма, с процеси и сравнително малко заоблено ядро, разположено централно или донякъде ексцентрично. Има и малки фрагменти от съединителна тъкан, които са тясно свързани с хрущялни елементи, лимфоидни клетки, хистиоцити и мастни капки.

Хистологична характеристика. Туморът се състои главно от възли на зрял хиалинен хрущял, чиито периферни части са представени от по-малко зрели хрущялни елементи и мезенхимни клетки. В крайните части на тумора се виждат удължени и подобни на процеп и малки жлезистовидни кухини. Прорезите са облицовани с мулти-кубичен и призматичен или едноредов кубичен епител; жлезистите образувания са представени от кубичен, понякога донякъде сплескан епител. Характерно е, че между епителните структури и хрущяла има хлабава строма, богата на клетъчни елементи, често изпъкнали в лумена на големи празнини под формата на масивни папили.

Цитологичната картина може да се обясни със следните характеристики на хистологичната структура на хондроматозните хамартоми: преобладаването на епителни структури с многоредова подплата в някои периферни области на неоплазма (пунктатни епителни комплекси); наличието на повсеместно малки жлезисто-подобни образувания или малки групи от епителни клетки, тясно свързани с клетъчните елементи на стромата (пунктатни комплекси на епителни и стромални клетки); наличието на по-малко зрели хрущялни и мезенхимни клетки в периферните области на хрущялните възли (тези елементи на хрущялната тъкан преобладават в пунктат).

Ултрастръкча. Епителният компонент на хондроматна хамартома в нейната ултраструктурна организация се различава от нормалната бронхиална лигавица. Бокалните клетки отсъстват, а цилиарните клетки, които представляват голяма част от лигавицата на нормалните бронхиоли, са редки и в малък брой в области, където има многослоен епител. Тези мигателни клетки имат призматична форма и полярно подреждане на вътреклетъчните органели. В апикалните области се виждат митохондрии, отделни везикули на ендоплазмения ретикулум, разпръснати рибозоми.

Тук се намират и удължените десмомози (от крайния тип). Присъствието на многобройни реснички е типично, с типичен фибриларен апарат и центриолно подобни базални тела, разположени в близост до клетъчната повърхност.

Трябва да се подчертае, че по-голямата част от епителните клетки са базални или заместващи клетки. Те имат сферична или многоъгълна форма с централно разположено ядро ​​и големи ядра. Цитоплазмата на тези клетки е почти изцяло запълнена с влакнест материал, който на места образува снопчета под формата на тонофибрили. В периферните зони на цитоплазмата има малко митохондрии, отделни вакуоли и свободни рибозоми. Особеност на тези клетки е многото тънки процеси на цитоплазмата, които са в контакт един с друг в междуклетъчните пространства (междуклетъчни мостове). В контактните зони на клетките се откриват десмомози, които са свързани чрез снопове от тонофиламенти. На места такива епителни клетки са подредени в няколко реда, но накладката е по-дълга в 1-2 реда клетки. Повърхността, обърната към лумена, има множество вълни. Наред с по-големи образувания, в които епителът може да бъде представен от различни типове клетки, има и малки, състоящи се от отделни групи епителни клетки от базалния тип, обикновено сплескани, заобиколени от базална мембрана.

Стромата на образование съдържа колагенови фибрили, сред които са фибробластоподобни и недиференцирани мезенхимални клетки.

Преобладаването на епителните клетки на базалния (камбиален) тип в хондроматозен хамартома на епителните клетки дава на малките жлезистоподобни структурни образувания, подобни на лигавицата на дихателните пътища на ембрионалните бели дробове. Всичко това ни позволява да се съгласим с мнението на онези автори, които смятат, че хондроматният хамартома е тумор на техния бронхиален пъпка, а мезодермалните и ендодермалните елементи участват в неговото развитие.

На границата с главния бронх се наблюдава масивна трахеална хондрогама, която симулира злокачествен тумор на предния медиастинум при 29-годишен пациент. Точната диагностика направи възможно извършването на бронхопластична операция без отстраняване на белия дроб. В литературата не е било възможно да се намерят описания на изолираната резекция на трахеята при хондрохарматом.

хамартом

Хамартома е доброкачествена обемна неоплазма, която се състои, като правило, от същите клетки като органа, в който е локализиран, но с различна структура и по-ниско ниво на диференциация.

Терминът е представен от германския патолог Е. Албрехт през 1904 г.

Hamartoma обикновено се диагностицира след 20-40 години, по-често при мъжете. Това е закръглена плътна формация с гладка или неравен повърхност, разположена в тялото на тялото или обърната в лумена, с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра. Като правило хамартомите са редки, въпреки че са описани случаи на множество маси.

Причини и рискови фактори

Основната причина за заболяването е нарушен растеж и клетъчно делене на всеки орган (по-често прекъсване на клетъчния растеж) на етапа на неговото формиране в ембрионалния период. Впоследствие, спонтанно или под въздействието на вътрешни и външни провокиращи фактори, започва растежа на клетките на заинтересувания орган. Понякога хамартома бавно прогресира от момента на раждането, но неконтролираният бърз растеж не е характерен за него.

Злокачествената дегенерация на хамартома в хамартобластом се среща в по-малко от 1% от случаите.

Съществува теория за генетичното предопределение на заболяването (наследяване на автозомно доминантния тип), въпреки че няма значими катализатори за провала на тъканното формиране в ембриогенезата и фактори, които предизвикват растежа на хамартомите.

Форми на заболяването

По име на преобладаващите клетки hamartomas са:

• hondromatoznymi;
• съдова;
• липоматозен;
• fibromatous;
• мезенхимни; и така нататък

Ако неоплазмата е представена от няколко вида клетки, те говорят за органоиден хамартома.

В зависимост от локализацията на процеса в даден орган, изолирани са хаммарите на белия дроб, далака, кожата, черния дроб, хипоталамуса, млечните жлези и мозъка.

симптоми

Хамартомата се характеризира с асимптоматичен курс; симптомите на заболяването се появяват само когато здравите тъкани на органа са притиснати с насипен тумор или функционирането на засегнатия орган е нарушено по време на специфичен локализационен процес. Това е:

• кашлица, недостиг на въздух, болки в гърдите, понякога епизоди на хемоптиза - с процес на локализация в белите дробове;
• нарушена вентилация на белите дробове - с бронхиален хамартома;
• епилептични припадъци, главоболие, загуба на съзнание, промени в поведението, неуспехи на невроендокринната регулация - с мозъчен хамартом или хипоталамус;
• тежест в десния хипохондрий - с чернодробна локализация; и така нататък

диагностика

Лабораторните методи не позволяват да се диагностицира заболяването.

Наличието на хамартоми може да бъде надеждно потвърдено при провеждането на следните инструментални изследвания: t

• ултразвуково изследване на коремните органи, млечните жлези;
• рентгеново изследване на белите дробове;
• изчислителни или магнитно-резонансни изображения;
• бронхоскопия.

При извършване на ендоскопско изследване се извършва биопсия, последвана от хистологично изследване на биопсията, за да се изключи злокачествен процес.

Hamartoma обикновено се диагностицира след 20-40 години, по-често при мъжете.

лечение

Лечението на хамартома е ексцизия на образуването на хирургично отворен или минимално инвазивен достъп (ендоскопски), в зависимост от размера и местоположението на тумора.

Възможни усложнения и последствия

Хамартомите не са склонни към бърз, неконтролиран растеж, злокачествената трансформация в хамартобластом се среща в по-малко от 1% от случаите.

Възможността за усложнения от хамартома зависи от местоположението и обема на образованието: усложненията се развиват в резултат на притискане и изместване на близките тъкани.

перспектива

С навременно лечение прогнозата е благоприятна.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: висше, 2004 г. (ГОУ ВПО "Курски държавен медицински университет"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012. - аспирант в катедрата по клинична фармакология, ВУИИ ВЕИ "КСМУ", кандидат медицински науки (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", ФГБОП ВЕИ "КСУ".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

По време на кихане нашето тяло напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Лице, което приема антидепресанти, в повечето случаи отново страда от депресия. Ако човек се справи с депресията със собствените си сили, той има всяка възможност да забрави за това състояние завинаги.

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19-ти век, разкъсването на лошите зъби е отговорност на обикновен бръснар.

В опит да извадят пациента, лекарите често отиват твърде далеч. Например, известен Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 година. оцелява над 900 операции по отстраняване на неоплазми.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Според статистиката, в понеделник, рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъдете внимателни.

Преди това прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че с прозяване, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

Четири резена тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден.

Лекарството за кашлица "Терпинкод" е един от най-продаваните, а не заради лечебните си свойства.

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън стана кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородени с тежка анемия да оцелеят. Така Австралия спаси около два милиона деца.

При редовни посещения в солариума шансът за рак на кожата се увеличава с 60%.

Кариесът е най-често срещаната инфекциозна болест в света, с която дори грипът не може да се конкурира.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е предназначен за лечение на женска истерия.

Падайки от магаре, по-вероятно е да счупиш врата си, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Всеки има не само уникални пръстови отпечатъци, но и език.

Всеки иска най-доброто за себе си. Но понякога сами не разбирате, че животът ще се подобри няколко пъти след консултация със специалист. Подобна ситуация.

Белодробен хамартома: причини, симптоми и лечение

Белите дробове са един от най-уязвимите органи в човешкото тяло. Те са най-податливи на опасности за околната среда. При лоша околна среда, пушене, рязък спад на температурата, дихателната система първо страда. Но не винаги околната среда е причината за болестта. Белодробният хамартом е една от тези атипични патологии.

История на

Заболяването е известно от дълго време, тъй като лечителите са се научили да правят аутопсия. Но за първи път е описана през първата половина на 19-ти век от лекар от Германия, Херман Леберт. Името му - белодробен хамартома - получено много по-късно. През 1904 г. той е изобретен за първи път и ги нарича туморно образуване в черния дроб. От белите дробове започва да се използва от 1922 година.

В онези дни туморът беше диагностициран само след отваряне. Днешната медицина разполага с оборудване, което позволява това да се прави по време на живота на човека.

Какво е това?

Хамартома е доброкачествено новообразувание в белодробната тъкан. Смята се, че се появява в резултат на неправилно развитие на дихателния орган в пренаталния период. Първоначално, туморът все още не е, той може да расте в бъдеще през целия живот. Фактът, че болестта произхожда преди раждането на света, показват зародишните клетки, открити в състава на тумора.

Образованието има закръглена форма и е растеж на белодробната тъкан. Но се случва туморът да се състои от фиброзна тъкан или хрущял. Влакнестите образувания са най-често срещани при новородените. Размерът на тумора може да достигне до 10-12 см в диаметър.

При възрастни, патологията в белия дроб първо се открива с планираното рентгеново изследване. Картината ясно показва прозрачен фрагмент от лоб на дихателния орган от вътрешната страна на белия дроб. Най-често е засегната лявата страна. Възможна е патология и предната страна, но много рядко. Има случаи, в които туморът расте на вътрешната стена на бронха.

Съвременната медицина има способността да идентифицира патологията в пренаталния период. За тази цел бременните жени се изпращат за скрининг и ултразвук.

Белодробният Hamartoma расте много бавно в продължение на много години, не дава метастази и увреждане на белодробната тъкан. Това е една от най-честите доброкачествени патологии на дихателната система. По-често мъжете са болни на 30-50 години, рядко при жените.

Видове хамартоми

Тази патология се определя от състава на тъканта, локализацията и броя на образуванията.

1. По отношение на състава - хондроматен (59% от случаите), липоматозен, лейомиоматозен, фиброматозен, ангиоматозен, органоиден.
2. Локализация - периферна (най-често в предния сегмент на десния белодробен лоб), ендобронхиален (често в малките бронхи).
3. По количество - единично (90%) и многократно (10%).

Образуването може да бъде плътно, хрущялно и може да бъде под формата на куха капсула, пълна с желеобразно съдържание от епитела.

Формата на хемартома на белия дроб може да бъде кръгла, овална, конична. Оста му винаги се завърта в посока на белодробния корен.

причини

Лекарите все още не са стигнали до общо мнение, как точно се появява тази болест и колко е приемливо фактът, че тя започва много преди раждането. Подчертават се следните причини за белодробен хамартома:

• Повечето учени смятат, че развитието на hamartoma се предшества от нарушение на образуването на дихателната система, което допълнително води до растеж на тумора. Всичките му начални компоненти се развиват от ембрионална тъкан. С течение на времето в тумора участват околните белодробни тъкани и понякога вътрешните или външните стени на бронха.
• Смята се, че гаатрама възниква при генетични нарушения в организма, което води до мутации.
• Също така, отделна роля се дава на излагане на радиация, химикали от околната среда и пушене.
• Възможен е механичен път на поява, с наранявания на гърдите и белите дробове.

Прилича на гладък или нодуларен възел. Може да бъде еластична или стегната, но ясно отделена от белодробната тъкан. В състава му могат да се открият мастни, хрущялни и лимфоидни клетки. Има мускулни влакна, костни и съдови елементи.

симптоматика

Пациентът може да живее дълго време с хамартома в белите дробове и дори не е наясно с неговото съществуване. Тя е напълно безболезнена и не причинява неудобство на пациента. Само с преминаването на флуорография или ЯМР може да бъде открито.

Но в случай на локализация на тумора на вътрешната стена на бронха възниква съвсем различна картина:

• Недостиг на въздух се дължи на факта, че образуването започва да създава натиск върху съседните органи.
• С дълбок дъх пациентът чувства, че нещо се намесва, започва суха кашлица.
• Всички симптоми се проявяват в състояние на покой или лек товар. При тежки натоварвания се появява кашлица.
• На мястото, където се намира туморът, пациентът чувства болка.

Самият белодробен хамаркондрома леко се намесва с пациента. Но присъствието му често води до заболявания в белите дробове и бронхите, особено ако е вътре в бронхите, което допринася за нарушаване на процеса на обмен на газ.

Жените често имат множество хамартоми с локализация в белите дробове, стомаха и корема. Те се наричат ​​триада на Карни, в чест на американския патолог, който за първи път описа подобно явление. Според хипотезата му, белодробният хамаркохондрома е един от представителите на отделен синдром, който включва едновременно наличие на три редки тумора, които рядко се срещат поотделно.

В медицината има няколко случая, при които hamartoma е наследен със синдрома на Cowden. Такива тумори най-често водят до злокачествен курс. Синдромът е придружен от наличието на папиломи и брадавици по кожата и лигавиците.

Диагностични методи

Диагнозата на заболяването е възможна с помощта на различни методи. Ако при възрастен пациент се открие белодробен хамартом, той се изпраща за допълнително изследване. На него му се предписва бронхоскопия, рентгенови лъчи и биопсия. Въз основа на резултатите от изследването, лекарят може да каже каква форма има откритата патология и дали може да се развие в раково заболяване.

За новородени със съмнение за патологичен процес в белите дробове се провеждат същите изследвания, както при възрастни.

Снимките на белия дроб ясно показват закръглената сянка с ясни очертания, която се откроява на фона на белодробната тъкан, която не участва в туморния процес. Засенчването може да е по-светло или по-тъмно. Това се влияе от размера на площадката и наличието на варови включвания. В зависимост от интензивността на сянката съществуват такива варианти на рентгеновата снимка:

• Сянка с умерена интензивност показва еднородност на тумора.
• Нееднородна сянка от същия цвят показва наличието на соли в хамартома.
• Един оттенък с по-голяма интензивност в центъра показва отлагането на солта.
• Високата интензивност на сянката показва висока плътност на тумора.

Укрепване на белия дроб модел може да се открие поради факта, че туморът, разширяване, измества кръвоносните съдове и бронхите, като ги събира. На снимката на това място се появява затъмнение.

Бронхоскопия може да се направи само ако туморът се намира в бронхите. На друго място такава процедура не дава резултати.

За да се извърши хистологично изследване на тумор, е необходимо да се изследват неговите частици. Материалът се взема чрез пункция или торакоскопия. По време на хистологичното изследване в него могат да се открият хрущялни тъкани, епител, съединителна тъкан, мазнини и лимфа.

С редовни прегледи можете лесно да проверите дали хамартома расте много бавно или изобщо не. Не забравяйте да диференцирате белодробния хамартом от рак и техните метастази до други органи.

терапия

Лечението на хамартома не се извършва с лекарства. Когато се открие тумор, той се хирургично отстранява. Традиционната медицина срещу тази патология е безсилна.

Операциите се извършват по план, тези тумори не дават остри усложнения и не можете да бързате с операцията. Пациентът винаги има време да се подготви. Обикновено пациентът се наблюдава в продължение на няколко месеца, сравнявайки резултатите от изследванията.

В повечето случаи заболяването не е опасно за живота на пациента. Често туморът е в покой за целия живот на човека, без никакво неудобство.

Но в случаите, когато формацията се променя във форма и структура или започва да расте, тя трябва да бъде премахната, защото ще се намесва. Решението за операцията се взема от лекаря. Понякога няма причини за операция, но пациентът е твърде загрижен за наличието на такава патология. Той може да настоява за неговото отстраняване.

Белодробният хамаркохондрома се отстранява чрез резекция на краищата на органа. В случая, когато туморът е бил в белите дробове за дълго време и силно увеличен в размер, притискащ кръвоносните съдове и бронхите, може да се наложи да се премахне целия белодробен лоб (lobectomy).

При локализация в бронхите се извършва бронхотомия с изрязване на самия тумор или с частична резекция на самия бронх с затваряне.

Премахнатият тумор се изследва спешно, за да се гарантира, че няма ракови клетки.

По правило прогнозата за операцията е благоприятна, рецидивите са много редки. Но преходът към саркома е възможен. След операцията пациентът бързо се връща към нормалното си състояние и се връща към нормалния си живот.

предотвратяване

За да се предотвратят големи неоплазми в дихателната система, е необходимо да се подлагат на рентгенови изследвания всяка година. Ако се открие хамартома, но тя не се намесва и е решено да не се премахва, тя трябва да е под постоянен надзор на лекар.

Липсата на каквито и да е промени прави възможно без операция. Но с активен растеж, няма нужда да отлагате, трябва да се подготвите за операция. В противен случай, доброкачествен тумор може да се превърне в злокачествен.

Също така за предотвратяване на пренаталното развитие играе голяма роля. Майката трябва да се регистрира навреме и да се подложи на редовни прегледи. Тя трябва да се опитва да бъде често на чист въздух. Не злоупотребявайте с изкуствена храна и яжте естествено. По време на бременността напълно премахнете алкохола и пушенето. Тя трябва да помни, че бъдещето на детето зависи от това какво ще бъде включено в него в началото и от по-нататъшното му развитие.

Белодробният хамартом може безопасно да придружава човек през целия живот. Ако тя не се притеснява и е в покой, по-добре е да не я докосва.

Белодробен хамартома

Белодробният хамартом е доброкачествен тумор, състоящ се от хрущял, мускул, съединителна тъкан, мастни включвания и рудименти на костна тъкан. Hamartoma е един от най-често срещаните доброкачествени тумори на белите дробове, като се отчита приблизително

8% от всички белодробни тумори и 6% в случая на един белодробен възел.

локализация

Повечето белодробни хамартоми са локализирани в периферните части на белите дробове (> 90%), ендобронхиалните хамартоми са приблизително

5% (варира от 1.4 до 10%). Обикновено хамартома се открива на случаен принцип като единичен белодробен възел в периферията на белите дробове.

диагностика

Често се срещат случайно, обикновено формация или възел с ясни граници, които имат гладки или дълбоки ръбове. Приблизително 60% съдържат включвания на мазнини и 20-30% калцинати (като пуканки). Кавитацията не е описана (доказателство?). Размерите варират средно

Белодробен хамартома

Белодробният хамартом е вродено доброкачествено новообразувание на белия дроб, което се развива от различни елементи на ембрионалната тъкан с преобладаване на хрущялни, мастни, мускулни или влакнести компоненти. Клиничната картина на хамартома на белия дроб варира от пълно отсъствие на симптоми до изразени прояви, включително затруднено дишане, болка в гърдите, кашлица и понякога хемоптиза и развитие на обструктивна пневмония. Диагнозата на белодробния хамартома се основава на рентгенова снимка, КТ и ЯМР на гръдния кош, трансторакална пункционна биопсия. Лечението на белодробния хамартома е хирургично отстраняване на тумора.

Белодробен хамартома

Хаммартома на белия дроб (хамартохондрома, хондроаденом, липохондродеаном) е диембриогенетичен тумор на белия дроб, който комбинира тъканните компоненти на белодробния паренхим, дисталните бронхи и други структури. Хамартомът е един от най-честите доброкачествени белодробни маси и най-честата форма на белодробен тумор на периферната локализация (60-64% от случаите). Хамартомата обикновено се намира в предния сегмент на долните дялове (по-често от десния бял дроб), в дебелината на паренхима (интрапулмонарна) или повърхностно (субплеврално). В редки случаи тя може да бъде локализирана на вътрешната стена на големия бронх (ендобронхиално), изпъкнала в неговия лумен. Характерни са белодробните хамартоми: бавен растеж в продължение на много години, липса на инфилтрация на белодробна тъкан и метастази, изключително нисък риск от злокачествена трансформация. Белодробният хамартом е 2-4 пъти по-често открит при мъже, обикновено на възраст 30-50 години.

причини

Досега пулмолозите обсъждат въпроса: хамартома е de novo тумор или последствие от дисмебриогенеза и последваща трансформация на тумора. Повечето учени са склонни да вярват, че hamartome е развитие на белодробни заболявания, произтичащи от нарушение на полагането и образуването на бронхопулмонарни структури в ембриогенезата. Съединителната тъкан, хрущялните и гладките мускулни компоненти на белодробните хамартоми се развиват от зародишната тъкан (мезенхим). Епителните структури могат да бъдат включени за втори път от заобикалящата белодробна тъкан по време на растежа на тумора или от мезодермалните и ендодермалните пъпки на бронха.

Рисковите фактори за хамартомите на белия дроб могат да бъдат генетична предразположеност, генни нарушения, продължително излагане на родителите на мутагени на организма (опасни химикали, йонизиращо лъчение).

аутопсия

Повечето хамартоми имат формата на закръглено капсулирано възлово тяло с плътна или еластична консистенция с гладка или фина хълмиста повърхност, ясно очертана от белодробния паренхим. Диаметърът на тумора може да варира от 0.5 mm до 10-12 cm, средно 2-3 cm. Белодробните хамартоми могат да включват хаотично разположени островчета от хрущялна тъкан, мастни слоеве, съединителна тъкан и гладки мускулни влакна, съдови елементи, клъстери от лимфоидни клетки, кухини с лигавица от жлезист епител и костни включвания.

класификация

В клиничната практика преобладава местната форма на хамартома, рядко дифузна с лезия на целия белодробен лоб. Белодробните хамартоми често са единични лезии, многобройните тумори са по-малко чести.

Най-често хистологично проверените хонроматозни белодробни хамартоми (hamartochondromas), съдържащи голямо количество хиалинов хрущял с различна степен на зрялост. На изрязания възел се вижда зърнеста или гладка полупрозрачна повърхност от сиво-бяло или белезникаво-жълто. Често е възможно слуз и петрификационни участъци на хрущялната тъкан.

Структурата на лейомиоматозната хамартома на белия дроб е доминирана от гладка мускулна тъкан и бронхоалвеоларни структури. По своите морфологични и клинични особености той е подобен на хамартохондрома. Налице са също хамматоми на белите дробове, съдържащи в излишък компонентите на други тъкани: мастни (хамархолипома, липогамарохондрома), фибротични (хамарто фиброма, фиброхамартохондрома) и др.

Симптоми белодробни хамартоми

Симптомите на хамартомите на белия дроб се определят от размера на тумора, неговото местоположение спрямо големите бронхи, диафрагмата и гръдната стена. Според тежестта на клиничната картина, има 3 степени на белодробен хамартома:

I - характеризира се с асимптоматичен курс

II - с оскъдни прояви

III - с тежки симптоми, дължащи се на туморен растеж и компресия на околните тъкани.

Повечето белодробни хамартоми са дълготрайни и асимптоматични, туморът се открива случайно по време на радиография на гръдния кош или при аутопсия. Периферната локализация и малкият размер на хамартомите причиняват липсата на клинични прояви.

Когато голям размер на hamartoma започва да стиска белодробната тъкан, бронхите, диафрагмата и стената на гръдния кош. Пациентът започва да бъде обезпокоен от задух, болка в гърдите на засегнатата страна, която обикновено се появява в разгара на дълбокия дъх и придружена от кашлица, и с тежко физическо натоварване - хемоптиза. Компресията на големия бронхов хемартом дава клинична картина на централния тумор на белия дроб.

При ендобронхиална локализация на хамартома се развива локално нарушение на проходимостта на бронха, водещо до хиповентилация и сегментарна (по-рядко лобуларна) ателектаза на съответната белодробна и обструктивна пневмония. В този случай, хода на хамартома се придружава от клинични прояви на хронична инфекция на белия дроб.

Множествените хамартоми на белите дробове могат да бъдат проява на триадата на Карни, съчетана с стомашен лейомиобластом и екстраадрален параганглиум, или синдром на Каудън, характеризиращ се с многобройни доброкачествени образувания на вътрешни органи и висок потенциал за развитие на гърдата и щитовидната жлеза, стомашно-чревния тракт, пикочните пътища.

диагностика

Диагнозата на хамартома на белия дроб се установява според рентгеновата, КТ или ЯМР на белите дробове и трансторакалната пункционна биопсия с хистологично изследване на биопсията. На рентгенографията и томограмата на хамартомата на белия дроб тя обикновено се визуализира като единична малка (рядко> 2-4 см) заоблена сянка на периферна локализация с остри и ясни контури на фона на непроменена белодробна тъкан. Повърхността на тумора може да бъде гладка или неравен. Интензивността на сянката на хамартомите на белия дроб зависи от размера на възела и съдържанието на варови включвания.

Различават се няколко рентгенографски варианта на белодробен хамартома - сянка със средна интензивност и хомогенна структура; хетерогенни сенки със средна интензивност с калцификация; неравномерни сенки със средна интензивност с пластова калцификация / уплътняване в центъра и нееднакви сенки с висок интензитет с масивна инкрустация. При големи размери на хамартомите на белия дроб (4–5 cm) може да се появи увеличение на белодробния модел поради приближаването на съдовите и бронхиалните клони.

Ендоскопска диагноза (бронхоскопия) се препоръчва само когато ендобронхиалното местоположение на хамартома. За потвърждаване на доброкачествения характер на белодробните хамартоми се извършва хистологично изследване на туморен материал, получен чрез трансторакална биопсия, диагностична торакоскопия или торакотомия. В пунктатните хамартохондромни белодробни елементи могат да се открият незрели хрущялни тъкани, по-зрели хондроцити, uviform комплекси от клетки на кубичен или призматичен епител, малки участъци от съединителна тъкан, клъстери от лимфоидни клетки, хистиоцити и капки.

Динамичното наблюдение на белодробния хамартома показва отсъствието или изключително ниската степен на туморен растеж за дълъг период. Hamartoma трябва да се диференцира от злокачествени белодробни неоплазми (рак на белия дроб, карциноид, хондросаркома), самостоятелни метастази на рак с различна локализация (млечни жлези и яйчници при жени, простатна жлеза при мъже, бъбреци и др.), Туберкулома, истински доброкачествени тумори и белодробни кисти, ехинококоза, При белодробен хамартом са показани консултации с пулмолог, фтизиолог, онколог и гръден хирург.

Лечение на белодробен хамартом

При малък (по-малък от 2.5 cm), хистологично потвърден белодробен хамартома и липса на компресия на околните тъкани, пациентът може да бъде под динамичното наблюдение на пулмолог в продължение на няколко месеца. Въпросът за по-нататъшната тактика на лечение се решава в зависимост от наличието или отсъствието на увеличение на размера на сянката върху рентгеновата снимка.

Лечението на белодробните хамартоми е само оперативно и се състои в отстраняване на тумора чрез торакоскопски или торакотомичен достъп. При периферната локализация на хамартомите се прилага ексфолиране (енуклеация) на тумора, ако е необходимо, сегментална и маргинална резекция на белия дроб. Премахване на белия дроб (лобектомия) се извършва в случай на продължително компресиране на съдовете, бронхите, белодробния паренхим и сложния хамартом. Ендобронхиалният hamartome се отстранява чрез бронхотомия с изрязване на възел, както и резекция на бронха, заедно с патологично образуване и последващо зашиване или пластичен ремонт на дефекта. За да се изключи периферен или ендобронхиален рак на белия дроб, се посочва спешно интраоперативно хистологично изследване на отстранен тумор.

перспектива

С навременното хирургично лечение на белодробните хамартоми, прогнозата е благоприятна, рискът от рецидив е нисък. С малко количество торакална хирургия способността за работа е напълно възстановена. Случаите на злокачествено заболяване на хамартохондрома са изключително редки, но са описани случаи на трансформация на тумор в хондросаркома, липосарком, фибросарком, аденокарцином и епидермоиден рак.

Какво е белодробен хамартом, причини и лечение

Белодробният хамартом се отнася до доброкачествени тумори с вроден произход. Доброволността се потвърждава от факта, че повече от един вид тъкан расте, както при злокачествен тумор, и в неговия състав всички компоненти са фиксирани - хрущялни, влакнести, мастни и съдови структури.

Няма никакви чужди елементи, принадлежащи към други органи в тумора (както при тератома). Само елементите на белия дроб в ембрионалния период получиха погрешно подреждане.

Степента на откриване на хамартоми сред доброкачествени белодробни неоплазми е до 64%. Тази цифра определя водещата позиция на хамартомите. Hamartoma се диагностицира при пациенти след 25 години. Освен това, при мъжете по-често, отколкото при жените, почти четири пъти.

Какво е хамартома

Хамартома е туморноподобна формация, която може да засегне всеки орган. Ако преведем този термин буквално от древногръцки, тогава ще се появи „грешка“ и „тумор“. Този тип тумор наистина се счита за доброкачествен тумор. Грешката е, че при хамартома тъканите на органа започват да се развиват по различен начин, отколкото би трябвало, дори в ембриогенезата. Неправилна, неправилна тъкан се образува във всеки орган, който расте, когато тялото расте.

Хамартома може да се появи абсолютно във всеки орган. Най-често засяга паренхимните органи: белите дробове, черния дроб, бъбреците. В същото време атипичните тъканни елементи възникват в една от техните части вместо нормалния паренхим. Те могат да бъдат представени от анормална тъкан на същия орган, например, чернодробни клетки в по-голям черен дроб с голямо количество строма около.

Понякога хамартома се представя от клетките на тъканта, която е в органа, но в малки количества. Например, хрущялен хамартома в белия дроб.

Код на белите дробове съгласно ICB 10 - D14.3. Патологията е представена в частта от малформацията, т.е. аномалии в развитието на някой орган или част от него. Това отново подчертава, че този тумор не е придобит, а е вроден. Много рядко хамартомите са злокачествени и се превръщат в хамартобластоми.

Hamartoma белите дробове какво е

Белодробният хамартом е едно от най-честите доброкачествени образувания на дихателната система. Наблюдава се при приблизително 2 -3 души на 1000 население. При мъжете те се откриват няколко пъти по-често, отколкото при жените.

Въпреки факта, че hamartoma започва да се развива още преди раждането на дете, първите му признаци се появяват на възраст от около 30 години. Понякога се открива напълно случайно по време на рутинен преглед и пациентът няма симптоми.

За първи път в 40-те години на 19-ти век при аутопсията на починал пациент е открит хаммарът на белия дроб. По-късно се появиха методи за визуализация на белодробната тъкан и диагнозата на тази патология стана възможна по време на живота му.

Най-често белодробният хамартом възниква от хрущял. Тя може да бъде централна, свързана с бронха, или периферна и да е сред алвеолите. Това доброкачествено новообразувание може да има други видове тъкан:

• свързване,
• алвеоларен,
• епителен и т.н.

Причини за възникване на белодробен хамартома

Етиологията на това заболяване все още не е напълно изяснена. Ембрионалната тъкан на плода в белите дробове се поставя за 3-4 седмици от развитието на плода. През този период се образуват трахеята и основните бронхи. Въздействието на патогенните фактори върху ембриона през този период може да доведе до появата на централни хамартоми.

Най-вероятно такива аномалии възникват поради следните фактори, засягащи тялото на майката:

• Радиоактивни вещества;
• Тютюнев дим;
• алкохол;
• Тератогенни лекарства;
• Химикали в околния въздух;
• Вирусни инфекции.

Поради влиянието на един от тези фактори, нормалното развитие на белите дробове е нарушено. В някои части от тях се образува остров от клетки, които не приличат на нормална тъкан. Това е зародишът на бъдещия хамартом.

Той може да е малък дълго време дори след раждането и след това да започне да расте. Причините за началото на такъв растеж също не са ясни. Понякога хамартома расте с белите дробове и се проявява в по-ранна възраст.

Класификация на белодробния хамартром

Има няколко признака, които класифицират hamartome. Най-пълната е следната класификация:

• По местоположение:
  • Централна - свързана с големи или средни бронхи;
  • Периферна - лежи дълбоко в белодробната тъкан сред алвеолите.

• По количество:
  • Единична - ако туморът е един;
  • Множество - неоплазми два или повече.

• Според клетъчната структура:
  • Хондромат - от хрущялна тъкан, разположена в бронхите;
  • Fibromatous - от съединителната тъкан на белите дробове;
  • Leiomyomatous - от мускулната тъкан на бронхите;
  • Ангиоматозен - изглежда като гломерул от кръвоносни съдове;
  • Органоид - съдържа няколко вида белодробна тъкан.

Всички видове този тумор са доброкачествени. Ако хамартомата е малигнизирана и се превърне в хамартобластома, тогава видът се нарича друго.

Например, следните типове белодробни хамартоми:

• хондробластома (хрущял),
• саркома (мускулна),
• ангиобластома (съдова).

Понякога е невъзможно да се разпознае коя тъкан представлява злокачествен тумор, след това тя се нарича недиференцирана.

Симптоми белодробни хамартоми

Това заболяване може да бъде напълно асимптоматично за дълго време. Понякога туморът остава толкова малък, че не се вижда дори при ежегодното рентгеново изследване. В този случай, човек може да има hamartuom през целия си живот и дори не знаят за него.

В други случаи, туморът е със среден размер, но не изтласква анатомични структури. Може да се види на рентгенови лъчи, но пациентът няма симптоми.

В случай, че туморът стане голям и притиска околните тъкани, болестта се проявява. Неговите прояви са пряко зависими от анатомичната структура, засегната от хамартомите. Струва си да се знае, че доброкачествен тумор никога не расте в други тъкани, а само ги притиска навън.

Най-често белодробният хамартом има следните симптоми:

• Болка в гърдите, локализиран съответно тумор. Това се случва, когато периферните хамартоми притискат плевралните листове. Самият бял дроб не може да бъде болен, тъй като няма нервни окончания, но ефектът върху плеврата причинява остра, силна болка.
  
• Кашлица. Оказва се, че туморът притиска средните бронхи. Като правило, кашлицата се появява периодично, често суха. Понякога се отделя малко количество вискозно слизесто храчки. Ако храчките станат гнойни, тогава инфекцията е пусната в мястото на бронхиална компресия.
  
• Задух. Среща се рядко и само в случая се поглъщат големи бронхи. Тя е експираторна по природа, т.е. за пациента е по-трудно да издиша, отколкото да вдишва. Понякога, поради задух, hamartome се обърка за бронхиална астма или ХОББ.

Диагностика на белодробен хамартома

За да се постави диагноза, трябва първо да се открие неоплазма. Можете да го видите на рентгеновия лъч. Хамартомата в тази картина прилича на потъмняващ фокус (светла тъкан) на фона на непроменен бял дроб. По-добре е да правите снимки във фронтални и странични проекции, за да откриете точното местоположение на тумора.

Следващата стъпка в диагнозата е да се изясни структурата на неоплазма. Под формата на затъмнение на рентгеновите лъчи може да се прояви всяка патология - от пневмония и туберкулоза до рак.

За да се установи структурата на патологичния фокус, се използват по-точни методи за визуализация - КТ или ЯМР. По-добре е да се даде предимство на последния. На томографското изображение, хамартома прилича на туморноподобна формация, която няма капсула и е ясно очертана от съседната нормална белодробна тъкан.

Той може да бъде хомогенен, ако се състои от една тъкан или хетерогенна, ако има органоидна структура. Понякога хамартомите са неравномерни. Този метод ви позволява да разберете, че патологичният фокус е доброкачествен тумор.

Това е следващият етап от диагнозата. Лекарят прави трансторакална пункция, взема парче биопсия, т.е. тъканна хамартома, и го изпраща в патологоанатомичната лаборатория. Той изследва хистологичната структура на тумора. Ако съответства на един от видовете хамарто, диагнозата може да се счита за напълно потвърдена.

Лечение на белодробен хамартом

В случай, че туморът е малък (диаметър до 3 cm) и e няма клинични прояви, тактиката на лечението е очаквателна. Това означава, че пациентът се регистрира при пулмолога и се наблюдава при този лекар. Около веднъж на всеки шест месеца той се подлага на рентгеново изследване. Ако туморът започне да расте, препоръчително е да го отстраните.

Ако туморът е периферен, извършете трансторакален подход (дисекция на гръдния кош) и отстранете тумора. На централно място е възможно да се отстрани туморът през бронхите.

По правило непроменените околни тъкани остават непокътнати, като се отстранява само туморът. Ако хамартомата е стискала околните тъкани дълго време (бронхи, съдове, алвеоли), те също трябва да бъдат отстранени. Свързващата тъкан възниква на мястото на операцията.

перспектива

Прогнозата за това заболяване е благоприятна. След отстраняване на тумора, пациентът може да се счита за здрав. Въпреки това, пулмологът трябва да наблюдава още няколко години, тъй като в други места на белите дробове, които преди това са били невидими, може да има огнища на необичайни тъкани.

На мястото на отстраняване на тумора, рецидиви рядко се случват. Симптомите след операцията, като правило, изчезват.

Хаммартома на белия дроб (хамартохондрома, хондроаденом, липохондроденом)

Причини за заболяване

Хамартомите протичат без видими симптоми и се намират на случаен принцип по време на рентгеновото изследване за наличието на напълно различно заболяване, тъй като симптомите на хамартомите са подобни на тези при други заболявания. Рисковата група включва хора на възраст 30–40 години, докато жените са по-малко податливи на възникването на този патологичен процес, за разлика от мъжката популация (случаите на мъжки лезии са 2–4 пъти повече). При новородено хамартома може да се открие с вроден характер.

Основните причини за хамартома включват:

• нарушение на хистогенезата и органогенезата при ембрионално развитие (вродени хамартоми);
• тумор като последица от възпалителния процес, по време на който възниква появата и растежа на заместваща тъкан в необичайно количество;
• в детска възраст, такива неоплазми могат да възникнат в резултат на наранявания на белите дробове, на главата или след различни инфекциозни заболявания, които допринасят за появата на имунен дефицит;
• увреждане на белодробната тъкан;
• инфекция в долната дихателна система;
• генетична предразположеност;
• различни генни мутации, чийто поток обикновено е неприемлив;
• вредното въздействие на тютюневия дим, химическите и радиоактивните вещества, които влизат в почвата, атмосферния въздух, водата и по този начин замърсяват околната среда. Такива вещества включват формалдехид, винилхлорид, ултравиолетова радиация, радиоактивни изотопи и др.;
• хода на бронхопулмоналните процеси заедно с намаляване на имунитета: наличието на бронхиална астма, хроничен бронхит, честа пневмония, туберкулоза и др.

Наличието на някой от горните фактори значително увеличава риска от хамартома.

Симптоми и прогресия на заболяването

В повечето случаи хамартома на белия дроб е асимптоматичен и се открива чрез рентгенография в зряла възраст. Липсата на симптоми се дължи на малкия размер и периферното местоположение на тези тумори.

По сериозност разпределете:

• асимптоматичен hamartome (I степен);
• форма с минимални симптоми (степен II);
• форма с изразени симптоми (III степен).

Симптомите се появяват поради растежа на неоплазма и притискането на околните тъкани. Асимптоматичните тумори се развиват с интрапулмонално място. С подплеурална локализация прогресиращият туморен растеж се проявява чрез болка или необичайни усещания по време на дълбоко дишане в съответната област на гръдния кош.

Растежът на ендобронхиалния хамартом може да доведе до нарушена бронхиална проходимост, която се съпровожда от:

• кашлица, при която се отделя слизеста или мукопурулентна храчка в малки количества;
• хемоптиза (в някои случаи се наблюдава със значително физическо натоварване);
• задух и хрипове в белите дробове (понякога тези симптоми се интерпретират като прояви на бронхиална астма).

В резултат на растежа на хамартома, когато се притисне голям бронх, възниква клинична картина на централен тумор на белия дроб. Множество хамартоми са по-чести при жените и могат да бъдат придружени от наличието на стомашен лейомиобластом и екстраадренална параганглиома (триадата на Карни). Освен това, множеството хамартоми може да е резултат от проявата на рядък наследствен комплекс от симптоми (синдром на Каудън), за който освен многообразни форми на доброкачествен характер, има голяма вероятност за развитие на злокачествени тумори. Придружени с папиломатозни поражения на кожата и лигавицата.

Топ израелски държавни клиники

Медицински център Сураски (болница Ичилов)

Медицински център Рамбам

Медицински център "Хаим Шеба" (клиника на Шева, болница Тел Хашомер)

Клиника Asaf HaRofé

Медицински център Мисгав-Ладак

Медицински център Хорев

Топ частни израелски клиники

Медицински център Ассута (клиника Ассута)

Медицински център Хадаса Ейн Керем (болница Хадаса)

Медицински център Sanz Laniado (болница Ланиадо)

Медицински център Шаарей Зедек (болница Шаарей Зедек)

Болница Елише

Медицински център Бейт Гаде

Лечение на заболяването

При малък (по-малък от 2.5 cm), хистологично потвърден белодробен хамартома и липса на компресия на околните тъкани, пациентът може да бъде под динамичното наблюдение на пулмолог в продължение на няколко месеца. Въпросът за по-нататъшната тактика на лечение се решава в зависимост от наличието или отсъствието на увеличение на размера на сянката върху рентгеновата снимка.

Лечението на белодробните хамартоми е само оперативно и се състои в отстраняване на тумора чрез торакоскопски или торакотомичен достъп. При периферната локализация на хамартомите се прилага ексфолиране (енуклеация) на тумора, ако е необходимо, сегментална и маргинална резекция на белия дроб. Лобектомията (премахване на белодробния лоб) се извършва при продължително компресиране на съдовете, бронхите, белодробния паренхим и сложния хамартом. Ендобронхиалният hamartome се отстранява чрез бронхотомия с изрязване на възела, както и фенестрирана или кръгова резекция на бронха, заедно с патологично образуване и последващо зашиване или пластичен ремонт на дефекта. За да се изключи периферен или ендобронхиален рак на белия дроб, се посочва спешно интраоперативно хистологично изследване на отстранен тумор.

С навременното хирургично лечение на белодробните хамартоми, прогнозата е благоприятна, рискът от рецидив е нисък. С малко количество торакална хирургия способността за работа е напълно възстановена. Случаите на злокачествено заболяване на хамартохондрома са изключително редки, но са описани случаи на трансформация на тумор в хондросаркома, липосарком, фибросарком, аденокарцином и епидермоиден рак.

Диагностика на заболяването

Основният рентгенов знак на хамартомите е яснотата на контурите и запазването на неговия размер, липсата на растеж при многократни изследвания. В някои случаи, на фона на сенките на хамартома, се откриват фокални калцификации. Диагнозата може да бъде изяснена чрез пункционна биопсия през гръдната стена, а за ендобронхиални хамартоми - с помощта на бронхоскопия и биопсия.